Опухоли из эпителия

Тема 9.

Б. Стадия опухолевого процесса.

• Определяется:

1) степенью прорастания (инвазии) первичного опухо­левого узла в органе и окружающих тканях;

2) выраженностью метастатического процесса.

• Для определения стадии большинства опухолей как клиницистами, так и морфологами используется клас­сификация TNM (от латинских слов: tumor — опухоль, nodulus - лимфатический узел, methastases мета­стазы), которая учитывает размеры и распространение опухоли (Т), наличие метастазов в регионарных лим­фатических узлах (N), отдаленные метастазы (М).

а. Тх первичная опухоль не может быть оценена; ТО — нет признаков первичной опухоли; Tis — карцинома in situ; Tl — Т4 — соответственно увеличение размеров опухоли и /или местное распространение первичного узла в органе и окружающих тканях.

б. nx - - наличие метастазов в регионарных лимфати­ческих узлах неясно, N0 — метастазы в регионарные лимфатические узлы отсутствуют, N1—N2 —N3 — вы­раженность регионарного метастазирования.

в. Мх наличие отдаленных метастазов неясно; МО отдаленные метастазы отсутствуют, Ml имеются отдаленные метастазы.

• В каждом конкретном случае могут быть различные со­четания TNM. Разработана унифицированная система оценки стадии опухолевого процесса (для каждой кон­кретной локализации опухоли). Все карциномы in situ рассматриваются как опухоли I стадии, любая злокаче­ственная опухоль, имеющая отдаленные метастазы как IV стадия.

• Для некоторых опухолей созданы индивидуальные классификации, хорошо коррелирующие с прогнозом (например, для ходжкинских и неходжкинских лим-фом и др.)

Наиболее часто встречающиеся опухоли. I. У взрослых:

1. Рак легкого.

2. Рак кожи (плоскоклеточный и базальноклеточный).

3. Рак толстой и прямой кишки.

4. Рак молочной железы.

5. Рак желудка.

6. Рак предстательной железы.

7. Рак мочевого пузыря.

8. Лимфомы и лейкозы (гемобластозы).

9. Рак пищевода.

10. Рак яичников. II У детей:

1. Лейкозы (составляют примерно V3 всех опухолей; подавляющее большинство -•- острый лимфобласт-ный лейкоз).

2. Лимфомы.

3. Опухоли мозга.

4. Нейробластома (симпатических ганглиев, мозгово­го вещества надпочечников).

5. Нефробластома (опухоль Вильмса).

6. Ретинобластома.

7. Гепатобластома.

8. Герминогенные опухоли (тератомы).

9. Рабдомиосаркома.

10. Остеогенная саркома.

11. Саркома Юинга.

Опухоли из эпителия являются наиболее частыми среди опухолей. В основу классификации эпители­альных опухолей положены особенности гистогене­за (вид эпителия), степень дифференцировки и органная спе­цифичность.

1. В зависимости от гистогенеза различают опухоли из покровного эпителия (многослойного плоского и переходно­го) и железистого.

2. По течению, которое в основном определяется степе­нью дифференцировки, эпителиальные опухоли могут быть доброкачественными и злокачественными.

3. В зависимости от органной специфичности выделяют органоспецифические и эпителиальные опухоли без специфи­ческой локализации.

• Органоспецифические опухоли возникают только в оп­ределенных органах, причем имеют характерные мор­фологические проявления (микроскопические, реже макроскопические), а иногда и функциональные (син­тез характерных гормонов), которые отличают опухоль от других опухолей и легко позволяют (даже при нали­чии метастазов) установить происхождение ее из кон­кретного органа.

• Деление эпителиальных опухолей на органоспецифи­ческие и органонеспецифические условно, поскольку для большинства эпителиальных опухолей найдены тканевые органоспецифические маркеры, но для опре­деления этих маркеров требуются более тонкие (не всегда доступные) дополнительные методы исследова­ния (иммуногистохимические, электронно-микроскопи­ческие и др.). Поэтому для практической работы прин­цип деления опухолей на органоспецифические и орга­нонеспецифические применим.

I. Доброкачественные опухоли без характерной локали­зации.

1. Папиллома. Доброкачественная опухоль из покров­ного (многослойного плоского или переходного) эпителия.

• Часто возникает в коже, гортани, полости рта, мочевом пузыре и др.

Макроскопическая картина: шаровидное образование на широком основании или тонкой ножке, мяг-коэластической консистенции, подвижное. Поверхность опу­холи покрыта мелкими сосочками.

Микроскопическая картина: опухоль представлена сосочковыми разрастаниями многослойного плоского (или переходного) эпителия, которые, как перчат­ка, покрывают соединительнотканную строму, содержащую сосуды. Многослойный плоский эпителий лежит на базальной мембране, сохраняет полярность и комплексность (свой­ства нормального эпителия). Отмечаются неравномерное уве­личение слоев эпителия, повышенное его ороговение (призна­ки тканевого атипизма).

Иногда папиллома может быть множественной (папилломатоз гортани).

В редких случаях папиллома рецидивирует и малигнизи-руется (гортань, мочевой пузырь).

