Лекция 28 Перинатальная патология

Разделы:

– Характеристика перинатальной патологии.

– Патология последа, пуповины, амниона.

– Патология плода и новорожденного.

1. ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРИНАТАЛЬНОЙ ПАТОЛОГИИ.

Перинатальная патология- патология вокруг родов.

Перинатальный период начинается с 196 дня беременности до 7 дня новорожденности, то есть продолжается 92 дня.

Перинатальный период подразделяется на 3 этапа:

1. Антенатальный – дородовый, это 84 дня беременности.

2. Интранатальный – родовой, продолжительностью не больше суток.

3. Неонатальный – 7 суток после родов.

Особенности патологии на каждом этапе.

1. Антенатальный. Патология совпадает с поздней фетопатией.

2. Интранатальный. В основе патологии на этом этапе находятся патогенетические механизмы, связанные с нарушением родовой деятельности.

3. Неонатальный. Патология в этот период предопределяется послеродовой стрессовой ситуацией и способностью новорожденного к адаптации к новым условиям внеутробной жизни.

Этиопатогенез перинатальной патологии предопределяется 3 группами факторов.

1) Состояние матери. Это:

– токсикозы беременности;

– соматические болезни;

– инфекции и интоксикации.

2) Состояние системы мать- плод, матточно-плацентарного кровообращения.

3) Состояние плода.

Характеристика плода.

На 28 недели беременности формируется жизнеспособный плод.

Длина плода к этому времени достигает 35 см., масса- 1000гр.

Доношенность. Признаки:

– длина: 50 см;

– масса: 3500 гр.

Недоношенность. Признаки:

– длина: меньше 45 см;

– масса: меньше 2500 гр;

– пушковый волос;

– недоразвитие ногтей;

– неопущение яичка (крипторхизм);

– зияние половой щели;

– мягкие кости черепа и отсуствие ядер окостенения.

Причины недоношенности: патология половых органов, инфекция, токсикозы, травмы.

Переношенность (роды на 41 неделе беременности). Признаки:

– большое ядро окостенения;

– плотный череп;

– сухость кожи;

– признаки гипоксии.

Причины переношенности не ясны.

Гипотрофия.

Доношенный плод с нормальной длинной, но маленькой массой. Это связано с нарушением трофической функции плаценты.

Плацента.

Плацента формируется в период от 7 до 75 дня беременности.

Выделяют два этапа в формировании органа.

Первый. Продолжается относительно недолго и характеризуется формированием ветвистого хориона. На этом этапе плодное яйцо целиком погружается в утолщенную децидуализированную слизистую матки. Поэтому по всей поверхности плодной оболочки образуются первичные ворсинки, которые осуществляют трофическую функцию.

Второй. Характеризуется подразделением плодной оболочки на плаценту и гладкий амнион.

Плацента - это часть плодной оболочки, прикрепленной к децидуализированной слизистой матки. Она имеет вторичные ворсинки, выполняющие трофическую функцию.

Гладкий амнион представляет собой тонкую прозрачную пленку, выстланную изнутри уплощенными клетками, которые продуцируют амниотическую жидкость. В норме в амнионе находится до 600 мл жидкости.

На месте прикрепления плаценты формируется послед.

В последе различают 2 части:

– плодную - ворсинчатая часть оболочки плода;

– материнскую - децидуализированная слизистая матки.

Нормальные (классические) параметры последа:масса – 500 гр, форма – лепешка, толщина – 2- 3 см, диаметр- до 20 см., площадь контактной поверхности – 314 кв. см., число крупных сосудов- 5, число долей – 5.

Место прикрепления: дно матки.

Пуповина: длина – 50 см., прикрепление – центр последа.

2. ПАТОЛОГИЯ ПОСЛЕДА, ПУПОВИНЫ, АМНИОНА.

Патология ПОСЛЕДА. Виды.

– Патология формы.

– Патология массы.

– Патология прикрепления.

– Патология сосудов.

– Воспаление.

– Дисциркуляция.

– Преждевременная отслойка.

– Опухоли.

1. Патология формы. Виды.

– Двойной послед.

– Валикообразный послед.

– Дольчатый послед.

Клиническое значение определяется уменьшением площади контакта последа со слизистой макти. При уменьшении более чем на 30% развивается недостаточность трофической функции последа и гибель плода. Поэтому из 3 приведенных вариантов патологии формы последа набольшую опасность представляет валикообразный послед.

2. Патология массы. Виды:

– Гипоплазия.

– Гиперплазия.

Гипоплазия. Проявляется уменьшением массы последа ниже 500 гр. Последствия: гипоплазия плода или его гибель вследствие трофической недостаточности.

