Этиология

Тема: Хирургическое лечение врожденных пороков сердца (ВПС).

Тарасенко В.С.

Лекция № 13. 3.05.2005.

Различает всего около 100 видов пороков сердца. Здесь будут рассмотрены врожденные пороки сердца.

Частота ВПС – 1-2% среди всех заболеваний сердца. Выделяют несколько групп ВПС которые объединяют в 3 группы:

Первично-белые пороки, при которых сброс артериальной крови происходит с левых отделов в правые:

- незаращение Баталова протока (Аранциев).

- дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП).

- дефект межпредсердной перегородки (ДМПП).

Первично-синие пороки, при которых сброс венозной крови происходит из правых отделов в левые:

-триада Фалло

-тетрада Фалло

-пентада Фалло

К третьей группе относят, патологию сосудов выходящих из сердца:

-стеноз аорты

-коарктация аорты

-стеноз легочного ствола

В 90% - причина полигенно-мультифакториальное наследование.

10% - составляют, различные хромосомные аберрации, вирусные заболевания (коревая краснуха), алкоголизм, лекарственная интоксикация, хронические нагноительные заболевания, активная радиация.

Факторы риска:

- возраст матери (чем старше, тем выше риск)

- эндокринные заболевания (сахарный диабет)

- токсикозы первого триместра беременности

- угрозы прерывания беременности

- наличие мертворождений в анамнезе

- применение препаратов при различных эндокринных заболеваниях

ПЕРВИЧНО-БЕЛЫЕ ПОРОКИ

Открытый артериальный (Баталов, Аранциев) проток.

Данная патология описана Галеном, более подробно её описал Аранций – это проток между аортой и легочным стволом, составляет 18% от всех врожденных пороков сердца.

Различают 4 вида этого протока:

- цилиндрический

- воронкообразный

- аневризматический

- окончатый

Диаметр протока колеблется между 2 мм – 30 мм, длина от 3 мм – 25 мм.

Нарушения гемодинамики: при внутриутробном развитии у плода с этим пороком происходит следующее: кровь из правых отделов сбрасывается в левые, а при рождении происходит наоборот, снижается легочное сопротивление, увеличивается давление в ЛПС, ЛЖ и в аорте, следовательно за счет разности давлений в легочной артерии и аорте, кровь из аорты поступает в легочную артерию – это фактор самопроизвольного его заращения. Так же факторами самопроизвольного заращения артериального протока будут:

- увеличение насыщения крови кислородом

- активация брадикинина и ацетилхолина, вырабатываемых эндотелием сосудов и в самом Баталовом протоке (со 2-14 неделю должно произойти самопроизвольное закрытие)

Если диаметр более 5 мм, и имеется интимное окончатое соединение аорты и легочного ствола, то самопроизвольного закрытия не произойдет.

При функционирующем протоке, происходит сброс крови из аорты в легочной ствол, что приводит к гипертрофии ЛЖ. Поскольку дополнительная часть крови поступает в легочной ствол это сказывается на работе ПЖ, происходит его гипертрофия, а это в свою очередь ведет к легочной гипертензии в малом круге кровообращения (МКК).

Если своевременно не провести хирургическое лечение, то развивается недостаточность в большом круге кровообращения (БКК). При длительно существующем пороке, развивается легочная гипертензия (стойкая), что приводит к сбросу крови из легочной артерии в аорту, что ведет к еще большей гипертрофии ЛЖ.

Основные изменения: гипертрофия ЛЖ, ПЖ, легочная гипертензия.

Особенности: СН заставляет обратиться к врачу, уже в старшем возрасте. В зависимости от угла отхождения протока от аорты, его ширины, легочной гипертензии может развиться характерная клиника:

- бессимптомное течение

- развитие сердечной недостаточности (СН): одышка, сердцебиение, гепатоспленомегалия, при развитии ПЖ-недостаточнсти возникает асцит.

- дети склонны к рецидивирующим бронхопневмониям.

Цианоз при этом пороке не выражен, но если развивается гипертензия в МКК→ синдром Эйзенменгера, с цианозом, характерным учащением ЧСС, PS, систолическое давление – 110-120 мм рт.ст., диастолическое давление – 30-20 мм рт. ст., иногда снижается до 0 мм рт.ст.

Аускультативно выслушивается «машинный» систоло-диастолический шум.

На Rö-грамме органов гр. клетки: обеднение сосудистого рисунка, «культя» легочной артерии.

ФоноКГ: ромбовидный систоло-диастолический шум.

Течение: средняя продолжительность жизни у неоперированных 39 лет.

Показания к операции:

1. СН – не купируемая медикаментозными препаратами.
2. У детей – гипотрофии, отставание в физ. развитии.
3. Рецидивирующие пневмонии, внутрилегочная гипертензия (при ней результаты хирургической коррекции хуже, ожидаемых).

