КАТЕГОРИИ: Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748) |
Через Оксалоацетат
Через Фумарат; Через сукцинил-KoA; Через пируват; Один включается в глюконеогенез, 2 может использоваться в синтезе кетоновых тел. Пути обмена безазотистого остатка аминокислот Гипераммониемии Синтез частично-заменимой аминокислоты аргинина. Гипераммониемия – это повышенное содержание NH3 в крови. Причины гипераммониемии: заболевания печени (гепатит, цирроз) или наследственный дефект ферментов орнитинового цикла. 5 основных типов гипераммониемий связаны с наследственным дефектом одного из 5 ферментов орнитинового цикла: 1) гипераммониемия I типа – дефект фермента: карбамоилфосфатсинтетазы I; 2) гипераммониемия II типа – дефект фермента: орнитинкарбамоилтрансферазы; 3) цитруллинемия – дефект фермента аргининосукцинатсинтетазы; 4) аргининосукцинатурия – дефект фермента аргининосукцинатлиазы; 5) гипераргининемия – дефект фермента аргиназы. При всех этих болезнях наблюдается накопление метаболитов, предшествующих ферментному блоку, а также значительное накопление в крови NH3. В ходе катаболизма от аминокислоты отщепляется аминогруппа в виде NH3 и образуется безазотистый остаток – как правило: кетокислота. Далее безазотистый остаток аминокислот превращается в один из 6 метаболитов, вступающих в ОПК: пируват, ацетил-KoA, α-кетоглутарат, сукцинил-KoA, фумарат, оксалоацетат. По судьбе безазотистого остатка все аминокислоты делятся на 3 группы: Гликогенные: безазотистый остаток аминокислоты может включаться в глюконеогенез. Кетогенные: безазотистый остаток аминокислоты превращается в Ацетил-KoA или ацетоацетат и может использоваться в синтезе кетоновых тел. Или сгорает в цикле Кребса до CO2. Смешанные (глико-кетогенные): распадаются на 2 продукта. Чисто кетогенных аминокислот всего 2: лейцин и лизин. Смешанные аминокислоты: изолейцин, триптофан, фенилаланин, тирозин. Все остальные аминокислоты: чисто гликогенные. Выделяют 5 анаплеротических реакций (путей включения аминокислот в глюконеогенез): 2) через α-кетоглутарат;
Дата добавления: 2014-01-11; Просмотров: 583; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы! Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет |