Расстройства координации

Расстройства регуляции

В большинстве случаев движения, адекватные окружающему миру, совершаются благодаря зрению. Эта зрительно-моторная координация представляется нам в норме чем-то само собой разумеющимся и тривиальным. Однако ее развитие зависит от наличия определенных условий (ср. Heuer, 1983, S. 26-29) и может быть нарушено. Кажущаяся естественность некоторых функций, таких как зрительно-моторная координация, очевидно означает не то, что система, реализующая эти функции, проста и здорова, а лишь то, что ее активность не сопровождается сознательным переживанием.

Очень специфическое зрительно-моторное рассогласование имеет место при оптической атаксии,которая обычно является следствием повреждения задней области теменных долей (Newcombe & Ratcliff, 1989). Пациенты не в состоянии схватить рукой какой-либо объект. В зависимости от локализации мозгового повреждения это расстройство может затронуть только одну руку, только одну половину лица или только одну специфическую комбинацию руки и половины лица (Rondot et al., 1977).

Оптическая атаксия не является моторным расстройством в узком смысле слова. В противоположность кинетической атаксии движения сами по себе плавны и не нарушены (Jakobson et al., 1991). Не является она и нарушением правильного восприятия, так как пациенты более или менее в состоянии описать форму, местоположение и идентичность предмета (Jeannerod, 1988). Визуальное воздействие и моторная компетентность сохранны, однако визуальная информация, очевидно, не может использоваться для моторного управления.

Интересно, что бывает и обратный феномен: Гудэйл и Милнер (Goodale & Milner, 1992) сообщают о пациентке с темпорально-окципитальным мозговым повреждением, которая не распознавала величину и форму объекта, но, беря этот объект, раскрывала руку ровно настолько, сколько требовалось в соответствии с его формой и величиной. Как и Унгерлейдер и Мишкин (Ungerleider & Mishkin, 1982), которые различают в мозге две отдельные визуальные системы, Гудэйл и Милнер (Goodale & Milner, 1992) предлагают подразделять визуальную систему на систему восприятия и систему действия. Темпорально-окципитальная система служит для идентификации объектов, париетальная — предоставляет визуальную информацию для управления движением. Соответственно в случае оптической атаксии имеется селективное расстройство париетальной системы.

В реализации определенного движения чаще всего участвует ряд мышц, которые должны сокращаться в определенной последовательности и с определенной интенсивностью. При этом можно говорить о некоторой толерантности к ошибкам, так как чаще всего один и тот же результат движения может достигаться за счет разных паттернов сокращения, но, естественно, имеются и границы, за пределами которых движение не удается.

Как происходит овладение трансформацией тела и что для этого требуется, можно пояснить на примере письма. Желаемый результат движения зависит от определенной формы движения, например от начертания определенного штриха. При этом приходится иметь дело только с двумя пространственными измерениями (если пренебречь движением карандаша, когда, начиная писать, его опускают на бумагу). Но что касается задействованных суставов, то здесь число уже больше. Их мелкие и быстрые движения едва ли доступны самонаблюдению. Координация работающих мышц в конечном итоге осуществляется без какого-либо участия нашего сознания. Одно можно утверждать наверняка: подобная система со многими компонентами, от которых требуется довольно точная совместная работа, легко подвержена нарушениям. У детей или когда пишут не доминантной рукой, впрочем, наблюдается упрощение трансформации тела и тем самым упрощение координации: дистальные пальцевые суставы или запястье цепенеют и письмо осуществляется скорее за счет проксимальных суставов.

Одной из простых форм расстройства координации может быть своего рода «избыточная активность», когда вместо тонко согласованной сочетанной работы различных мускулов возрастает мышечное напряжение в целом, и на этом высоком уровне его можно модулировать лишь с большим трудом. Типичная картина при этом — одновременное сокращение мышц-антагонистов. Это явление имеет место при писчем спазме.

