Сестринский процесс при остром лейкозе

Острый лейкоз - это злокачественное заболевание крове­творной и лимфоидной системы с первичной локализацией пато­логического процесса в костном мозге и последующим метастазированием в другие органы.

Термин «лейкоз» впервые предложен в 1921 году ученым Эллерманом. Большой вклад в изучение лейкоза внесли отечествен­ные ученые - И.А. Кассирский, А.И. Воробьев, Ю.И. Лорие, А.Ф. Тур, Н.С. Кисляк, Л.А. Махонова, И.В. Кошель.

Частота заболевания лейкозами в детском возрасте составляет 2-5 на 100000 детей. Пик частоты заболевания приходится на возраст от 2 до 5 лет. Мальчики болеют лейкозом в 1,5 раза чаще девочек. У детей острый лейкоз диагностируется чаще, чем любые другие опухоли.

Согласно общепринятой классификации принято различать следующие формы острого лейкоза в детском возрасте:

1. Острый лимфоидный лейкоз (75%), подразделяется на три морфологических варианта (клетки L1-L3).

2. Острый миелобластный лейкоз (15-17%), подразделяется на шесть морфологических вариантов (клетки М|-Мб) - эта форма чаще отмечается в подростковом периоде.

3. Недифференцированный острый лейкоз (5-9%), с типами клеток (Lo-Mo);

4. Хронический миелоидный лейкоз (1-3%).

В последние десятилетия отмечается рост заболеваемости лейкозами, однако удалось достичь определенных успехов в лече­нии заболевания и улучшить качество жизни больных лейкозом.

Факторы риска развития лейкоза:

♦ наследственная предрасположенность (подтверждением яв­ляются семейные лейкозы и заболевания лейкозом однояй­цевых близнецов);

♦ хромосомные аберрации (самой частой хромосомной ано­малией является анеуплоидия - изменение числа хромосом, так при хроническом миелолейкозе одна пара хромосом почти в 2 раза меньше, чем в норме, при синдроме Дауна риск развития острого лейкоза возрастает в 20-30 раз);

♦ конституциональные особенности организма (гиперплазия вилочковой железы, повышенное физическое развитие, выра­женная макросомия лица и другие стигмы дисэмбриогенеза);

♦ воздействие химических экзогенных факторов на организм - бензола, стероидных (половые гормоны, желчные кислоты, холестерин), азотистых соединений, продуктов обмена триптофана, инсектицидов;

♦ воздействие ионизирующей радиации (значительное увели­чение числа заболеваний в зонах радиационного пораже­ния - Хиросиме, Нагасаки, Чернобыле, Челябинске и др.).

Механизм развития лейкоза:

Существует вирусная теория происхождения лейкоза: под влиянием химических канцерогенов, радиации и других неблаго­приятных воздействий окружающей среды происходит активиза­ция онкогенных вирусов (постоянно находящихся в организме), которые вызывают патологическую пролиферацию недифферен­цированных клеток в сочетании с иммунологической инертностью организма по отношению к лейкозогенному агенту.

Общепризнанной является моноклоновая теория развития лейкоза. Согласно этой теории, лейкозные клетки представляют собой клон - потомство одной мутировавшей клетки, прекратив­шей свою дифференцировку на одном из ранних уровней созрева­ния. Мутации клеток происходят почти непрерывно, в среднем ка­ждый час мутирует одна клетка. У здоровых людей в процесс включается иммунная система, которая реагирует на мутирован­ные клетки как на чужеродные и элиминирует их.

При остром лейкозе происходит нарушение информации деле­ния и дифференциации клеток и выход их из-под контроля регули­рующих факторов.

Характерный признак острого лейкоза - уве­личение количества властных клеток в костном мозге.

Поражение костного мозга вызывает угнетение нормального кроветворения за счет вытеснения нормальных клеток. Опухолевые клетки постепенно распространяются по системе кроветворения, они способны выходить за пределы сосудов во все органы и ткани с раз­витием там лейкемических инфильтратов (метастазов).

