В мышцах очень низкая активность глутаматдегидрогеназы

Но, в норме эта реакция протекает медленно, т.к. используется в основном для дезаминирования глутамата.

Глутамат может связывать еще одну молекулу NH₃, превращаясь в глутамин:

При гипераммониемии, эти реакции очень важны, т.к. за их счет обезвреживается сразу 2 молекулы NH₃.

Обезвреживание NH₃ в мышцах:

Поэтому, основной способ обезвреживания NH₃ в мышцах – глюкозо-аланиновый цикл.

Глюкозо-аланиновый цикл – это образование аланина в мышцах, его транспорт в печень для синтеза глюкозы, а также поступление глюкозы, синтезированной в печени, в обратном направлении.

Образование аланина – это дополнительный механизм выведения азота аминокислот из клеток.

Глюкозо-аланиновый цикл:

Обезвреживание NH₃ в печени:

Самые большие кол-ва NH₃ обезвреживаются в печени.

В печени NH₃ в основном образуется:

Дата добавления: 2014-01-11