Лекция – Геморрагические диатезы у детей. Тромбоцитопении

3 группы:

• Тромбоцитопении и патии;
• Геморрагические васкулиты;
• Коагулопатии.

2 вида тромбоцитопении:

• Амегакариоцитарная – врожденная, наследственная. При этом в идее в костном мозге умеренное количество или отсутствуют мегакариоциты;
• Мегакароцитарная.

Патогенез:

Тромбоциты принимают участие во всех стадиях свертывания крови, в регуляции проницаемости и резистентности сосудистой стенки.

• Первой реакцией на сосудистую травму является местный спазм сосудов;
• Вторая – начальная фаза гемостаза в капиллярах и других мелких кровеносных сосудах

Тромбоциты не прилипают к неповрежденному сосудистому эндотелию, но если сосуды разорваны или в них имеется прокол, то через дефект стенки тромбоциты прилипают – адгезия.

Склеивание тромбоцитов друг с другом – агрегация – образуется гемостатическая тромбоцитарная пробка.

В т.ч. имеются 9 факторов, участвующих в гемостазу:

• 1-ый фактор – ускоряет переход протромбина в тромбин;
• 2-ой фактор – способствует образованию фибрина;
• 3-ий фактор – фактор тромбопластина.

Ретракции кровяного сгустка способствует 8 фактор – ретрактозим.

В связи с недостатком сосудистых факторов появляется сосудистый компонент тромбоцитопении, характеризующийся:

• Повышение проницаемости сосудистой стенки;
• Снижением резистентности к травме;
• Снижением сократительных свойств сосудов.

Причины:

1. Изоиммунные формы:

• Разрушение тромбоцитов связано с несовместимостью между антигенной структурой тромбоцитов матери и плода;
• При трансфузии ребенку чужих тромбоцитов при наличии к ним антител;
• Проникновение к ребенку антител от матери, предварительно иммунизированной антигеном, отсутствующим у нее, но имеющимся у ребенка.

1. Трансиммунная форма – возникает, когда мать страдает аутоиммунной тромбоцитопенией.
2. Гетероиммунные формы – связаны с нарушением антигенной структуры тромбоцита под влиянием вируса или с появлением нового антигена или гаптена.
3. Аутоиммунные, при которых антитела вырабатываются против собственного неизмененного антигена.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (б. Верльгофа).

В течение заболевания выделяют:

• Острые формы;
• Хронические формы.

Периоды:

• Криз;
• Клиническая ремиссия;
• Клинико-лабораторная ремиссия.

Чаще всего заболевание возникает у детей старше 3 лет, наблюдается весной.

В анамнезе более чем у 80% детей заболеванию предшествуют:

• ОРЗ;
• Детские инфекции (ветряная оспа, эпидпаротит, инфекционный мононуклеоз, краснуха);
• Вакцинация.

Основные клинические симптомы – геморрагический:

1. Кожные геморрагии:

• Петехии – чаще локализуются в надключичных ямках;
• Экхимозы – различной величины – на руках, ногах, туловище.
• Характеристика: полихромазия, несимметричное расположение, экхимозы появляются над местами, где создается давление; наклонности к образованию гематом не наблюдается.

1. Кровоизлияния в СО.
2. Кровотечения.
3. Положительные симптомы жгута, щипка, молоточка.
4. Изменения со стороны суставов, внутренних органов не наблюдается.
5. Незначительная лимфаденопатия шейных лимфоузлов.
6. Признаков воспалительного процесса не наблюдается.

Лабораторные показатели:

1. Возможна анемизация после кровотечения.
2. Эозинофилия – после ОРЗ в периоде выздоровления.
3. Снижение количества тромбоцитов.
4. Снижение ретракции кровяного сгустка.
5. Удлинение продолжительности кровотечения.
6. Удлинение времени рекальцификации плазмы.
7. Миелограмма – нормальное содержание мегакариоцитов, больше «молодых» форм.

Лечение:

1. Не злоупотреблять мясом, консервированными продуктами.
2. Назначение кисломолочных продуктов.
3. Назначение бифидум-препаратов.
4. Ограничение физической нагрузки: сухая форма – петехии, экхимозы; влажная форма – носовые кровотечения.
5. Палатный режим.
6. Витаминотерапия:

• Вит С ухудшает свойств тромбоцитов и избыточные дозы усиливают кровоточивость.
• Вит А – по 10-20 тыс/сутки (2-3 недели).
• Пантотенат кальция – 100 мг 2-3 раза в день
• Вит В6

1. К средствам. Улучшающим качество тромбоцитов относится ε-АКК (разовая доза 50 мг/кг 2 раза в день и 2 раза через рот) – нормализует проницаемость капилляров.
2. АТФ в/м – повышает адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов.
3. Хлорофилин натрия.
4. Дицинон.
5. Гормональная терапия (только при влажной пурпуре) – 1,5-2,0 мг/кг, 3 недели, затем снижать. Отмена через 1,5 мес. независимо от эффекта.
6. Иммунодепрессанты – только после спленэктомии.
7. Переливание тромбоцитов – после кровотечения.
8. Фитотерапия – 1 ст.л. в 0,5 л кипятка (тысячелистник, пастушья сумка, водяной перец, зверобой, лист и корень лесной земляники, подорожник, шиповник, кукурузные рыльца, хвощ, пижма.

«Д» наблюдение на педиатрическом участке:

1. В период ремиссии наблюдение педиатра 1 раз в 3-6 мес.
2. ОАК, тромбоциты, время кровотечения 1 раз в месяц.
3. Консультация гематолога – по показаниям.
4. Снятие с «Д» учета через 3 года после последнего криза.

Медико-генетическое консультирование:

• Если у одного из родителей имеется малая тромбастения, то риск рождения ребенка, больного ИТП увеличивается в 40-60 раз по сравнению с семьями, где нет тромбоцитопатии.
• Если мать перенесла ИТП, то у 50-70% ее детей в периоде новорожденности будет транзиторная тромбоцитопения (в 10 раз чаще пороки).

Дата добавления: 2014-01-11