Гиперплазия. Увеличение массы последа. Обычно это ложная гипертрофия и она связана с отеком, склерозом и воспалением. Причины: сахарный диабет, вирусная инфекция, сифилис, гемолитическая болезнь.

3. Патология прикрепления.Виды.

– Краевое, центральное прикрепление.

– Приращение.

– Преждевременное старение.

4. Патология сосудов. Виды:

– Отсуствие одной или нескольких артерий.

– Отсуствие пуповины.

5. Дисциркуляция. Виды.

– Тромбоз – ишемия – инфаркты.

– Гиперемия- кровотечение.

– Дисфункция. Несоответствие между трофическими возможностями плаценты и потребностью в питании плода. Последствия: гипотрофия плода, гибель плода.

6. Воспаление. Виды.

– Веллузит - воспаление ворсинок.

– Интервеллузит - воспаление межворсинчатых пространств.

– Базальный децидуит - воспаление базальной пластинки.

– Плацентарный хорио-амнионит - воспаление хориальной пластинки.

– Фуникулит - воспаление пупочного канатика.

– Париетальный амнио-хориодецидуит - воспаление плодной оболочки.

Этиология: вирусы, туберкулез, сифилис, гоноррея, токсоплазмоз, микозы.

Характер воспаления - альтеративный, экссудативный, продуктивный.

7. Преждевременная отслойка. Виды.

– Центральная. Развивается ретроплацентарная гематома.

– Краевая. Развивается кровотечение из матки.

Причины: инфекция, травмы, необычное прикрепление, ранние маточные сокращения, токсикоз, переношенность.

Последствия: гибель плода.

8. Опухоли.

Наиболее частый вариант – гемангиомы, реже пузырный занос, хорионэпителиома и метастазы опухолей других локализаций.

Патология ПУПОВИНЫ. Виды:

– Укорочение.

– Удлинение.

– Отеки- узлы.

– Аномалия прикрепления.

– Патология сосудов.

– Выпадение.

1. Укорочение.

Варианты укорочения разные. В самом крайнем случае пуповина может просто отсуствовать. Значение: нарушение трофики плода во время родов из-за одновременного отслоения плаценты и начала выхода плода из матки. Развивается ишемия плода и его гибель в процессе родов. В норме отделение плаценты должно произойти после рождения ребенка. В период родов плацента должна обеспечивать ребенка кислородом.

2. Удлинение.

Последствия:

– перекруты пуповины, сжатие сосудов, ишемия и гибель плода;

– обвитие шеи плода и его удушение.

3. Отеки.

Узловатости вартонева студня, пережатие сосудов, ишемия плода.

4. Аномалии прикрепления.

Виды:

– краевое

– оболочечное. Последствия: ишемия, разрыв, кровотечение, кровоизлияния.

5. Пороки сосудов.

Виды:

– аплазия

– пупочно-кишечные - мочевые свищи.

6. Выпадение.

Последствия: прижатие к стенкам матки, родовым путям, лону, малому тазу с развитием ишемии и гибели плода.

Время: интранатальный период.

Причины:

– преждевременное отхождение вод;

– многоводие;

– необычное предлежание - ягодичное (в норме плод выходит через родовые пути головкой вниз и спинкой вперед);

– несоответствие головки и родовых путей (маленькая головка и широкие родовые пути, остается щель между головкой и родовыми путями).

Патология АМНИОНА. Виды:

– Маловодие.

– Многоводие.

– Амниотические сращения.

– Неполный амнион.

1. Маловодие.

Последствия: инфицирование плода и развитие инфекционных заболеваний.

2. Многоводие.

Последствия: необычное положение плода, выпадение пуповины, трудные роды.

3. Амниотические сращения.

Тяжи Симонарта через все пространство между стенками амниона. Это плотные гиалинизированные тяжи.

Последствия:

– образование борозд на теле ребенка;

– ампутация частей тела плода – головки, конечностей. Тератогенный эффект.

4. Неполный амнион.

Плод находится частично вне плодной оболочки и контактирует напрямую со слизистой матки. Итог: внутриутробное инфицирование плода.

3. ПАТОЛОГИЯ ПЛОДА И НОВОРОЖДЕННОГО. ВИДЫ.

– Асфиктические (гипоксические) состояния.

– Родовая травма.

– Гемолитические заболевания.

– Геморрагические заболевания.

1. Асфиктические (гипоксические) состояния.

Классификация. Виды:

– Асфиксия плода.

– Асфиксия новорожденного.

Асфиксия плода (внутриутробная).