Варианты хирургического лечения:

1. Если проток длинный и узкий, то производится левосторонняя торакотомия – выделение протока – его перевязка – перевязываем оба его конца: у аорты и у легочного ствола, оязательно его пересекаем, т.к. возможна его реканализация.
2. Если проток широкий, интимно соединяет аорту и легочной ствол, то его рассекаем – производим аллопластику синтетическими и шовным материалом.
3. Баллонная окклюзия протока + ангиография по Сельдингеру (или пункция подключиной артерии): в месте Баталова протока при его диаметре не более 5 мм, устанавливается окклюзионный материал (фибриновые пленки, или иной синтетический материал) + контроль ЭКГ и функции внешнего дыхания.

Летальность от 1-2%, в разных возрастных группах.

Прогноз хуже если есть легочная гипертензия, это накладывает отпечаток на течение послеоперационного периода.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

Различают ДМПП:

-высокий в области впадения верхней полой вены

-низкий в области впадения нижней полой вены

-в области овального окна

Изменения гемодинамики: при небольшом дефекте 5-8 мм, кровь из ЛП→ПП→ПЖ→легочная артерия→ЛП – это укороченный путь. Так как правые отделы сердца получают дополнительный объем крови, это приводит к гипертрофии ПП и ПЖ, далее их перегрузка и как результат легочная гипертензия.

Если большое отверстие в МПП, то артериальная кровь поступает в МКК (быстро шунтируется) → перегружается не только правые, но и левые отделы сердца, происходит дилятация обоих отделов сердца.

Если развивается склеротическая фаза (длительность её развития 25-35 лет), то возникает стойкая гипертензия в МКК.

Клинически: одышечный симптомокомплекс, склонность к частым пневмониям, усталость, быстрая утомляемость, замедленное развитие.

Если дети не оперируются, то средняя продолжительность их жизни 20 лет.

На ЭКГ: блокада правой ножки пучка Гиса, деформация зубца Р, удлинение интервала PQ.

На ФоноКГ: расщепление II тона над легочной артерией.

На Rö-грамме органов гр. клетки: расширение границ сердца, шарообразная форма, сгущение легочного рисунка.

Ангиография: дилятация ПЖ, ЛЖ.

При зондировании: избыточное давление в их полостях.

Показания к операции:

1. Сердечная недостаточность.
2. Артериовенозный сброс с проявлениями гипертензии в МКК.
3. Отставание в физическом развитии.
4. Склонность к рецидивирующим пневмониям.

Осложнения:

-мерцательная аритмия

-сердечная недостаточность

-пароксизмальная тромбэмболия головного мозга

Варианты хирургического лечения:

Производится шунтирование артериального русла.

1. Если d=5-8 мм – то ушиваем дефект
2. Если d=↑8 мм – необходимо пластическое замещение дефекта

Сразу после операции: нарушения ритма сердца. В послеоперационном периоде возможны осложнения:

1. нарушения ритма
2. острая сердечно-сосудистая, дыхательная недостаточность.
3. воздушная эмболия
4. бактериальный эндокардит
5. паравальвулярные и парасутуральные фистулы с проявлениеми ДМПП, но без тяжелых клинических проявлений.

Летальность 2%; в том случае если оперировать при развившейся гипертензии в МКК – летальность возрастает в 3-5 раз.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Данный порок встречается в 23% случаев среди врожденных пороков сердца.

Различают 3 варианта:

-перимембранозный

-инфундибулярный (воронкообразный)

-мышечный (болезнь Талачинова-Роже)

Изменения гемодинамики: давление в ЛЖ выше, чем в ПЖ→ сброс крови из полости ЛЖ в ПЖ→

в МКК.

Если d=5 мм, то ежеминутно сбрасывается 3 литра крови.

Если d=2 см, то ежеминутно сбрасывается 20 литров крови.

Возникает перегрузка ПЖ + поступление дополнительного объема крови в МКК→ развитие в нем гипертензии → реактивная вазоконстрикция → еще большая нагрузка на ПЖ – это сбросовая фаза.

Если порок функционирует длительное время, то наступает склеротическая фаза – легочная гипертензия с развитием синдрома Эйзенменгера. При этом давление в МКК, выше чем в БКК, и поэтому в БКК поступает венозная кровь, это и обусловливает цианоз, характерный для этого синдрома.

Стойкая легочная гипертензия приводит к гипертрофии ПЖ, в последующем к его несостоятельности, и как результат к правожелудочковой недостаточности.

Если ДМЖП большой, то клиника проявляется в первые дни. Если не большой, то проявления возникают у детей при физической нагрузке, возникают трудности с кормлением ребенок прерывается, у него гиперсимпатикотония – потливость, бледность, мраморность кожи.

Если ДМЖП высокий, то происходят необратимые изменения в сосудах, оперативное лечение не приведет к ожидаемому результату.

Клиника: смещение верхушечного толчка влево и вниз, сердечный горб.

Диастолический шум во II м/р, свидетельствует о развитии подклапанного стеноза легочной артерии.

Если d=↓5 мм, при мышечном дефекте (болезни Талачинова-Роже), клиники как таковой нет, есть систолический шум.

