Причина. Реакция карбоксилирования пропионил-SКоА с участием биотина

Гиповитаминоз

Реакция карбоксилирования пропионил-SКоА с участием биотина

Биохимические функции

Строение биотина

Строение

Суточная потребность

Источники

Витамин Н (биотин, антисеборейный)

Лекарственные формы

Клиническая картина

1. Макроцитарная анемия, при которой количество эритроцитов снижено в 3-4 раза. Она возникает чаще у пожилых, но может быть и у детей. Непосредственной причиной анемии является потеря фолиевой кислоты клетками при недостаточности витамина В₁₂ и, как следствие, замедление деления клеток из-за снижения синтеза инозинмонофосфата и, соответственно пуриновых нуклеотидов, и уменьшения синтеза тимидилмонофосфата, а значит и ДНК.

Нехватка витамина В₁₂ без гематологических нарушений поразительно широко распространена, особенно среди пожилых.

2. Неврологические нарушения:

· замедление окисления жирных кислот с нечетным числом атомов углерода и накопление токсичного метилмалоната вызывает жировую дистрофию нейронов и демиелинизацию нервных волокон. Это проявляется в онемении кистей, стоп, ухудшении памяти, нарушении походки, снижении кожной чувствительности, нарушении сухожильных рефлексов (ахиллов, коленный),

· нехватка метионина опосредует снижение активности реакций метилирования, в частности, уменьшается синтез нейромедиатора ацетилхолина.

Цианкобаламин.

Из пищевых продуктов витамин содержат печень, почки, горох, соя, цветная капуста, грибы. Также он синтезируется кишечной микрофлорой.

150-200 мкг.

Гетероциклическая часть молекулы состоит из имидазольного и тиофенонового циклов. К последнему присоединена валериановая кислота, которая связывается с лизином белковой части молекулы.

Биотин участвует в переносе СО₂ либо из НСО₃^– (реакции карбоксилирования), либо от R-СООН (реакция транскарбоксилирования). Такая реакция необходима:

· при синтезе оксалоацетата – биотин находится в составе пируваткарбоксилазы (посмотреть), что обеспечивает поддержание активности цикла трикарбоновых кислот и глюконеогенеза,

· в синтезе жирных кислот – биотин находится в составе ацетил-S-КоА-карбоксилазы (посмотреть), ключевого фермента синтеза жирных кислот,

· на последних стадиях утилизации разветвленных углеродных цепей при катаболизме лейцина, изолейцина и некоторых жирных кислот – находится в составе пропионил-S-КоА-карбоксилазы, образующей метилмалонил-S-КоА (посмотреть),

Дисбактериоз и комплексное нарушение поступления витаминов, например, при длительном парентеральном питании. В эксперименте может быть вызван потреблением очень больших количеств сырых яиц (12 штук в день) в течение длительного времени (2 недели), т.к. в них содержится гликопротеин авидин (антивитамин, связывающий биотин).

Дата добавления: 2014-01-11