Эндогенные расстройства (болезни неясной этиологии)

Генуинная эпилепсия. Генуинная или эссенциальная эпилепсия возникает по неизвестным причинам. Она отличается по происхождению от симптоматической эпилепсии (при опухолях головного мозга, сифилисе, цистицеркозе и т. п.). Часто выделяют посттравматическую эпилепсию. Генуинную эпилепсию родители детей связывают и испугом или другими причинами, но это как правило, лишь повод для первого проявления – манифестации болезни.

Основными клиническими проявлениями эпилепсии являются пароксизмы (приступы) припадков, психические эквиваленты припадков и специфическое эпилептическое изменение личности вне приступов.

Припадки. Большой судорожный припадок развивается внезапно: выключается сознание, больной падает. Начинаются тонические судороги, человек издает громкий крик вследствие судорожного сокращения мышц гортани и дыхательной мускулатуры. Дыхание останавливается, лицо синеет, глаза закатываются, зрачки не реагируют на свет. Тонические судороги охватывают всю произвольную мускулатуру. Спина дугообразно выгибается, конечности вытягиваются. Тоническая фаза продолжается 20-30 секунд и сменяется клоническими судорогами. Они начинаются судорожным вдохом. Клонические судороги (ритмическое сокращение мышц лица, туловища, конечностей) продолжаются 2-3 мин. и заканчиваются общим расслаблением мышц. В период клонических судорог часты прикусы языка, щек. Кроваво- розовая пена изо рта. По окончании судорожной фазы припадка у больного отмечается глубокое помрачение сознания - кома, переходящая в сон, продолжающийся несколько часов. Во время припадка больной иногда получает тяжёлые повреждения, ожоги.

У части больных возникают яркие ощущения, называемые аурой (аура - дуновение), которые связаны с источником эпилептоидной активности. Аура может быть зрительной, слуховой, обонятельной, вкусовой, висцеральной. Больные видят искры, слышат треск, звон, ощущают неприятный запах или вкус

Малые припадки проходят без тотальных судорог и продолжаются несколько секунд (2-6). Вид малого припадка - абсанс (отсутствие). Больной на мгновение застывает, замолкает, а затем вновь продолжает прерванную деятельность. Некоторые больные замечают припадки и характеризуют их как «провалы памяти», некоторые ничего о них не помнят. Бывают также приступы в виде резкого снижения тонуса мускулатуры, больной при этом падает. Часты приступы, сопровождающиеся подёргиванием отдельных мышечных групп (лица, конечностей). Приступы могут протекать как с кратковременной потерей сознания, так и без его выключения.

Психическими эквивалентами судорожных припадков являются приступообразные расстройства психики. Эти состояния иногда как бы заменяют припадок. Они могут проявляться в виде суженного сумеречного состояния сознания, при котором больные не могут оценить окружающую обстановку и теряют критическое отношение к своим поступкам. Они могут проявляться в виде экзальтации и характеризуются восторженностью, горделивостью собой, хвастливостью или в виде злобной тоски и тревоги, когда больные всем недовольны, агрессивны, крайне жестоки.

Эпилептические изменения личности. Для изменений личности, развивающихся у больных эпилепсией, характерна инертность психических процессов. Больные застревают на своих мыслях, эмоциях, действиях, с большим трудом переключаются на новый вид деятельности, долго помнят обиды. Рассказывая о чём-нибудь, эпилептики вдаются в ненужные мелкие подробности, не могут остановиться на существенном, главном. Такое изменение мышления называется обстоятельностью.

Отмечается также изменение характера: больные становятся эгоцентричными, назойливыми. Нередко встречается сочетание слащавости и угодливости с мстительностью и злопамятностью. Характерны также резкая раздражительность и склонность к вспышкам гнева. Одновременно формируется подчеркнутая педантичность и аккуратность.

Заболевание имеет хроническое течение. Частота припадков колеблется от нескольких в день до 1-2 в год. Частые приступы быстрее приводят к эпилептическому слабоумию. В случаях доброкачественного течения заметного нарушения интеллекта может и не быть.