Писчий спазм, или графоспазм, — это двигательное расстройство, при котором движения при письме характеризуются чрезмерным напряжением мышц пальцев, кисти и предплечья или всей руки. Многие пациенты начинают писать, ставя кисть и руку в непривычные позиции, прикладывают все силы, чтобы держать карандаш, и сильно опираются на стол. Во время письма мышечное напряжение чаще всего еще больше возрастает, и некоторые пациенты не могут написать больше нескольких слов. Удивительно, что при этом редком расстройстве трудности обычно ограничиваются письмом. Виндгассен и Лудольф (Windgassen & Ludolph, 1991) сообщают об одном хирурге с тяжелым писчим спазмом, который никогда не мог написать больше одного короткого предложения, но без труда делал сложные хирургические операции.

Чем обусловливается это высокоспецифическое расстройство — вопрос спорный. В настоящее время большинство исследователей предполагают, что речь идет о каком-то органическом расстройстве, патофизиологические основы которого пока не известны (Sheehy & Marsden, 1982; Ludolph & Windgassen, 1992). Детальный анализ движений у пациентов с писчим спазмом тем не менее показывает, что наряду с явно нарушенными движениями у всех пациентов некоторые движения сохраняются (Mai et al., 1996). Значительное улучшение способности писать достигается к тому же с помощью соответствующего тренинга (Mai et al., 1994). Вместе взятые, эти данные наводят на мысль, что при писчем спазме речь идет о функциональном, а не об органическом двигательном расстройстве (ср. главу 25.1).

Еще один пример расстройства координации — это кинетическая атаксия (расстройство целенаправленных движений). Пациенты с атаксией не достигают цели движения, инициирование движений замедленное, ход движения нарушен: вместо плавного движения делается много коротких частных движений (ср. рис. 25.1.1, глава 25.1). Характерным для кинетической атаксии является так называемый интенционный тремор. Это низкочастотный, нерегулярный тремор, который наступает в конце целенаправленного движения. Обзор различных расстройств при атаксии дают Динер и Дихганс (Diener & Dichgans, 1992). Атактические расстройства чаще всего наступают в связи с каким-то повреждением мозжечка, и интерпретация атактического расстройства сильно зависит от развития теорий о функции мозжечка.

В истории исследования мозжечка дискуссия разгорелась вокруг вопроса: за что ответствен мозжечок — за модуляцию простых движений или же за координацию сложных? Флоуренс (Flourens, 1824), основываясь на своих опытах с голубями, пришел к выводу, что мозжечок координирует движения. Лючиани (Luciani, 1915) отверг теорию Флоуренса, после того как ему довелось наблюдать собаку, которая, несмотря на то что у нее была удалена половина мозжечка, выполняла прекрасно скоординированные плавательные движения. В свете взглядов Лючиани сформировалось мнение, что мозжечок оказывает на моторику исключительно модулирующее воздействие. Существенной функцией мозжечка стали считать торможение активности внутри рефлекторных дуг. Было выдвинуто предположение, что расстройство этого торможения несет ответственность за атактический тремор, который рассматривается как эффект раскачивающей осцилляции в рефлекторных дугах (Glaser & Higgins, 1966). Однако возникает вопрос: почему столь сложный орган, как мозжечок, содержащий больше нейронов, чем весь остальной мозг, необходим для выполнения такой функции, которая в электрических цепях выполняется простыми структурами сопротивления?

Некоторые ученые (например, Thach, Goodkin & Keating, 1992) предлагают модель функционирования мозжечка, которая отдает должное сложности этого органа и в которой учитываются новые данные анатомии и физиологии мозжечка. Согласно этой модели, мозжечок регулирует специфическое для задания сочетанное действие различных мышц, участвующих в движении (так называемые синергии), и осуществляет специфическую же для задания модуляцию рефлексов. Повреждение мозжечка приводит к частичной потере этой синергии и нарушает ее повторное приобретение. Комбинацией этих двух функций мозжечка можно объяснить (при их повреждении) нарушения координации и тремор, наблюдаемые при атаксии. Тем не менее и в этом случае принято считать, что клиническая картина обычно становится совершенно понятной только при дополнительном учете последствий вторичных адаптационных процессов. Иначе вряд ли можно было бы объяснить прогредиентное течение некоторых посттравматических атаксий, а также тот факт, что у некоторых пациентов выраженность атаксии варьирует в зависимости от «опасности» ситуации (ср. рис. 25.1.1, глава 25.1; Mai et al., 1995).

Дата добавления: 2014-11-07