Время развития - антенатальный и интранатальный периоды.

Варианты:

– Первичный. Результат острого прекращения маточно-плацентарного или плацентарно-плодного кровообращения.

– Вторичный (симптоматический). Причины.

Болезни матери:

– сердца, легких, органов кроветворения;

– эндокринопатии;

– интоксикации;

– токсикозы беременности.

Болезни плода:

– инфекционные заболевания;

– пороки развития;

– родовая травма.

2. Асфиксия новорожденного. Варианты.

– Остаточные явления внутриутробной асфиксии и родовой травмы.

– Приобретенная патология сердца, легких (пневмопатии, пневмонии) и врожденные пороки.

1. Внутриутробная асфиксия.

Причины: отслойка плаценты, выпадение и прижатие пуповины, различные виды ишемизации плода.

Клинические проявления: ослабление или отсуствие дыхания, слабый крик. Острая (белая) гипоксия. Хроническая (синяя) гипоксия.

Патоморфология. Проявления:

– полнокровие, отеки, кровоизлияния, повреждения;

– центральная нервная система: дисциркуляция, дистрофия, очаговый некроз, кровоизлияния, пролиферация глии гипоксически-дисциркуляторная энцефалопатия;

– сердце: дисциркуляция, повреждения миокарда, кровоизлияния в эпикарде и перикарде, темная жидкая кровь в полостях;

– легкие: уплотнение, безвоздушность, аспирация околоплодных вод, увеличение в размерах, пастозность, ателектазы, десквамация эпителия, макрофагальная реакция, пневмония;

– печень: полнокровие, некроз, гепатоз, гематомы;

– желудок, кишечник, эндокринные органы: дисциркуляция, повреждения, кровоизлияния.

Последствия:

– порэцефалия и глиоз и как результат: психомоторная отсталость вследствие уменьшения количества нервных клеток;

– кардиосклероз (сердечная недостаточность).

2. Асфиксия новорожденного.

Разные варианты, но особый интерес представляет асфиксия как результат легочной патологии- пневмопатии.

Пневмопатии - это легочная патология невоспалительной природы.

Виды пневмопатий:

– массивная аспирация околоплодного содержимого;

– ателектаз;

– отечно-геморрагический синдром;

– гиалиновые мембраны.

1. Массивная аспирация околоплодного содержимого.

Патогенез: внутриутробная гипоксия - глубокие дыхательные движения - заглатывание околоплодного содержимого и заполнение им дыхательных путей и альвеол.

Патоморфология. Проявления:

– уплотненно-отечные легкие;

– чередование ателектаза и эмфиземы;

– зеленоватая жидкость и слизь в альвеолах и бронхах;

– амнеотическая жидкость и кровь матери в альвеолах.

Последствия: возможно инфицирование легких и развитие пневмонии, интерстициальной эмфиземы и пневмоторакса.

2. Ателектаз.

Спадение легочной ткани.

Причины:

– незрелость легких (недоношенность);

– повреждение дыхательных центров в головном мозге;

– отсуствие сурфактанта;

– обтурация бронхов слизью.

Осложнения: инфицирование и развитие пневмонии, а при искусственной вентиляции возможны буллезная эмфизема и пневмоторакс.

3. Отечно-геморрагический синдром.

Чаще у недоношенных детей вследствие:

– незрелости легких;

– уменьшения сурфактанта.

Патоморфология. Проявления:

– диффузный отек и кровоизлияния;

– недоразвитие альвеол, полнокровие;

– пневмония;

– общий отек (анасарка);

– сердечно-сосудистая недостаточность.

4. Гиалиновые мембраны.

Условие: недоношенность.

Суть: наличие плотных эозинофильных масс в альвеолах и бронхах.

Патогенез. Факторы:

– нарушение синтеза сурфактанта;

– перинатальная гипоксия;

– диабетическая фетопатия с нарушением липидного обмена, явлениями гиперкортицизма и задержкой дифференцировки альвеолярного эпителия и синтеза сурфактанта.

Патоморфология. Проявления:

– макроскопическая картина обычная

– микроскопически определяются: гиалиновые мембраны, некроз альвеолярного эпителия, отек, ателектаз, кровоизлияния.

Состав гиалиновых мембран: фибрин, глобулярные плазменные белки, липиды, полисахариды.

Судьба гиалиновых мембран:

– фрагментация и резорбция макрофагами;

– организация и очаговый фиброз.

2. Родовая травма.

Этио-патогенез. 3 группы факторов:

– Состояние плода.

– Состояние родовых путей.

– Динамика родового акта.

Время действия: интранатальный период.