ЭЭГ признаки эпилепсии позволяют не только уточнить диагноз при наличии эпилепсии, но и исключить ряд заболеваний со сходными проявлениями. Судорожная, или, как ее еще называют, эпилептическая активность связана с эпилептическими, судорожными разрядами в мозге. Эпилептический разряд характеризуется почти одномоментным развитием в больших массах мозгового вещества высокосинхронизованных потенциалов нейронов, что на периферии может проявляться соответственно мощными мышечными сокращениями, а в ЭЭГ - относительно короткими, но высокоамплитудными потенциалами заостренной формы, имеющими и соответствующие названия.

Пик-потенциал (спайк-потенциал) длительностью 20-50 мс, амплитуда зависит от удаленности источника потенциала от электрода, но в большинстве случаев превосходит 150-200 мкВ и может достигать 1000 мкВ и более. Острая волна - феномен сходный с пиком, но более растянутый во времени, длительность его 50-150 мс, амплитуда такая же как у пиков. Пик-волна. Комбинация пик-потенциалов и острых волн с медленными волнами, могут давать комплексы: пик-волна (спайк-волна) и острая волна - медленная волна.

Рис 1. ЭЭГ больного эпилепсией 18 лет. Регулярные комплексы пик-волна. А- начало приступа, Б- окончание приступа.

Гипервентиляция легких и снятие ЭЭГ во время сна могут манифестировать эпилепсию вне приступов.

Рис. 2. Провокация пароксизмальной активности на ЭЭГ при гипервентиляции у больного П., 20 л. с эпилепсией. А - отсутствие локальных и диффузных нарушений ЭЭГ в межприступный период; Б - высокоамплитудная билатерально синхронная активность во время гипервентиляции; В - по окончании гипервентиляции эпилептиформные знаки наиболее длительно регистрируются в височно-лобных областях, более четко слева.

Маниакально-депрессивный психоз (синдром) - заболевание, протекающее приступообразно и характеризующееся чередованием маниакального возбуждения и депрессивного угнетения. Каждый приступ заканчивается ремиссией и не даёт после себя дефекта психики.

Болезнь обычно начинается в зрелом возрасте (30 лет), причём женщины болеют в 2 раза чаще мужчин. Большую роль в развитии заболевания играют наследственные факторы.

Психоз обычно манифестируется после психической травмы, инфекционных заболеваний или других неблагоприятных воздействий. Маниакальные и депрессивные состояния при МДП протекают в виде отдельных фаз.

Маниакальная фаза характеризуется триадой симптомов:

1. повышенное (маниакальное) настроение;

2. ускоренное протекание психических процессов (интеллектуальное возбуждение);

3. психомоторное и речевое возбуждение.

На первом месте стоит необычайно повышенное самочувствие, радостное настроение. Больные смеются, танцуют, шумят, наряжаются. Значительно ускоряются ассоциативные процессы. При гипоманиакальном состоянии больные могут быть очень продуктивны: пишут стихи, рисуют, проделывают огромную творческую работу. При более выраженном возбуждении мысли текут настолько быстро, что речь не всегда поспевает за ходом мыслей и возникает «скачка» идей. При этом отмечается большая отвлекаемость. Больные выкрикивают отдельные слова, реагируют на массу раздражителей. В результате теряется продуктивность деятельности. Психомоторное возбуждение проявляется в повышении влечений, в стремлении переделать массу дел. Больные кокетливы, сексуально расторможены, непоседливы. Почти отсутствует потребность во сне, продолжительность сна составляет не более 3 часов, но усталости больные не испытывают. Интенсивность маниакального возбуждения колеблется от гипоманиакального до тяжёлой маниакальной экзальтации.

Депрессивная (меланхолическая) фаза также характеризуется триадой:

1. подавленное настроение;

2. заторможенность мыслительных процессов;

3. психомоторное и речевое угнетение.

В лёгких случаях наблюдается подавленное настроение, ослабление влечений и нежелание что-либо делать. В более тяжёлых случаях развивается тоска, тревога. Субъективное состояние настолько тяжёлое, что больные могут покончить жизнь самоубийством. Одновременно с эмоциональным угнетением отмечается затруднённость, заторможенность в интеллектуальной сфере. Больные трудно соображают, не могут вспомнить даже важные события своей жизни. Двигательная заторможенность выражается в тихой, медленной речи, бедности мимики, движений. При глубокой депрессии больной может не отвечать на вопросы и находиться в полной неподвижности (меланхолический ступор).