Помимо этого, патологическое кроветворение часто возникает там, где оно существовало в эмбриональном периоде: в селезенке, лимфатических узлах, печени.

Следовательно, развитие лейкоза связано с сочетанным воз­действием неблагоприятных мутагенных факторов и формирова­нием иммунопатологических реакций в организме.

Клинические проявления острого лейкоза зависят от степени угнетения нормального кроветворения и выраженности лейкозной инфильтрации органов.

Выделяют четыре периода в развитии острого лейкоза:

1. Начальный период.

2. Период полного развития.

3. Период ремиссии.

4. Терминальный период.

Основные клинические проявления острого лейкоза:

1. Начальный период:

♦ появляются симптомы интоксикации: повышенная утомляемость, снижение аппетита, нарушение сна, не­домогание, вялость, субфебрильная лихорадка;

♦ кожные покровы и слизистые оболочки становятся бледными, выявляются небольшие геморрагии на коже.

2. Период полного развития (присоединяются характерные синдромы):

♦ костно-суставной синдром: начинают беспокоить боли в трубчатых костях (бедренных и большеберцовых), связан­ные с лейкемической инфильтрацией костного мозга;

♦ геморрагический синдром (один из наиболее ярких при­знаков острого лейкоза) - наблюдаются кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, суставные полости, голов­ной мозг, могут быть кровотечения из носа, десен, желу­дочно-кишечного тракта, почек;

♦ язвенно-некротический синдром: происходит поражение кожи и слизистых оболочек, обусловленное лейкемической инфильтрацией тканей и сосудов, наличием крово­излияний, а в дальнейшем присоединением вирусно-бактериальной инфекции;

♦ системная лимфоаденопатия: обнаруживается увеличе­ние лимфатических узлов (шейных, подчелюстных, под­мышечных, паховых), которые приобретают плотноэластическую консистенцию, при пальпации - безболезнен­ные и не спаянные с окружающей клетчаткой;

♦ кардиоваскулярный синдром: выявляется тахикардия, глухость тонов сердца, функциональный шум, границы сердца расширены;

♦ гепато-лиенальный синдром - прослеживается увеличе­ние печени и селезенки разной степени выраженности;

♦ гематологический синдром: в периферической крови появляются незрелые (бластные) клетки, анемия, тром-боцитопения, изменение количества лейкоцитов от вы­сокого лейкоцитоза до резкого их снижения, в после­дующем может отмечаться отсутствие переходных форм между юными и зрелыми клетками (лейкемиче-ское зияние), отмечается повышенная СОЭ.

♦ в пунктате костного мозга: обнаруживаются бластные клетки, происходит угнетение эритро- и тромбопоэза (рез­кое снижение количества эритроцитов и тромбоцитов).

В дальнейшем, при прогрессировании заболевания лейкозный процесс поражает некроветворные органы:

♦ желудочно-кишечный тракт: присоединяются диспепси­ческий и абдоминальный синдромы;

♦ мочеполовую систему: отмечается увеличение почек, обна­руживаются гематурия, почечная недостаточность, увели­чение яичек у мальчиков, яичников - у девочек;

♦ центральную нервную систему (синдром нейролейкоза): бес­покоит головная боль, тошнота, рвота, наблюдается наруше­ние сознания, могут развиться судороги, невриты и параличи.

В этом периоде у детей часто наблюдается симптомокомплекс Микулича:

♦ лицо становится одутловатым из-за симметричного увели­чения подчелюстных, околоушных, окологлазничных и слюнных желез;

♦ увеличиваются размеры печени и селезенки. В течении лейкоза выделяют следующие стадии:

I стадия. Первая атака заболевания - период от начала кли­нических проявлений до получения эффекта от проводи­мой терапии.

II стадия. Ремиссия заболевания - выделяют полные ине­полные ремиссии.

При полной клинико-гематологической ремиссии клиниче­скиесимптомы отсутствуют, в миелограмме обнаружива­ется менее 10% бластных клеток и менее 20% лимфоцитов. При неполной клинико-гематологической ремиссии норма­лизуются клинические проявления, показатели гемограм­мы, но нет нормализации миелограммы.