Крайнее выражение ДМЖП – синдром Эйзенменгера – акроцианоз, «барабанные палочки», «часовые стекла».

На ЭКГ: гипертрофия ПЖ и ЛЖ.

Ангиография: симптом обрубленности легочных артерий. Содержание кислорода в ПЖ, повышенно до 90%.

Варианты течения:

Средняя продолжительность жизни 23-27 лет.

2 варианта:

- если дефект до 5 мм в диаметре, то к 5-6 годам происходит спонтанное его закрытие.

- может быть развитие легочной гипертензии (показание к операции).

Показания к оперативному лечению:

-ранняя легочная гипертензия.

-рефрактерная сердечная недостаточность.

-рецидивирующие пневмонии.

2 варианта хирургической коррекции:

1. ушивание ДМЖП – непрерывным швом.

2. Аллопластическое замещение синтетической тканью.

Летальность у детей раннего возраста от 2.5%, и 10% если есть легочная гипертензия.

Причины летальности:

- высокая легочная гипертензия

- полная АВ-блокада

- вторичная недостаточность аортального и трикуспидального клапанов в виду дилятации ПЖ и ЛЖ.

Стеноз легочной артерии

Выделяют несколько вариантов:

-на уровне клапанов

-надклапанный стеноз

-стеноз собственно легочной артерии

-инфундибулярный стеноз (в месте формирования легочной артерии)

Стеноз затрудняет работу ПЖ, что приводит к его гипертрофии, и увеличению в нем давления до 200 мм рт.ст. Вместе с этим возникает гипертрофия правого предсердия – может недостаточность трикуспидального клапана (м/у ПП и ПЖ) – в результате чего кровь будет поступать и в легочной ствол и в правое предсердие → еще большая гипертрофия ПЖ, его недостаточность и развитие застойных явлений в БКК.

На первом месте у больных изменения в нервно-психической сфере – недостаточное кровоснабжение головного мозга – вертебробазилярная недостаточность, обморочные состояния, головокружение, явления прогрессирующей сердечной недостаточности.

Течение:

Если есть сужение легочной артерии на 50%, то это требует хирургического лечения в ранние сроки.

Если порок не выражен по клинике, то можно подождать до 15-летнего возраста ребенка.

Средняя продолжительность жизни у не оперированных 24 года.

Начальные проявления СН, повышение градиента давления м/у ПЖ и легочной артерией составляет ≈ 50 мм рт. ст.

Лучший возраст для оперативного лечения до 16 лет.

Варианты хирургического лечения:

1. Если порок выявлен в первые годы жизни, то можно применить баллонную дилятацию: под контролем ЭОП, в полость ПЖ вводится катетер и устанавливается баллон в то место где есть сужение.
2. Стеноз собственно легочного ствола – иссечение места сужения и сшивание в поперечном направлении – если протяженность стеноза не более 1 см.

-Резекция с аллопластическим замещением

-Рассечение места сужения и пластика аллопластическим материалом.

По данным РНЦХ – летальность не превышает 3%.

Осложнения:

-острая СН, СД.

-бактериальный эндокардит.

ПЕРВИЧНО-СИНИЕ ПОРОКИ

Триада ФАЛЛО:

-стеноз легочной артерии

-ДМПП

-гипертрофия правого желудочка

Тетрада ФАЛЛО:

-стеноз легочной артерии

-ДМЖП

-декстропозиция аорты

-гипертрофия правого желудочка

Пентада ФАЛЛО:

Тетрада + ДМПП

Здесь будет рассмотрена только тетрада ФАЛЛО, как наиболее часто встречающаяся патология:

Гемодинамика: при сокращении ЛЖ, кровь будет попадать и в аорту и в ПЖ (что приведет к его гипертрофии).

Имеется стеноз легочной артерии – затрудняется выброс в легочной ствол, происходит обеднение МКК, насыщение крови кислородом = 90%, ↓Р_парц О₂ до 70%.

Кровь из ПЖ и ЛЖ поступает в аорту (она малооксигенированна). Давление в ПЖ, выше, чем в ЛЖ – ребенок постоянно синюшный, рахитичный, склонен к пневмониям.

Лечение только хирургическое,но сразу радикально лечить нельзя, поэтому в два этапа:

1. этап паллиативный -сосудистый- есть два его варианта:

Первый вариант - Т.к. есть стеноз легочной артерии, то улучшаем кровоток в МКК – по Блелоку –создаем вариант Баталова протока – шунт м/у легочной артерией и аортой за счет подключичной артерии – подключично-легочный шунт – необходим чтобы улучшить оксигенацию крови.

Второй вариант – Создание аорто-артериального шунта – по Ватерстоуну-Кули – создаем шунт м/у аортой и легочной артерией выше уровня стеноза→ кровь поступает в МКК→ повышается её оксигенация.

2. этап радикальный – ушивание дефекта ДМПП или (если пентада) ДМПП и ДМЖП,

устранение стеноза легочной артерии и декстропозиции аорты (пластика МЖП, для того чтобы аорта выходила только из полости ЛЖ).

Дата добавления: 2014-01-11