При МДП у больных наблюдается различные сдвиги со стороны вегетативной нервной системы, выражающиеся в повышении артериального давления, сердцебиении, сухости во рту, болей и чувства давления в области сердца (предсердечная тоска). Нарушаются деятельность желудочно-кишечного тракта, менструальный цикл.

Течение МДП вариабельно. Выделяют:

1) монополярное течение, при котором возникают только депрессивные или только маниакальные приступы;

2) биполярное течение, при котором маниакальные и депрессивные приступы чередуются.

В межприступном периоде больные практически здоровы. Длительность приступов болезни от 2-3 недель до многих лет. Такова же длительность и светлых промежутков. Наименее благоприятно такое течение, при котором смена фаз происходит без ремиссии.

Циклотимия - лёгкий вариант МДП. Иногда циклотимия носит скрытый характер. На первом месте при этом варианте болезни стоят вегетативно-соматические расстройства. Больные жалуются на головные боли, боли в животе, сердцебиение, рвоту. Лечатся такие больные у хирургов, терапевтов, но лечение, как правило, не эффективно. При более детальном расспросе выявляются признаки депрессии: снижение настроения, замедленность мыслительных процессов, вялость, малоинициативность.

Кроме МДП депрессии часто развиваются при сосудистых (атеросклероз), пресенильных (предстарческих), травматических и других органических заболеваниях ЦНС. Распространены также депрессивные расстройства психогенной этиологии (реактивная депрессия).

ЭЭГ диагностика МДП может определяться фазой процесса.

Шизофрения - психическое заболевание, характеризующееся хроническим течением и изменением личности особого типа: снижением энергетического потенциала, эмоциональным оскудением и утратой единства психических процессов. Такая расплывчатая формулировка позволяет специалистам шутить: «Если диагноз непонятен, пиши – шизофрения - это «помойная яма», куда сваливаются все сложные случаи».

Шизофренией болеют 0,85-1% населения земного шара. В ЦНС может извращаться обмен жиров, белков, липидов и центральных медиаторов нервной системы - норадреналина, дофамина, серотонина. В начальных стадиях болезни преобладают функциональные, а в более поздних - деструктивные изменения в структурах мозга.

Клиническая картина шизофрении очень многообразна. Наиболее характерным является расщепление психики в виде утраты единства психических процессов. Этот симптом, как ведущий, отражён в названии заболевания (от греческого схизо - расщепляю и френ - душа) - шизофрения. Второй основной признак заболевания - нарушение контакта с окружающим миром, с людьми (аутизм). У больных исчезает потребность в общении, и они уходят в сферу своих внутренних переживаний. Эти два кардинальных симптома прослеживаются в трёх психических сферах: мышлении, эмоциях и воле (триада Блейлера).

Шизофрению делят на несколько форм, при которых преимущественно нарушены разные сферы психики. Выделяют 4 классические формы и несколько редких.

Для кататонической формы характерно преимущественное нарушение воли, свойственны кататонический ступор и кататоническое возбуждение. При ступоре больные надолго застывают в одной позе, при этом наблюдается восковая гибкость, при которой тело сохраняет приданное ему положение. При возбуждении появляются гиперкинезы, стереотипные раскачивания, манерная жестикуляция, ужимки, прыжки. Характерны также эхолалия - повторение услышанных слов и фраз и эхопраксия - повторение увиденных действий.

При галлюцинаторно-параноидной форме больные ощущают чуждость своих мыслей, эмоций, действий. Им кажется, что всё навязано со стороны. Галлюцинации чаще носят телесный характер: ощущается инородное тело или живое существо в животе, голове, шевеление внутренних органов. Иногда бредовые идеи определяются неприятными ощущениями в теле. Это так называемый бред воздействия. Больные считают, что на них действуют гипнозом, радиоволнами, читают и перехватывают мысли, заставляют совершать нежелательные действия. Распространён также бред преследования, отношения, изобретательства. При ипохондрическом бреде утверждается, что внутренние органы омертвели, что в голове живет какое-то существо, которое питается мозговой тканью и т.д.

