Окисление жирных кислот с нечетным числом атомов углерода

Эта группа жирных кислот окисляется по такому же механизму, что и обычные жирные кислоты с четным числом атомов углерода. После поступления в клетку они активируются с образованием ацил-КоА и потреблением АТФ, затем транспортируются в митохондрии с помощью карнитинового челнока, где разрушаются в результате β-окисления.

Остающийся пропионил-КоА карбоксилируется пропионил-КоА-карбоксилазой с образованием метилмалонил-КоА, который после изомеризации превращается в сукцинил-СоА.

В этих реакциях принимают участие различные коферменты: карбоксилирование происходит с участием биотина, а изомеризация - с участием кофермента витамина В₁₂(5’дезоксиаденозилкобаламина).

Сукцинил-КоА является промежуточным метаболитом цитратного цикла и после превращения в оксалоацетат включается в глюконеогенез. Таким образом,из конечного продукта деградации жирных кислот с нечетным числом атомов углерода - пропионил-СоА - синтезируется глюкоза. Напротив, образующийся при β- окислении жирных кислот ацетил-КоА не может использоваться для глюконеогенеза, так как оба углеродных атома ацетильного остатка на пути к оксалоацетату превращаются в СО₂.

Итак, для полной деградации длинноцепочечной жирной кислоты цикл должен многократно повторяться; например, для С₁₇Н₃₅-S-КоА (С18) необходимы восемь циклов. Образующийся ацетил-КоА далее может метаболизироваться двумя путями:

1. Взаимодействовать с оксалоацетатом с образованием цитрата, промежуточного метаболита цитратного цикла; при этом ацетильный остаток полностью окисляется в цикле Кребса до СО₂.

2. При избытке ацетил-КоА в гепатоцитах образуются кетоновые тела.

Дата добавления: 2014-01-20