Гемолитическая болезнь новорожденного

Гемолитическая болезнь новорожденного (ГБН) - заболевание, в основе которого лежит разрушение эритроцитов вследствие иммунологического конфликта крови матери и плода.

Этиология. Заболевание развивается при резус-несовмести­мости крови матери и плода или несоответствии по группам крови системы АВО, реже - по другим системам крови. Резус-конфликт возникает при беременности резус-отрицательной женщины ре­зус-положительным плодом.

АВО-иммуноконфликт наблюдается при О (I) группе крови у матери и А (П) или В (III) у плода.

Для рождения больного ребенка необходима предшествую­щая сенсибилизация матери.

Резус-отрицательная женщина мо­жет быть сенсибилизирована переливаниями крови (метод и время значения не имеют), предыдущими беременностями, в том числе и при их прерывании.

При развитии ГБН по системе АВО предыдущие беременно­сти не имеют значения, так как сенсибилизация женщины разви­вается еще до беременности, например при вакцинации.

Несоответствие крови плода и матери не всегда приводит к развитию заболевания. При нормально протекающей беременно­сти плацента выполняет барьерную функцию и непроницаема для антител.

Нарушение целостности плацентарного барьера при гестозах беременности и заболеваниях матери уже при первой беременности может привести к рождению ребенка с ГБН.

Патогенез. Резус-фактор, антиген А или В эритроцитов пло­да, попадая через плаценту в кровь матери, вызывают образова­ние антител.

Антитела проникают через плацентарный барьер и фиксируются на эритроцитах ребенка

Разрушение эритроцитов приводит к развитию гипербилирубинемии и ане­мии. Образовавшийся вследствие распада эритроцитов непрямой (свободный) билирубин (НЕ) в обычных условиях превращается в печени в прямой (связанный) билирубин и выделяется в ки­шечник.

Если скорость разрушения эритроцитов превышает спо­собность печени обезвреживать токсичный НБ, он накапливается в кровеносном русле и приводит к развитию желтухи.

НБ явля­ется нейротоксичным ядом и, достигая критического уровня (свыше 310-340 мкмоль/л у доношенных и свыше 200 мкмоль/л у недоношенных), проходит через гематоэнцефалический барьер и повреждает подкорковые ядра и кору головного мозга, что приводит к развитию билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи). Кроме того, он вызывает повреждение других органов: печени, сердца, легких.

Клиническая картина. Различают три формы заболевания:

· отечную (2%),

· желтушную (88%) и

· анемическую (10%).

Отечная форма - самая тяжелая. Плод погибает внутриут­робно или рождается недоношенным. Дети маложизнеспособны. Отмечаются выраженные отеки всех тканей, бледность кожных покровов и слизистых оболочек. В серозных полостях выявляют скопление транссудата. Быстро присоединяются признаки сер­дечно-легочной недостаточности. Печень и селезенка резко увеличены, плотные

В анализе крови - значи­тельное снижение гемоглобина и эритроцитов. Плацента обычно увеличена, отечна.

Желтушная форма заболевания встречается наиболее часто. Основными ее симптомами являются ранняя желтуха, анемия, увеличение печени и селезенки, в тяжелых случаях - геморраги­ческий синдром и поражение ЦНС.

Желтуха появляется сразу после рождения или к концу первых суток. Она достигает мак­симума на 2-3-й день жизни.

Нарастание содержания билируби­на приводит к развитию симптомов билирубиновой интоксика­ции: вялости, сонливости, угнетению физиологических рефлек­сов, снижению тонуса мышц.

На 3-4-е сутки после рождения уровень билирубина может достигнуть критических цифр.

Появ­ляются симптомы ядерной желтухи: ригидность затылочных мышц, тонические судороги, напряжение большого родничка, пронзительный крик, симптом "заходящего солнца".

Иногда раз­виваются лихорадка центрального происхождения, расстройства дыхания и нарушения сердечной деятельности.

Моча ребенка окрашивается в интенсивный темный цвет, окраска стула не из­меняется.

Иногда к концу 1-й недели у больных может нарушиться вы­деление желчи в кишечник - развивается холестаз (синдром сгущения желчи). Кожа приобретает зеленоватый оттенок, кал обесцвечивается, моча темнеет, в крови повышается содержание прямого билирубина.

Анемическая форма по течению наиболее доброкачественная.

Клинически проявляется сразу после рождения или в течение 1- 3-й недель жизни. Отмечаются бледность кожных покровов, иногда с легкой истеричностью, небольшое увеличение печени, реже селезенки.

Дети вялые, плохо сосут грудь. В крови выявля­ется снижение гемоглобина и эритроцитов с увеличением незре­лых форм. Уровень билирубина повышен незначительно.

Диагностика. В настоящее время разработаны методы ан­тенатальной диагностики ГБН, при которых учитывают несо­вместимость крови по эритроцитарным антигенам, собирают анамнез матери (предшествующие прерывания беременнос­ти, выкидыши, рождение больных детей, гемотрансфузии без учета резус-фактора). Определяют в динамике титр противорезусных и групповых антител в крови беременной женщины, про­водят ультразвуковое сканирование и исследование околоплод­ных вод.