При гебефренической форме отмечается, дурашливость, манерность поведения. Больные принимают вычурные, нелепые позы: все действия сопровождаются ненужными размашистыми движениями, прерывающимися застыванием; часто гримасничают. Речь разорвана и изобилует неологизмами. Гебефрения в переводе – обезьяний ум (душа).

При простой форме шизофрении ведущим симптомокомплексом являются эмоциональные и волевые расстройства. Довольно быстро развивается апатико-абулический синдром, характеризующийся снижением активности и эмоциональной опустошенностью.

Изменение мышления проходит в несколько этапов. На первом этапе больные начинают чувствовать течение своих мыслей, которые то «ускоряются», то «замедляются», иногда «обрываются», т.е. психические процессы приобретают сенсорный компонент. На втором этапе нарушается понятийность мышления. Оно становится вычурным, резонерским, изобилует неологизмами. В неологизмах соединяются несколько понятий. Так, один больной называл своих врагов «лейкомассой». Поэтому ими сравниваются несравнимые предметы и явления (очки - лодка, дождь - велосипед). И, наконец, на третьем этапе мышление и речь становятся оторванными от окружающих явлений. Речь теряет функцию общения. Больной говорит много, но «для себя» - монологи. Появляется разорванность мышления и речи. При этом ход мыслительных процессов сохраняется, но нарушается связь их со словесным выражением. Окружающие слышат только обрывки мыслей - «словесная окрошка» - и больных не понимают. Контакт с внешним миром нарушается.

В эмоциональных расстройствах прослеживается тенденция к постепенному эмоциональному опустошению, вплоть до эмоциональной тупости. Прежде всего утрачиваются эмоции, связанные с функцией общения. Изменяется отношение к близким людям: появляется холодность, враждебность, ненависть к ним.

Расстройства волевой сферы связаны со снижением энергетического потенциала. Больные становятся вялыми, безынициативными (гипобулия). В начале процесса имеют место адекватные высказывания о своих желаниях и бездеятельность. Затем желания исчезают или становятся неадекватными. Больные начинают поедать несъедобные предметы или полностью отказываются от еды. Половое влечение подавляется или извращается. В исходе развивается абулия - состояние безволия с отсутствием побуждений.

Соответственно нарушениям в различных психических сферах изменяется и поведение больных. Оно также характеризуется отчуждённостью и разобщением отдельных его компонентов, утратой согласованности и целенаправленности в поведенческих актах. Особенно наглядно это свойство проявляется в таком симптоме, как негативизм, который характеризуется тем, что больные сопротивляются всяким воздействиям и делают обратное всему, что им предлагается. Так, больной отдёргивает руку, когда врач даёт ему свою для рукопожатия, но протягивает руку, когда врач убирает свою.

Двигательные расстройства выражаются в бедности моторики, гипомимии, манерности, отсутствия пластичности.

Часты нарушения сна, в основном в виде гипосомнии.

В патогенезе шизофрении различают три типа течения заболевания в виде приступов с последующими глубокими ремиссиями:

Непрерывное течение; волнообразное течение; периодическое течение.

Начинается шизофрения чаще в молодом возрасте (20-30 лет) и поэтому одно из названий шизофрении - раннее слабоумие. Реже болезнь возникает в детском, зрелом и пожилом возрасте. Ремиссия (улучшение) наступает на любой стадии заболевания. При ремиссии всегда сохраняется тот или иной дефект психики. Ремиссии бывают короткими (дни, недели) и длительными (годы, десятилетия). Иногда процесс останавливается и больные до конца жизни сохраняют работоспособность. Чаще развивается дефектное состояние психики.

ЭЭГ диагностика затруднена в связи с полиморфностью проявлений болезни. При некоторых формах болезни на ЭЭГ снижен вольтаж с лобных отведений. Имеет место тенденция к общей синхронизации ритма на поздних стадиях разных форм болезни.