1. Сосотяние плода. Факторы:

– Эмбриопатии и фетопатии. Способствуют нарушению микроциркуляции, гипоксии, снижению прочностных свойств тканей.

– Недоношенность. Приводит к хрупкости и малоустойчивости тканей к механическим нагрузкам, а также уменьшению количества свертывающих факторов вследствие незрелости печени.

– Переношенность. Сязана со старением ворсинок плаценты и развитием гипоксии, что снижает устойчивость тканей.

– Неправильное предлежание и несоответствие головки и родовых путей приводят к затруднению прохождения плода по родовым путям, гипоксии, слабости тканей, чрезмерной механической нагрузке. Эти обстоятельства приводят к родовой травме.

2. Родовые пути матери. Факторы:

– Ригидность (неподатливость) родового канала.

– Узкий деформированный малый таз.

– Сужение родового канала опухолями.

– Маловодие.

– Преждевременный разрыв плодного пузыря и опасность повреждения головки. В норме часть плодного пузыря, наполненная жидкостью, должна идти впереди головки и расширять родовой канал.

2. Динамика родов. Факторы:

– Стремительные роды. Головка не успевает изменить свою конфигурацию в соотвествии с размерами родового канала.

– Длительные роды. В головке развивается продолжительное полнокровие и гипоксия тканей, что делает ее менее устойчивой к механическим воздействиям.

Патоморфология.

1. Головка и центральная нервная система. Проявления.

– Родовая опухоль. Отмечаются припухание и утолщение в коже головы на месте прохождения ее через родовые пути. Микроскопическая картина характеризуется венозным полнокровием, отеком, небольшими кровоизлияниями.

– Кефалогематома. Это кровоизлияние в мягкие ткани и под надкостницу.

– Травмы костей черепа. Виды:

1. переломы;

2. трещины;

3. разрывы связок;

4. вдавления.

– Эпидуральная гематома. Разрушение костей черепа и скопление крови между костью и твердой мозговой оболочкой.

– Рзрывы дубликатур твердой мозговой оболочки и вен с кровоизлиянием в полость черепа. Варианты:

разрыв мосто-мозжечкового намета

разрыв серповидного отростка

разрыв вены Галена (большая вена головного мозга).

6. Кровоизлияния в мягкие мозговые оболочки и ткань головного мозга.

2. Скелет и внутренние органы. Проявления:

– Повреждение позвоночника. Разрывы связок, смешения, отрывы отростков.

– Повреждения спинного мозга. Гематомы различного генеза в том числе и вследствие разрыва позвоночной артерии.

– Повреждения нервов. Локализации: лицо, диафрагма, плечевое сплетение и т. д.

– Повреждение костей скелета. Это кости:

1. плечевые;

2. тазовые;

3. ключица и другие.

– Повреждения внутренних органов: желудка, селезенки, печени, почек, надпочечника и другие.

Последствия: при легких повреждениях происходит полное восстановление; при тяжелых могут быть разнообразные остаточные явления.

Особенно при повреждении головного мозга.Это: психомоторная отсталость, эпилепсия, параличи, эндокринопатии, болезнь Литтля - тотальное разрушение коры головного мозга при сохранении подкорковых образований с клиникой полного отсуствия признаков психической функции и обездвиженности.

3. Гемолитические болезни.

Классификация. 2 группы:

– Гемолитические болезни вследствие изоиммунного гемолитического конфликта.

– Наследственные гемолитические анемии.

Гемолитические болезни вследствие изоиммунного гемолитического конфликта. Виды:

– Гемолитическая болезнь новорожденного.

– Гемолитическая болезнь при врожденной малярии.

– Гемолитическая болезнь при интоксикации гемолитическими ядами (свинец, мышьяк).

Наследственные гемолитические анемии. Виды:

– При повреждении мембран эритроцитов.

– При ферментопатиях эритроцитов.

– При гемоглобинопатиях.

Проявления при всех вариантах гемолитических болезней одинаковы. Они выражаются в гемолитических кризах - усиленный распад эритроцитов.

Чаще всего отмечаются гемолитические болезни на почве изоиммунного конфликта. Они могут быть связаны с резус конфликтом и другими конфликтами системы АВ0. На практике в 95% всех гемолитических болезней новорожденного отмечается резус конфликт.

Патогенез. Резус конфликт возникает в ситуации: резус отрицательная мать и резус положительный плод. В этом случае на резус фактор плода (антиген) у матери вырабатывается антитела и иммунные комплексы против эритроцитов плода.

И тогда развивается гемолитическая болезнь новорожденного.

