Смешанные дистрофии

Занятие 4.

Смешанные дистрофиихарактеризуются проявлениями нарушения обмена в паренхиме и строме органов. Смешанные дистрофии возникают при нарушении обмена сложных белков (хромопротеидов, нуклеопротеидов, липопротеидов) и минералов. Хромопротеиды- это окрашенные белки (эндогенные пигменты), которые играют важную роль в организме. Хромопротеиды делят на: гемоглобиногенные, протеиногенные и липидогенные пигменты.

Гемоглобиногенные пигменты (ферритин, гемосидерин, билирубин, гематины, гематоидин, порфирины) образуются при распаде эритроцитов и гемоглобина. Гемосидерин, ферритин и билирубин относятся к нормальным гемоглобиногенным пигментам, которые в определенном количестве содержится в организме в норме. При развитии патологии эти пигменты могут накапливаться в избыточном количестве. Гематины, гематоидин и порфирин в норме не встречаются в организме и могут появляться в тканях только в условиях развивающейся патологии.

При накоплении ферритина в крови развивается ферритинемия, в ткани ферритин полимеризуется в гемосидерин. Накопление гемосидерина в тканях и органах приводит к развитию гемосидероза, он может быть общим и местным.

Общий гемосидероз развивается при внутрисосудистом гемолизе эритроцитов, что наблюдается при болезнях системы крови (анемии, гемобластозы), интоксикациях гемолитическими ядами(бертолетова соль, хинин, сульфаниламиды, свинец), инфекционных болезнях(малярия, сепсис, бруцеллез, возвратный тиф), при переливании несовместимой группы крови и резус-конфликте. При общем гемосидерозе внешне органы приобретают ржавый оттенок. Кроме гемосидерина накапливаются ферритин и билирубин.

Местный гемосидероз развивается при внесосудистом гемолизе эритроцитов(в очагах кровоизлияний). Клиническое значение имеет гемосидероз легких, который развивается при хронической сердечной недостаточности в результате венозного застоя в малом круге кровообращения. Множественные диапедезные кровоизлияния приводят к накоплению гемосидерина и ферритина в клетках альвеолярного эпителия. Кроме того, гипоксия стимулирует коллагенсинтетическую активность фибробластов, в результате в легких нарастает склероз. Легкие становятся плотными на ощупь(индурация) и бурыми за счет накопления гемосидерина. Подобные изменения называют «бурой индурацией легких».

Гемохроматоз – избыточное накопление гемосидерина, обусловленное нарушением всасывания пищевого железа в тонком кишечнике(либо вследствие врожденного, либо приобретенного дефицита ферментов, обеспечивающих всасывание железа в кишечнике). Морфологически общий гемосидероз и гемохроматоз имеют много общих проявлений.

Нарушения обмена билирубина связаны с его образованием и выделением. Накопление билирубина в крови и тканях проявляется желтухой. Выделяют три вида желтух: надпеченочную (обусловлена усиленным внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и повышенным накоплением не связанного с глюкуроновой кислотой билирубина, из-за большого содержания в крови билирубина нарушается захват его гепатоцитами с целью коньюгации его с глюкуроновой кислотой), печеночную (возникает при поражении гепатоцитов при гепатитах, гепатозах и циррозах, вследствие этого нарушается захват гепатоцитами билирубина и коньюгация его с глюкуроновой кислотой), подпеченочную (связана с нарушением оттока желчи по желчным путям при обтурации их просвета камнем или опухолью или сдавлением извне, в результате желчь начинает поступать в кровь через синусоидальный полюс гепатоцитов, позднее нарушается и сам процесс образования желчи).

