Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

По распространенности занимает первое место, составляя около 20-30% всех пороков. Гемодинамические нарушения определяются сбросом крови из левого желудочка в правый. Величина шунта зависит от расположения и размера дефекта.

Различают две формы ДМЖП:

1) высокие дефекты, локализующиеся в мембранозной части перегородки;

2) малые дефекты, расположенные в мышечной части.

При высоком ДМЖП наблюдается:

- одышка;

- кашель;

- слабость, утомляемость;

- бледность кожных покровов, при беспокойстве и крике легкий цианоз;

- часто деформация грудной клетки;

- границы расширены в поперечнике и вверх;

- в III-IV межреберье слева от грудины продолжительный систолический шум, иррадиирующий на всю сердечную область и спину;

- отставание в физическом развитии;

- частые респираторные инфекции.

Малый дефект в мышечной части межжелудочковой части перегородки (болезнь Толочинова-Роже) может не вызывать каких-либо жалоб больного. Поставить диагноз позволяет грубый, скребущий систолический шум в IV-V межреберье слева от грудины или на грудине.

2. Пороки с обеднением малого круга кровообращения: тетрада Фалло, изолированный стеноз легочной артерии.

Тетрада Фалло:

· стеноз легочной артерии;

· гипертрофия правого желудочка;

· высокий дефект МЖП;

· декстрапозиция аорты.

Триада Фалло: 1, 2, 3.

Пентада Фалло: 1,2,3,4 + ДМПП.

Проявляется клинически сразу после рождения или на 1 - м году жизни:

- цианоз, иногда заметный сразу после рождения, с возрастом усиливается;

- одышка появляется при небольшой физической нагрузке, при кормлении;

- характерна поза больного: ребенок садится на корточки или ложится на бок с поджатыми к животу ногами, т. к. в этом положении его меньше беспокоит одышка;

- головные боли, головокружение, обмороки;

- вследствие застоя крови в капиллярах кожи: деформация пальцев («барабанные палочки»), ногти выпуклые в форме «часовых стекол»;

- отставание в физическом развитии;

- границы сердца нормальные или незначительно расширены влево;

- вдоль левого края грудины – грубый систолический шум.

При декомпенсации порока появляются гипоксемические (синюшно-одышечные) приступы. Они возникают в результате спазма выходного отдела правого желудочка и стенозированной легочной артерии, что приводит к полному шунтированию крови в аорту. При этом на фоне обычного акроцианоза у больных возникают приступы одышки, тахикардия, усиливается цианоз. Ребенок возбужден. Нередко наступает обморочное состояние. В последующем может развиться гипоксическая кома, сопровождающаяся потерей сознания и судорогами.

Дата добавления: 2014-01-11