Липиды, их роль и обмен

Патология обмена сложных углеводов

Сложные углеводы: глюкозаминогликаны (ГАГ) и протеогликаны составляют основу аморфного вещества соединительной ткани и вместе с волокнистыми протеинами формируют ячеистые структуры соединительнотканного «молекулярного сита», в норме проницаемого лишь для низкомолекулярных веществ. Гидратируясь межклеточной структурной водой, они обеспечивают определенную плотность тканей - тургор. ГАГ и протеогликаны постоянно и быстро самообновляются: разрушаются и синтезируются de novo клетками соединительной ткани - фибробластами и мастоцитами. Активность их ферментов контролирует большая группа гормонов и, поэтому эндокринопатии часто сопровождаются нарушениями обмена сложных углеводов:

♦- гиперпродукция соматотропина стимулирует их синтез и накопление, что деформирует скелет в виде акромегалии;

♦ - дефицит тиреоидных гормонов снижает катаболизм гидрофильных ГАГ, увеличивает их долю в интерстиции кожи и формирует слизистый отек – микседему;

♦- дефицит инсулина способствует синтезу гидрофильных ГАГ в соединительной ткани капилляров, их отечному сужению и развитию диабетической микроангиопатии.

ГАГ также накапливаются в ревматоидных гранулемах при ревматизме и других ревматических болезнях, нарушая функции суставов и клапанов сердца.

В отличие от этой вторичной патологии, гораздо более редко встречаются ее первичные варианты в виде наследственных мукополисахаридозов (МПС). Их этиологию составляют наследственные ферментопатии лизосом, не обеспечивающих необходимую интенсивность деградации ГАГ. Для большинства МПС характерны тяжелое поражение опорно-двигательного аппарата, деформированные конечности, часто - карликовый рост и гротескные гримасы, застывшие на лице. Оджновременно развиваются умственная отсталость, болезни сердца, легких, кожи и тд. В ряде случаев, например, при синдроме Моркио у больных, обреченных на раннюю смерть, проявляяются выдающиеся способности (Тулуз-Лотрек).

Глава 12. Патофизиология липидного обмена

12.1.1. Липиды и их роль. Липиды представляют собой органические вещества, имеющие следующие закономерности строения:

♦- построение молекул по типу сложных эфиров, с участием жирных кислот и спиртов;

♦- наличие в молекулах высших алкильных радикалов.

Характерным свойством липидов является нерастворимость в воде (гидрофобность) и хорошая растворимость в органических растворителях: эфире, спирте, хлороформе. В организме человека липиды являются обязательными структурными компонентами клеточных мембран (фосфолипиды). Во всех мембранных структурах фосфолипидам сопутствует холестерин, который определяет их прочность, проницаемость и текучесть: чем больше холестерина в биомембранах, тем менее они проницаемы и более плотны. Липиды биомембран служат источником биологически активных веществ – эйкозаноидов, гликолипиды выполняют рецепторно - посредниковую функцию. Регуляторно – сигнальную функцию липидов выполняют метаболиты холестерина - стероиды: витамин D, глюко - и минералокортикоиды, половые гормоны. Резервно – энергетическую функцию липидов обеспечивают триглицериды, 80% которых находятся в жировых клетках – адипоцитах. Этих запасов (около 10кг) достаточно для производства 75000 – 90000 ккал и покрытия минимальных энергетических нужд организма более чем на 40 дней голодания.

12.1.2. Обмен липидов и холестерина. Пищевые липиды в двенадцатиперстной кишке эмульгируются желчными кислотами и только в таком виде перевариваются панкреатической и кишечной липазами до моноглицеридов и свободных жирных кислот (СЖК). Из этих веществ в энтероцитах кишечника синтезируются триглицериды, свойственные данному организму. Здесь же они упаковываются в монослой апопротеинов и превращаются в хиломикроны, поступающие затем в плазму крови (рис.17).

Дата добавления: 2014-11-06