Невропатия лицевого нерва

Впервые клинику поражения лицевого нерва описал С. Bell в 1836 г. В настоящее время термин “паралич Белла” используется для обозначения идиопатического поражения лицевого нерва, в то время как термин “невропатия лицевого нерва” (НЛН) включает также формы с известной этиологией. НЛН является самой частой краниальной невропатией, она встречается у 13-24 человек на 100000 населения, одинаково часто у мужчин и женщин. Такая распространенность НЛН обусловлена, вероятно, его ходом в узком костном лицевом канале (фаллопиев канал) пира­миды височной кости и особенностями васкуляризации, что создает предпосылки для его ишемии, отека и компрессии.

Этиология. Большинство случаев НЛН связано с пора­жением нерва в лицевом канале. Ведущим патогенетическим фактором его поражения считается ишемия, отек и комп­рессия в узком костном канале. НЛН может возникнуть на фоне артериальной гипертензии, атеросклероза, сахарного диабета, вирусных заболеваний, заболеваний среднего уха и околоушных желез, рассеянного склероза, острой и хро­нической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии, при травме височной кости, опухоли мосто-мозжечкового угла, метастатической или лейкемической инфильтрации. Переохлаждение перед началом заболева­ния, на которое часто указывают больные, может явиться пусковым моментом. Особыми случаями являются семейно-наследственные НЛН, поражение лицевого нерва при синдроме Рамзая Ханта, синдроме Мелькерссона - Розенталя, нейросаркоидозе, синдроме Мебиуса, СПИДе, болезни Лайма.

Клиника. Основным синдромом НЛН независимо от уровня поражения является слабость мимических мышц половины лица (прозопарез, прозоплегия). Лицо больного асимметрично, кожные складки на пораженной стороне сгла­жены, угол рта опущен. Больной не может наморщить лоб, нахмуриться, зажмурить глаз, показать зубы, свистнуть, надуть щеки. На пораженной стороне глазная щель шире, урежено моргание, при зажмуривании глаз не закрывается (лагофтальм - “заячий” глаз). При закрывании глаз глазное яблоко отходит вверх и кнаружи, при этом становится видна белая полоска склеры (симптом Белла). Из-за паралича век нарушается циркуляция слезной жидкости, и слеза стекает по щеке. Снижены надбровный и роговичный рефлексы. При легком парезе круговой мышцы глаза при сильном зажмуривании ресницы не полностью уходят в глазную щель (симптом ресниц). Пища застревает между щекой и десной, во время жевания больной нередко прикусывает щеку, жидкая пища выливается из угла рта. Слабость под­кожной мышцы шеи можно выявить, если противодейство­вать наклону головы вперед при широко открытом рте.

Клиническая картина НЛН зависит от уровня поражения лицевого нерва.

1. При поражении ядра наблюдается прозоплегия на стороне поражения, однако изолированное поражение ядра встречается редко. Обычно это сочетается с вовлечением внутримозговой части корешка лицевого нерва, ядра отводящего нерва и проводящих путей моста (альтер­нирующие синдромы Мийяра - Гублера и Фовиля).

2. При поражении корешка в мостомозжечковом углу при входе во внутреннее слуховое отверстие височной кости наблюдается прозоплегия, снижение слуха и вестибулярной возбудимости, нарушение вкуса на передних 1/3 языка и сухость глаза.

3. При поражении ствола нерва в лицевом канале до колена (т. е. до отхождения большого каменистого нерва) - прозоплегия, сухость глаза, гиперакузия, расстройства вкуса и слюноотделения.

4. При поражении нерва в костном канале ниже отде­ления большого каменистого нерва - прозоплегия, усилен­ное слезотечение, гиперакузия, расстройства вкуса и слю­ноотделения.

5. При поражении нерва в костном канале ниже отхождения стременного нерва и выше барабанной струны - прозоплегия, слезотечение, расстройства вкуса и слюноот­деления.

6. При поражении нерва в костном канале ниже отхождения барабанной струны или после выхода из шилососцевидного отверстия - прозоплегия, слезотечение.

Следует иметь в виду, что слезотечение (уровни 4, 5, 6) обусловлено не поражением, а сохранностью слезоотде­лительных волокон и является следствием нарушения тока слезы из-за паралича круговой мышцы глаза. Нарушение слюноотделения (сухость во рту) больными, как правило, не замечается вследствие сохранности функции слюнных желез здоровой стороны. Некоторые больные с НЛН в начале заболевания или при его развитии отмечают боль или оне­мение в околоушной области (сосцевидный отросток, ушная раковина), что обусловлено вовлечением заднего ушного нерва и, возможно, связями лицевого нерва с системой тройничного нерва.