Инволюционные расстройства (болезни угасающего мозга).

Деменция – умственное снижение. Это синдром хронического или прогрессирующего заболевания мозга, при котором нарушаются высшие корковые функции, включая память, мышление, ориентировку, понимание, счет, способность к обучению, язык и суждения. Сознание не помрачено. Симптомы присутствуют не менее 6 месяцев, хотя возможно и более прогрессивное начало деменции. Деменциям способствуют продолжительный прием медикаментов, дефицит витамина В12 и Вб, метаболический дисбаланс в результате болезней почек и печени, а также эндокринной патологии, сосудистая патология, депрессии, инфекции, ЧМТ, алкоголизм, опухоли.

Болезнь Альцгеймера выявляется более чем у половины всех больных с деменциями. У женщин заболевание отмечается в два раза чаще, чем у мужчин. Подвержены заболеванию 5% лиц старше 65 лет, однако оно начинается и ранее — с 50 лет, описаны ювенильные случаи в возрасте 28 лет. Занимает 4-5-е место среди причин смерти в США и Европе.

В инициальном периоде нередки затяжные и не поддающиеся терапии невротические состояния, затяжные депрессивные эпизоды, хронические параноидные состояния, в частности с идеями ревности и ущерба. Умственное снижение субъективно отмечает и сам больной, пытаясь его компенсировать. На ранних этапах можно заметить своеобразное изменение мимики: "Альцгеймеровское изумление", при котором глаза широко раскрыты, мимика удивления, мигание редкое. Ухудшается ориентировка в незнакомом месте. Возникают затруднения в счете, письме. В целом создается впечатление снижения успешности социального функционирования.

Главным симптомом первой манифестной стадии являются прогрессирующее расстройство памяти и реакция личности в форме депрессии, раздражительности, импульсивности. В поведении отмечается регрессивность: неряшливость, частые сборы "в дорогу", стереотипность. В дальнейшем расстройства памяти перестают осознаваться. Амнезия распространяется на привычные действия, пациенты забывают бриться, одеваться, умываться. Тем не менее, последней нарушается профессиональная память.. На второй стадии к амнестическим нарушениям присоединяются апраксия, акалькулия, аграфия, афазия, алексия. Пациенты путают правую и левую сторону, не могут назвать части тела. Возникает аутоагнозия, и они перестают узнавать себя в зеркале. Меняется почерк и характер росписи. В постели пациенты стереотипно накрываются с головой или совершают "обшаривающие" движения.

На ЭЭГ можно отметить как пароксизмальную активность, так и снижение вольтажа над очагом атрофии.

Болезнь Пика. Заболевание связано с атрофическими процессами в лобных отделах, чаще доминантного полушария, хотя возможна и парная лобная атрофия. В первой стадии отмечаются симптомы нарушения социального функционирования и симптомы немотивированных поступков. По мере их нарастания заметен явный лобный синдром. К ним относится: заострение эгоистической ориентации личности с растормаживанием инстинктов, которые не контролируются. Пациенты могут стать сексуально расторможенными, удовлетворять физиологические потребности без учета места и времени. В речи симптом граммофонной пластинки, при котором пациенты рассказывают одни и те же секреты, анекдоты, истории. Амнестических расстройств нет, свое неправильное поведение пациенты объясняют облегченно и мотивируют "невоздержанностью" или нетерпением. Во второй стадии отмечаются очаговые симптомы в форме амнезии, афазии, апраксии, агнозии, акалькулии, и на этой стадии деменцию трудно отличить от болезни Альцгеймера, хотя эпилептические припадки не встречаются, характерны эхопраксии и эхолалия. Своеобразным симптомом является гиперальгезия кожных покровов.

На ЭЭГ можно заметить снижение вольтажа с лобных отведений.

Болезнь Альцгеймера начинается с амнестических нарушений, которым предшествуют инициальные расстройства обычно аффективного и невротического круга, а болезнь Пика — с нарушений социального функционирования и симптома немотивированных поступков в более позднем возрасте. Старческое слабоумие может заканчиваться состоянием маразма – полного распада психики.

Дата добавления: 2014-01-11