После рождения ребенка определяют группу крови и резус- принадлежность, при необходимости — билирубин в пуповинной крови и последующий почасовой его прирост, гемогло­бин пуповинной и периферической крови;

выраженность имму­нологической реакции (пробу Кумбса, которая позволяет опре­делить эритроциты новорожденного, связанные с антителами);

выявляют ранние клинические симптомы заболевания.

Лечение. Направлено на борьбу с гипербилирубинемией, вы­ведение антител и ликвидацию анемии.

Различают лечение кон­сервативное и оперативное.

К основным методам консервативного лечения относятся:

· инфузионная терапия;

· препараты, снижающие темпы гемолиза (альфа-токоферол, АТФ, глюкоза),

· ускоряющие метаболизм и выведение билирубина (фенобарбитал),

· уменьшающие возмож­ность обратного всасывания из кишечника (карболен, агар-агар, холестирамин),

· фототерапия, основанная на фотохимическом окислении билирубина в поверхностных слоях кожи с образова­нием нетоксических продуктов. Фототерапию желательно про­водить в кувезах, чтобы обеспечить оптимальный режим темпе­ратуры и влажность окружающей среды. На глаза ребенка наде­вают светозащитные очки, половые органы закрывают светоне­проницаемой бумагой.

· Для лечения холестаза дают внутрь жел­чегонные средства (сульфат магния и аллохол).

К оперативному лечению относятся заменное переливание крови (ЗПК) и гемосорбция.

ЗПК проводится при тяжелых фор­мах заболевания. Для него обычно используют резус-отрица­тельную кровь той же группы, что и кровь ребенка (из расчета 150 мл/кг). За время операции заменяется около 70% крови больного.

При выраженной анемии применяют эритроцитарную массу.

В случае АВО-несовместимости для ЗПК используют 0(1) группу крови или эритроцитарную массу 0(1) группы, а также сухую плазму, совместимую с группой крови ребенка. При не­обходимости заменное переливание крови повторяют.

Перед операцией сестра готовит оснащение, подогревает кровь, аспирирует содержимое желудка ребенка, делает очи­стительную клизму и пеленает его в стерильное белье, оставляя открытой переднюю стенку живота. Ребенка укладывают на под­готовленные грелки (или в кувез) и следят за температурой и ос­новными жизненными функциями. После операции дети подле­жат интенсивному наблюдению.

В случае желтушных форм ГБН могут использоваться гемосорбция и плазмаферез (удаление билирубина из крови или плазмы при пропускании их через сорбент).

В первые 3-5 дней новорожденных кормят сцеженным материнским моло­ком, так как физическая нагрузка может усилить гемолиз эрит­роцитов. Наличие антител в молоке не является противопоказа­нием к вскармливанию грудным молоком, поскольку в желудоч­но-кишечном тракте антитела разрушаются. Ребенка приклады­вают к груди после снижения содержания билирубина в крови и уменьшения желтухи.

Профилактика. Состоит из строгого учета резус-принадлеж­ности крови реципиента и донора при переливании крови, пре­дупреждения нежелательной беременности, широкого комплекса социальных мер охраны здоровья женщин.

Основным специфи­ческим методом профилактики является введение женщине с ре­зус-отрицательной кровью иммуноглобулина анти-D, тормозя­щего образование антител. Иммуноглобулин вводят после рож­дения здорового резус-положительного ребенка, а также после прерывания беременности.

При нарастании титра антител у беременной проводят детоксикационную, гормональную, антигистаминную терапию, на­значают витамины.

· Производится пересадка кожного лоскута от мужа с целью фиксации антител на антигенах трансплантата.

При угрожающем титре антител применяют УФО крови, гемосорбцию, плазмаферез, а также прерывание беременности.

Прогноз. После гемолитической желтухи у детей могут на­блюдаться разнообразные отклонения в психоневрологическом статусе. Среди детей, пораженных ГБН, выше общая заболевае­мость, чаще отмечаются неадекватные реакции на профилакти­ческие прививки, психовегетативные нарушения, хронические поражения гепатобилиарной системы.

Контрольные вопросы

1. Назовите обязанности сестры при плановой подготовке к реа­нимации в палате интенсивной терапии. 2. Перечислите основные принципы оказания помощи при асфиксии. 3. Укажите последова­тельность мероприятий при выведении ребенка из асфиксии. 4. В чем заключается профилактика вторичной асфиксии? 5. Перечислите наиболее часто встречаемые родовые травмы. 6. Как отличить родо­вую опухоль от кефалогематомы? Какова тактика сестры? 7. Какие клинические проявления характерны для повреждения ЦНС? 8. Как обеспечить лечение и уход ребенку с повреждением ЦНС? 9. Опишите желтушную форму ГБН. Чем опасна ядерная желтуха? 10. Диагностика ГБН. 11. Назовите принцип лечения ГБН.

Дата добавления: 2014-01-20