Через Оксалоацетат

Через Фумарат;

Через сукцинил-KoA;

Через пируват;

Один включается в глюконеогенез, 2 может использоваться в синтезе кетоновых тел.

Пути обмена безазотистого остатка аминокислот

Гипераммониемии

Синтез частично-заменимой аминокислоты аргинина.

Гипераммониемия – это повышенное содержание NH₃ в крови.

Причины гипераммониемии: заболевания печени (гепатит, цирроз) или наследственный дефект ферментов орнитинового цикла.

5 основных типов гипераммониемий связаны с наследственным дефектом одного из 5 ферментов орнитинового цикла:

1) гипераммониемия I типа – дефект фермента: карбамоилфосфатсинтетазы I;

2) гипераммониемия II типа – дефект фермента: орнитинкарбамоилтрансферазы;

3) цитруллинемия – дефект фермента аргининосукцинатсинтетазы;

4) аргининосукцинатурия – дефект фермента аргининосукцинатлиазы;

5) гипераргининемия – дефект фермента аргиназы.

При всех этих болезнях наблюдается накопление метаболитов, предшествующих ферментному блоку, а также значительное накопление в крови NH₃.

В ходе катаболизма от аминокислоты отщепляется аминогруппа в виде NH₃ и образуется безазотистый остаток – как правило: кетокислота.

Далее безазотистый остаток аминокислот превращается в один из 6 метаболитов, вступающих в ОПК: пируват, ацетил-KoA, α-кетоглутарат, сукцинил-KoA, фумарат, оксалоацетат.

По судьбе безазотистого остатка все аминокислоты делятся на 3 группы:

Гликогенные: безазотистый остаток аминокислоты может включаться в глюконеогенез.

Кетогенные: безазотистый остаток аминокислоты превращается в Ацетил-KoA или ацетоацетат и может использоваться в синтезе кетоновых тел.

Или сгорает в цикле Кребса до CO₂.

Смешанные (глико-кетогенные): распадаются на 2 продукта.

Чисто кетогенных аминокислот всего 2: лейцин и лизин.

Смешанные аминокислоты: изолейцин, триптофан, фенилаланин, тирозин.

Все остальные аминокислоты: чисто гликогенные.

Выделяют 5 анаплеротических реакций (путей включения аминокислот в глюконеогенез):

2) через α-кетоглутарат;

Дата добавления: 2014-01-11