К протеиногенным(тирозиногенным) пигментам относятся меланин, адренохром, пигмент гранул энтерохромаффинных клеток. Пигмент меланин синтезируется меланоцитами, которые находятся в дерме, базальном слое эпидермиса, сетчатке, радужке глаз, мягких мозговых оболочках. Адренохром находится в клетках мозгового вещества надпочечников. Пигмент гранул энтерохромаффинных клеток является производным триптофана и связан с синтезом серотонина и мелатонина. Энтерохромаффинные клетки содержатся в желудочно-кишечном тракте. Нарушение обмена меланина выражается в увеличении содержания меланина в тканях(гипермеланоз) и в уменьшении его содержания в тканях(гипомеланоз) вплоть до полного отсутствия(альбинизм). Нарушения обмена меланина могут носить распространенный характер(распространенный гипермеланоз и распространенный гипомеланоз) или ограничиваются небольшими участками(лентиго, меланоз Дюбрея, невус, витилиго).

К липидогенным пигментам относят липофусцин, пигмент недостаточности витамина Е, гемофусцин, цероид и липохромы. Все они сходны по физико-химическим свойствам, отличаются только локализацией, поэтому в широком смысле все эти пигменты именуют как липофусцины. Большое количество липофусцинов находят при старении, гипоксии, кахексии, недостаточности в организме белков и витаминов, а также в клетках опухолевой ткани. Нарушение обмена липофусцина выражается в его накоплении- липофусцинозе, который может быть первичным(наследственным) и вторичным. Накопление липофусцина в клетках ЦНС наблюдается при нейрональных липофусцинозах(ювенильных цереброзидлипофусцинозах). Характерно в различных отделах и клетках нервной системы- ганглиозных, глиальных, эндотелиальных и перицитах, обнаруживают избыточное скопление липофусцина, баллонную дистрофию, распад нервных клеток. Это проявляется прогрессирующей снижением интеллекта, вплоть до идиотии, двигательными расстройствами(судороги, парезы и параличи) и нарушением зрения.

Минеральные дистрофии развиваются при нарушении обмена минеральных веществ. Наиболее часто встречаются нарушения обмена кальция, фосфора, меди, калия и железа. При нарушении обмена кальция развиваются гипокальциемия и гиперкальциемия. Морфологическим выражением нарушения кальциевого обмена является кальциноз(обызвествление), которое классифицируется:

1) по механизму развития на метастатическое, дистрофическое и метаболическое,

2) по локализации на внутриклеточное, внеклеточное и смешанное,

3) по распространенности на системное и местное.

Метастатическое обызвествление (известковые метастазы) имеет системный (распространенный) характер и сопровождается отложением солей кальция в различных органах и тканях. Причиной его развития является гиперкальциемия, обу­словленная повышенным вымыванием кальция из депо (костей), пониженным выделением из организма, нарушением эндокрин­ной регуляции обмена кальция (при гиперпродукции паратгормона или недостатке кальцитонина, гипервитаминозе D). Поэтому метастатическое обызвествление встречается при по­вышенном разрушении костей (например, при миеломной болез­ни, множественных метастазах в кости различных опухолей, мно­жественных переломах, остеомиелите, при фиброзной остеодистрофии, аденомах околощитовидных желез, поражениях толстой кишки (дизентерия, хронические колиты другой этиологии), по­чек (хронический гломерулонефрит, пиелонефрит, поликистоз, дисплазия почек), гипервитаминозе D и др).

Соли кальция откладываются в различных органах и тканях организма, но наиболее часто они локализуются в почках, слизи­стой оболочке желудка, легких, миокарде и стенках артерий. Это обусловлено тем, что в почках, слизистой оболочке желудка и легких в результате особенностей их функции происходит още­лачивание среды (тканей), поэтому эти органы менее способны удерживать соли кальция в растворенном состоянии. В миокарде и стенках артерий отложение солей кальция обусловлено тем, что эти ткани относительно бедны СО2, препятствующим выпа­дению солей кальция в условиях омывания артериальной кро­вью.

Макроскопически органы изменяются мало. Микроскопиче­ски соли кальция интенсивно окрашиваются гематоксилином в синий цвет.