III стадия. Рецидив заболевания, обусловленный возвратом лейкозного процесса:

Чаще рецидив болезни начинается с появления очагов лей-козной инфильтрации в яичках, нервной системе, легких на фоне нормальных показателей гемопоэза. Клинические признаки в периоде рецидива острого лейкоза менее выра­жены, что связано с непрерывным комплексным лечением, сдерживающим развитие лейкемического процесса.

Основные принципы лечения:

1. Обязательная госпитализация в специализированное гема­тологическое отделение.

2. Содержание пациентов в боксированных палатах.

3. При выборе протокола лечения имеет большое значение определение цитоморфологической формы заболевания.

Протокол лечения состоит из следующих этапов:

1. Индукция (достижение) ремиссии.

2. Консолидация (закрепление) ремиссии.

3. Лечение в период рецидива.

V Индукция ремиссии (название протоколов состоит из пер­вых букв препаратов) проводится по следующим схемам: _%

ВАМП - винкристин - 2 мг/м² 1 раз в неделю; аметоптерин -20 мг/м - 1 раз в 4 дня; 6-меркаптопурин - 100 мг/м² ежедневно; преднизолон - 40 мг/м² ежедневно, курс лечения 10-14 дней.

ЦВАМП - циклофосфан - 200 мг/м² через день, винкристин, аметоптерин, 6-меркаптопурин, преднизолон, курс 10-14 дней.

ВПР - винкристин, преднизолон, рубомицин 6,0 мг/м² - еже­дневно, курс 4-5 дней. 1

ЦПР - циклофосфан, преднизолон, рубомицин, курс 4-5 дней.

ЦЛАП - циклофосфан, L-аспарагиназа - 5000-7000 ЕД/м² в сутки, преднизолон, курс 10-14 дней.

Профилактика нейролейкоза (проводится в период проведе­ния интенсивной терапии по схеме ВАМП):

♦ эндолюмбалъно вводится метотрексат, однократно в дозе 12 мг/м²;

♦ рентгено- или гамматерапия: области головы, медиасти-нальных лимфоузлов, яичек и других опухолевых образо­ваний.

V Закрепление (консолидация) ремиссии:

Для максимального продления ремиссии проводится поддер­живающая терапия препаратами: 6-меркаптопурином, метотрексатом, винкристином, преднизолоном.

Затем периодически проводят интенсификацию (реиндукцию) лечения, при этом применяют различные схемы, используемые для индукции: ВАМП, ЦАМП и др.

Для максимальной мобилизации иммунной системы организ­ма и устранения иммунологической инертности организма по от­ношению к лейкозогенному агенту применяется иммунотерапия:

♦ методы активной иммунотерапии - интерферон, интер-лейкин-2, роферон-А, реаферон (биологически активные вещества);

♦ иммунокорригирующие средства - тимолин, тактивин;

♦ методы пассивной иммунотерапии (плазма, иммуноглобули­ны) основаны на введении гуморальных иммунных факторов;

♦ методы адаптивной иммунотерапии (наиболее эффектив­ный метод): вводятся иммунные лимфоциты, проводится трансплантация костного мозга (пересадка в организм им-мунекомпетентных клеток донора).

Профилактика и лечение осложнений:

Осложнения, как правило, связаны с действием цитостатической терапии (тошнота, рвота, анорексия) или присоединением вторичной инфекции и развитием сопутствующих заболеваний (язвенно-некро­тического стоматита, гингивита, гнойного отита, пневмонии и др.).

С целью профилактики осложнений необходимо проводить интенсивную заместительную терапию, для чего вводятся лейко- и тромбоконцентраты, антибиотики широкого спектра действия, ви­тамины, иммуномодуляторы.

Прогноз: современные программы лечения диагностированного своевременно острого лимфобластного лейкоза способствует дости­жению ремиссии примерно у 95% больных. Достижения последних лет в лечении острого лейкоза позволяют существенно продлить жизнь ребенка, а у части пациентов - добиться полного излечения.

Тема: Сестринский процесс при анемиях, гемофилии.

Дата добавления: 2014-01-11