Описано 5 форм этой болезни:

– Внутриутробная смерть плода с мацерацией.

– Отечная.

– Анемическая.

– Врожденная желтушная (желтуха с анемией).

– Послеродовая желтушная (желтуха без анемии).

1. Внутриутробная смерть плода с мацерацией.

Патогенез: резус конфликт на 5- 7 месяце беременности, мощная иммунная агрессия при наличии большого количества антител, гибель плода.

Патоморфология. Проявления: недоношенность, аутолиз, гемосидероз, эритробласты, мацерация.

2. Отечная форма.

Патогенез: умеренное количество антител и относительно нетяжелые повреждения.

Патоморфология. Проявления:

– отек тканей и водянка полостей;

– плазморрагия и геморрагический диатез;

– гиперплазия селезенки, костного мозга, лимфоидной ткани;

– дистрофия миокарда, печени, почек;

– эритробластоз и эзинофилия в органах;

– увеличение печени, сердца и уменьшение легких и почек.

Исход: смерть плода в конце беременности, в родах или сразу после родов.

3. Анемичная форма.

Патогенез: небольшое количесво антител и достаточно выраженная компенсаторно-приспособительная реакция.

Болезнь протекает относительно легко. Отмечаются только гемосидероз, умеренный эритробластоз, умеренное увеличение печени и селезенки.

4. Врожденная желтушная форма (желтуха с анемией).

Дети рождаются живыми. Но вскоре развивается гемолитическая желтуха и анемия. Особенности желтухи - желтушное окрашивание подкорвых ядер головного мозга. Поэтому такая желтуха получает образное название – ядерная желтуха.

5. Послеродовая желтуха.

Патогенез: прорыв антител в кровь плода во время родов.

Клинические проявления: желтуха развивается через несколько часов или 2- 3 дня.

Патоморфология. Дети имеют обычный вид. Дистрофия органов выражена незначительно. Отмечается существенное увеличение селезенки.

4. Геморрагические заболевания.

Главное: геморрагические состояния вне связи с гипоксией и родовой травмой.

Классификация:

– Коагулопатии.

– Тромбоцитопатии.

– Ангипатии.

1. Коагулопатии.

Главное: нарушения в системе плазменных факторов свертывания крови. Варианты:

– врожденные;

– приобретенные.

Врожденные.

Гемофилия – отсуствие 8,9,11 факторов свертывания крови.

Ангиогемофилия- уменьшение количества 8 фактора и антигеморрагического фактора Виллебрандта (фактор снижения адгезивной способности тромбоцитов).

Приобретенные.

Геморрагическая болезнь новорожденных.

Главное – декомпенсация системы свертывания. Способствующие факторы:

– осложненные беременность и роды

– лекарства.

Начало: 2- 3 сутки жизни.

Синдром ДВС.

Тромбогеморрагическая пурпура. Способствуют: асфиксия, шок, гемолитическая болезнь, пневмопатии, инфекции.

2. Тромбоцитопатии. Виды: врожденные и приобретенные.

Врожденные.

Амегокариоцитарная тромбоцитопения.

Главное: уменьшение в костном мозге мегакариоцитов. Одновременно отмечаются пороки развития костной ткани. В частности отсуствие лучевой кости: косорукость.

Тромбастения Гланцмана.

Главное: неспособность тромбоцитов к адгезии.

Приобретенные.

– Тромбоцитопении потребления при ДВС синдроме (элиминация тромбоцитов в микротромбы).

– Изоиммунные тромбоцитопении - разрушение тромбоцитов антителами матери.

– Токсические тромбоцитопении - действие лекарств на тромбоциты (хинин, ПАСК и другие).

– Тромбоцитопатии у новорожденных при болезни Верльгофа у матери.

3. Ангиопатии.

Главное: неполноценность стенок сосудов. Могут быть врожденными и приобретенными.

Проявления - к 3 суткам. Патогенез сложен. Элементы патогенеза: повреждающий фактор + патология органов кроветворения и печени

Причины приобретенных ангиопатий: внутриутробное инфицирование – вирусы, сифилис, токсоплазмоз и т. д.

Варианты врожденных ангиопатий:

– болезнь Рандю- Ослера- Вебера - ангипатия желудочно - кишечного тракта;

– синдром Элерса- Доплера - спонтанные разрывы крупных сосудов.

Патоморфология геморрагических заболеваний проявляется для всех одинаково в форме кровоизлияний различных локализаций и отложениями гемосидерина. Это:

– кожа, слизистые;

– легкие, печень, надпочечники;

– почки, головной и спинной мозг;

– и другие органы и ткани.

Дата добавления: 2014-01-11