Предполагают, что одностороннее вовлечение лицевого нерва при параличе Белла обусловлено индивидуаль­ными морфофункциональными соотношениями нерва, кос­тного канала и кровоснабжения. Двусторонняя HJIH чаще указывает на наличие системного заболевания. НЛН обычно развивается остро или подостро. Мышцы нижней части лица, как правило, страдают сильнее, чем верхней. Вос­становление функции мимических мышц начинается с вер­хней части лица, постепенно распространяясь на нижнюю. Оно обычно занимает не более 2-4 мес, однако в небла­гоприятных случаях может затягиваться.

Диагностика. Диагноз паралича Белла в типичных слу­чаях элементарно прост. Однако всегда необходимо исклю­чить возможность вторичных форм невропатии. Следует иметь в виду, что вопреки традиционной схеме, по которой центральный паралич нерва проявляется дефектом только нижнелицевой мускулатуры, повреждение кортикомускулярного пути на самом деле обусловливает очень мягкую недостаточность и круговой мышцы глаза (симптом ресниц). Изредка вследствие индивидуальных особенностей строения центрального мотонейрона лицевого нерва при полушарных очагах может наблюдаться столь значительная сла­бость верхнелицевой мускулатуры, что возникает картина, почти неотличимая от невропатии. Правильному диагнозу в подобных случаях помогает наличие пирамидного дефекта и центрального пареза подъязычного нерва на стороне пареза мимических мышц, а также сохранность надбровного ре­флекса (смыкание век при перкуссии надбровной дуги), который при поражении ствола нерва всегда выпадает. О сте­пени поражения лицевого нерва (VII) можно судить по данным ЭНМГ и мигательного рефлекса.

Лечение. Лечение паралича Белла направлено на снятие отека и восстановление микроциркуляции в стволе нерва. Для этого используют глюкокортикоиды, дегидратирующие и вазоактивные средства. Преднизолои принимают внутрь начиная с 60-80 мг ежедневно утром в течение 7-10 дней с последующей быстрой отменой, препарата. Эффект гор­мональной терапии выше, если она начинается в первые 4 дня заболевания. Эффективность кортикостероидной те­рапии в более поздние сроки, а также обычно применяю­щихся диуретиков, сосудорасширяющих препаратов, вита­минов группы В сомнителен. С первых дней заболевания рекомендуется гимнастика мимических мышц, наклейки из лейкопластыря для предотвращения перерастяжения пора­женных мышц, парафиновые аппликации; с 7-10-го дня - массаж, иглорефлексотерапия. При сухости глаза и лагофтальме рекомендуется защитная повязка на глаз и увлаж­нение глазными каплями. Назначение прозерина противопоказано. Хирургическая декомпрессия нерва в лицевом канале неэффективна.

Осложнения. Частым и стойким осложнением НЛН яв­ляются контрактура мимических мышц, патологические синкинезии. Для лечения применяют массаж с разминанием локальных мышечных узелков, постизометрическую релак­сацию пораженных мышц, карбамазепин, клоназепам, дифенин, баклофен. Однако стойкого эффекта достичь обычно не удается.

Прогноз. Неблагоприятные прогностические признаки: пожилой возраст больных, гиперакузия, глубокий паралич с грубой утратой мышечного тонуса, приводящий к выра­женной асимметрии лица. Однако категорическое суждение об исходе болезни всегда проблематично. Даже в легчайших случаях может развиться контрактура мимических мышц. Электрофизиологические данные позволяют сделать прогноз заболевания спустя 5-7 дней от его начала..

Около 80% больных выздоравливает полностью через несколько недель или месяцев. В остальных случаях вы­здоровление оказывается неполным либо не наступает со­всем. В результате сохраняется различной выраженности слабость мимических мышц, выворот век (эктропион), воз­никают контрактуры пораженных мышц, синкинезии, иног­да лицевой гемиспазм. Субъективно тягостное осложне­ние - синдром “крокодиловых слез”: из-за аберрантной регенерации слюноотделительные волокна врастают в сле­зоотделительные волокна, что приводит к обильному сле­зоотделению во время еды (синдром Богорада). Другим редким осложнением служит геникулятная невралгия (не­вралгия коленчатого узла) - мучительная боль в поражен­ной половине лица, иррадиирующая в наружный слуховой проход.

Дата добавления: 2014-01-14