2. Аденома. Доброкачественная опухоль из железистого эпителия.

• Встречается на слизистых оболочках, выстланных же­лезистым эпителием, и в органах.

• Аденомы слизистых оболочек, выступающие над по­верхностью в виде полипа, называют аденоматозными (железистыми) полипами.

• Аденомы слизистой оболочки толстой кишки и желудка часто малигнизируются.

Морфологические варианты аденомы:

а. Ацинозная (альвеолярная).

б. Тубулярная.

в. Трабекулярная.

г. Солидная.

д. Сосочковая цистаденома.

е. Ворсинчатая аденома.

ж. Фиброаденома.

Сосочковая цистаденома. Часто встречается в яичниках.

Макроскопическая картина: кистозного вида образование (может значительно превосходить размеры яичника) с тонкими стенками, выполнено полупрозрачной бе­лесоватой жидкостью. Внутренняя поверхность кисты (кист) местами гладкая, местами покрыта множественными сосочка­ми бело-розового цвета. Опухоль не выходит за пределы кап­сулы яичника.

Микроскопическая картина: опухоль постро­ена из желез, просветы которых кистозно растянуты. Высти­лающий кисты эпителий (кубический или цилиндрический) об­разует многочисленные сосочкового вида выросты, сохраняя при этом базальную мембрану, полярность и комплексность.

• Являясь морфологически высокодифференцированной, в яичниках опухоль обладает высоким злокачествен­ным потенциалом: возможны инфильтрирующий рост и злокачественное течение.

II. Доброкачественные опухоли с характерной локали­зацией.

1. Ворсинчатая аденома толстой кишки. Часто встречается в толстой кишке.

Макроскопическая картина: имеет вид крупного полипа (обычно более 1 см) на ножке или широком основании (нередко имеет ворсинчатую поверхность).

Микроскопическая картина: аденома пред­ставлена многочисленными длинными сосочками (ворсинка­ми), образованными высокодифференцированным эпителием с большим количеством бокаловидных клеток.

• Часто сопровождается дисплазией: эпителий становит­ся многорядным, клетки приобретают признаки атипиз­ма, исчезают бокаловидные клетки.

• Малигнизация возникает в 30 % случаев.

2. Фиброаденома молочной железы. Часто встре­чающаяся доброкачественная опухоль молочной железы у женщин 25-35 лет.

• При беременности обычно увеличивается (опухоль имеет рецепторы к прогестерону), с возрастом регрес­сирует.

• Малигнизация фиброаденомы возникает редко у 0,1 % больных; в подавляющем большинстве случаев обнаруживают карциному in situ.

1акроскопическая картина: плотный, по­движный, безболезненный, хорошо отграниченный узел бе-loro цвета (обычно не более 3 см в диаметре) с щелевидными полостями на разрезе. Иногда может достигать больших раз­меров — гигантская фиброаденома.

Микроскопическая картина: опухоль состоит из железистых структур (протоков) различной формы и величины. Эпителий лежит на базальной мембране, сохранена полярность, комплексность. Строма представлена боль­шим количеством соединительной ткани (часто рыхлой и кле­ёной), которая преобладает над паренхимой.

• Выделяют два варианта фиброаденомы молочной железы.

а. Интраканаликулярная аденома: строма растет в прото­ки, сдавливая их и придавая им щелевидную причудливую форму; строма часто рыхлая, клеточная.

б. Периканаликулярная фиброаденома: фиброзная строма растет вокруг протоков, вследствие чего они имеют вид ок­руглых мелких трубочек.

• Часто оба варианта обнаруживаются в одной опухоли.

• Филлоидная (листовидная) опухоль, которую раньше относили к гигантским интраканаликулярным фибро­аденомам из-за некоторого микроскопического сходст­ва с ними, в настоящее время рассматривается как самостоятельная (стромальная) опухоль, для которой характерна богатая клетками строма с признаками ати-пизма. Стромальный компонент часто малигнизируется с развитием саркомы (фибросаркомы, фиброзной гис-тиоцитомы, реже липосаркомы). Выделяют доброкаче­ственный, пограничный и злокачественный варианты филлоидной опухоли.

Аденомы эндокринных органов. Характеризуются выраженной органной специфичностью.

• Могут обладать гормональной активностью (характер­ной для ткани, из которой они исходят) и вызывать оп­ределенный эндокринный синдром или быть гормо­нально-неактивными.

• Опухоли, возникающие из эндокринных клеток, отно­сящихся к АПУД-системе и продуцирующие биогенные амины или полипептидные гормоны, называют апудо-мами.

Апудомы разнообразны, называются они преимущест­венно в соответствии с продуцируемыми гормонами. К апудомам относят:

а) аденому эндокринных желез (гипофиза, эпифиза, поджелудочной железы);

б) параганглиому:

- хромаффинную (феохромоцитома);

- нехромаффинную (хемодектома);

в) карциноид.

Апудомы часто имеют злокачественное течение; вероят­ность малигнизации возрастает с увеличением размеров опухолевого узла, поэтому даже высокодифференциро­ванные макроапудомы (без признаков клеточного атипизма) рассматривают как потенциально злокачествен­ные.