Дистрофическое обызвествление (или пет­рификация) характеризуется местным отложением солей кальция в омертвевшие или находящиеся в состоянии глубокой дистрофии ткани или ткани со сниженным обменом(хряще, сухожилиях, апоневрозах). Гиперкальциемия отсутствует. Основной причиной петрифика­ции является физико-химическое изменение подвергающихся не­крозу или дистрофии тканей. Это изменение определяет адсорб­цию солей кальция из крови и тканевой жидкости. Наибольшее значение имеют ощелачивание среды и усиление активности фосфатаз, освобождающихся из некротизированных тканей.

Петрификаты встречаются в различных органах и тканях, имеют белый цвет, каменистую плотность, иногда подвергаются оссификации. Наиболее часто петрификаты находят в очагах казеозного некроза при туберкулезе, сифилисе, в участках хрони­ческого воспаления, инфарктах, стенках артерий при атероскле­розе, в рубцовой ткани, например клапанах сердца при пороке, хрящах, погибших паразитах (эхинококкоз, трихинеллез), в ве­нозных тромбах (флеболиты) и др.

Метаболическое обызвествление (известко­вая подагра, интерстициальный кальциноз) может быть систем­ным (универсальным), когда известь откладывается по ходу сухо­жилий, фасций, апоневрозов, в мышцах, коже, подкожной осно­ве, нервах, сосудах, периартикулярной ткани, и местным (огра­ниченным), для которого характерно отложение солей кальция в виде известковых отростков в коже или подкожной основе ног или рук. Механизм развития метаболического обызвествления не­ясен. Главное значение придают нестойкости буферных систем (рН и белковые коллоиды), в связи с чем соли кальция не удер­живаются в крови и тканевой жидкости даже при невысокой кон­центрации. Значительную роль имеет наследственная чувстви­тельность тканей к кальцию — кальцергия, или кальцифилаксия.

Исходы отложения извести в органах и тканях неблагоприят­ны, так как известь не рассасывается, инкапсулируется, иногда в результате нагноения выделяется из организма.

Наиболее важным нарушением обмена фосфорно-кальциевого обмена является рахит, которое возникает вследствие гиповитаминоза D(вследствие дефицита ультрафиолетового облучения, недостаточное поступление витамина D с пищей, нарушение всасывания витамина D в кишечнике, повышенное потребление организмом витамина D. Механизм развития рахита связан с глубокими нарушениями обмена кальция и фосфора, костная ткань теряет свойство адсорби­ровать фосфат кальция. Связано это со снижением содержания в крови фосфора, понижением интенсивности окислительно-вос­становительных процессов в тканях, нарастанием ацидоза. При рахите происходит также глубокое нарушение белкового и жи­рового обменов, которое усугубляет нарушение формирования костной ткани.

Сущность изменений костей при рахите состоит в следующем: нарушается энхондральное окостенение (недостаточное превра­щение хряща в кость), отмечается избыточное образование хря­ща в зоне роста, развитие остеоидной ткани со стороны хряща, эндоста и надкостницы, недостаточное отложение извести.

При раннем рахите наиболее интенсивно поражают­ся растущие отделы скелета. В костях черепа в затылочно-теменных отделах возникают размягчения — краниотабес, в обла­сти лобно-теменных бугров образуются остеофиты (периостальные разрастания). Голова ребенка приобретает форму четырех­угольной башни (caput quadratum). Роднички большие, закрыва­ются поздно. В области грудинореберного сочленения появляют­ся утолщения, называемые рахитическими четками. Такие же утолщения обнаруживаются в области эпифизов трубчатых кос­тей, особенно четко они представлены на руках (рахитические браслетики). Трубчатые кости легко искривляются за счет ис­тончения коркового слоя диафизов, что обусловлено лакунарным рассасыванием кости. Иногда образуются микропереломы отдельных костных балок.

Дата добавления: 2014-01-20