Амилоидоз

Это особый мезенхимальный диспротеноз.

Амилоид \amylum\ - крахмал, оз-болезнь. Прямой перевод - крахмальная болезнь. Термин ввел немецкий ученый – Рудольф Вирхов, который при окраске пораженного амилоидозом органа обнаружил, что тот как и крахмал окрашивается в синий цвет.

До этого существовал термин сальная болезнь, потому что орган при амилоидозе на разрезе напоминает сало. Термин ввел австрийский ученый Карл Рокитанский.

В настоящее время точно установлено, что амилоидоз это мезенхимальный диспротеиноз, при котором в органах откладывается патологический белок амилоид. Он вырабатывается патологическими клетками - амилоидобластами.

Установлено, что состав амилоида сложен. Он включает в себя-1\ фибриллярный белок, который вырабатывается амилодобластами.

2\ глобулярный плазменный белок

3\ глюкополисахарид

Фибриллярный белок составляет основу амилоидных масс. На его долю приходится почти 97% массы амилоида. Глобулярный белок входит в состав амилоида путем плазморрагии- выхода из кровеносных сосудов. На его долю приходится около 2% амилоидных масс. Полисахариды тоже выходят из кровеносных сосудов. На их долю приходится всего около 1%. Но именно полисахариды придают синий цвет амилоиду при обработке его йодом. Это и привело к ошибочному выводу Рудольфа Вирхова, что амилоидоз есть следствие нарушения углеводного обмена.

Основные реакции выявления амилоида в органах:

1\ Люголевский раствор- йод+серная кислота, при обработке органа дает синий цвет. Окраска производится при макроскопическом исследовании органа.

2\ Конго-рот – амилоид окрашивается в красный цвет. Окрашиваются срезы больного органа для микроскопического исследования.

3\ Тиофлавины - люминесцентные красители. Амилоид дает положительно интенсивно желтое свечение в люминесцентном свете.

Морфогенез амилоидоза включает 4 стадии:

1\ Появление амилоидобластов

2\ синтез патологического фибриллярного белка

3\ формирование фибриллярного каркаса

4\ пропитывание фибриллярного каркаса белками плазмы, фибрином, полисахаридами.

В итоге образуется амилоид, который обладает устойчивостью к действию протеолитических ферментов и толерантностью к действию иммунных клеток.

Источник амилоидобластов - предполагают, что в амилоидобласты могут превращаться фибробласты, ретикулярные клетки, плазмоциты, лимфоциты и другие клетки.

Места отложения амилоида в тканях. Выделяют 2 типа отложения амилоида-

1\ по ходу ретикулярных волокон

При ретикулярном типе амилоид откладывается в стенках кровеносных сосудов, под базальной мембраной железистых структур, по ходу ретикулярных волокон стромы.

Поражаются 5 органов - селезенка, печень, почки, надпочечник, кишечник.

При периколлагеновом типе амилоид откладывается по ходу коллагеновых волокон. Поражаются также 5 органов: крупные и средние артерии, сердце, нервы, скелетная мускулатура, кожа.

Классификация амилоидоза. Два принципа- клинико-морфологический и органный.

Клинико-морфологический-основной. Выделяют 5 форм болезни-

1\ первичный

2\ наследственный

3\ вторичный

4\ старческий

5) локальный

Органный принцип –вспомогательный. В зависимости от локализации процесса по органам выделяю 7 форм –

1\ почечный (нефропатический)

2\ сердечный (кардиопатический)

3\ нейропатический (поражение нервной ткани)

4\ печеночный (гепатопатический)

5\ надпочечниковый (эпинефропатический)

6\ смешанный (периретикулярный и периколлагеновый тип отложения амилоида)

7\ генерализованный (поражение всего организма, многих органов)

Дата добавления: 2014-01-11