1. Карциноид.

• Традиционно термин применяется в основном к опухо­лям, возникающим из энтерохромаффинных клеток желудочно-кишечного тракта, вырабатывающих био­генные амины (серотонин), хотя карциноидами назы­вают также сходные опухоли и другой локализации (легких, поджелудочной железы и др.).

• Наиболее часто встречается в аппендиксе (как прави­ло, случайная находка) и в тонкой кишке (до 30 %).

• Может приводить к развитию карциноидного синдрома, сопровождающегося покраснением кожных покровов, водной диареей, бронхоспазмом и неинфекционным тромбоэндокардитом клапанов правой половины серд­ца.

Макроскопическая картина: опухоль без четких границ обычно до 1 см в диаметре (изредка могут быть большие опухоли). На разрезе желтоватого цвета, рас­тет в подслизистом слое, редко изъязвляется.

Микроскопическая картина: опухоль со­стоит из гнезд и тяжей полигональных клеток (часто образу­ющих розетки вокруг капилляров), разделенных прослойка­ми соединительной ткани. Клетки дают аргентаффинную ре­акцию, которая применяется для верификации карциноида.

Изредка карциноид может малигнизироваться и давать ме­тастазы. Обычно это крупные опухоли, в которых определя­ются выраженные признаки клеточного атипизма.

2. Аденомы гипофиза.

• Один и тот же гормон может продуцироваться различ­ными клетками, поэтому в настоящее время аденомы классифицируют в зависимости от продуцируемого гор­мона.

• При электронно-микроскопическом исследовании в клетках опухоли выявляют большое количество инкре­торных гранул, расположенных вблизи пластинчатого комплекса.

а. Соматотропная аденома:

• состоит преимущественно из эозинофильных клеток;

^э продуцирует соматотропин (гормон роста);

• у детей приводит и гигантизму, у взрослых -• к ак­ромегалии (увеличение рук, ног, челюстей, носа, внутренних органов; сопровождается гиперглике­мией, остеопорозом и гипертензией).

б. Кортикотропная аденома:

⁰ состоит преимущественно из базофильных клеток;

204 Общий курс

• продуцирует адренокортикотропный гормон (АКТГ);

• приводит к развитию болезни Иценко —Кушинга, со­провождающейся гиперкортицизмом (гиперфунк­цией коры надпочечников), в. Пролактинома:

• продуцирует пролактин;

• состоит преимущественно из хромофобных клеток;

• у женщин приводит к аменорее и галакторее; у муж­чин — к импотенции, иногда — к галакторее.

3. Аденомы поджелудочной железы. Возникают из клеток островкового аппарата.

а. Инсулинома:

• развивается из бета-клеток;

• продуцирует инсулин;

• имеет трабекулярное или тубулярное строение;

• сопровождается гипогликемическим синдромом.

б. Глюкагонома:

• развивается из А-клеток; • продуцирует глюкагон; • имеет трабекулярное строение;

• вызывает гипергликемические состояния и сахарный диабет (вторичный).

в. Гастринома:

• развивается из G-клеток;

• продуцирует гастрин (вызывающий гиперплазию па­риетальных клеток слизистой оболочки желудка и стимуляцию выработки соляной кислоты);

• имеет трабекулярное строение;

• сопровождается синдромом Золлингера —Эллисона, для которого характерны множественные рецидиви­рующие пептические язвы желудка и двенадцати­перстной кишки;

• в 70 % случаев имеет злокачественное течение.

г. Випома:

• развивается из D-клеток;

• продуцирует вазоактивный интестинальный пептид;

• имеет солидно-трабекулярное строение;

• развиваются водная диарея, гипокалиемия и ахлоргидрия (панкреатическая холера, или синдром Вер-

нера— Моррисона); • в 80 % случаев имеет злокачественное течение.

4. Феохромоцитома (хромаффинная параганглиома):

• возникает чаще из хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечников;

о если опухоль возникает из вненадпочечниковой хро-маффинной ткани, то она называется параганглио-мой;

• продуцирует адреналин и норадреналин; о вызывает артериальную гипертензию (вторичную); о в 10 % случаев малигнизируется.

Синдромы множественной эндокринной неоплазии (МЭН) -- ряд генетических синдромов, наследуемых по ау-тосомно-доминантному типу, которые сопровождаются разви­тием множественных эндокринных опухолей, преимущест­венно апудом.

а. МЭН I — синдром Вермера. Гиперплазия или опухоли щитовидной, околощитовидных желез, коры надпочеч­ника, островков поджелудочной железы либо гипофиза.

б. МЭН Па — синдром Сиппла. Феохромоцитома, медул­лярная карцинома щитовидной железы и гиперпарати-реоидизм (связанный с гиперплазией околощитовид­ных желез или опухолью).

в. МЭН Пб, или МЭН III. Феохромоцитома, медулляр­ная карцинома щитовидной железы и множественные слизисто-кожные невромы.

III. Злокачественные эпителиальные опухоли. Называ­ются раком, или карциномой.

Дата добавления: 2014-01-11