Поражение почек при узелковом полиартрериите

Поражение почек при системных васкулитах

Первичные системные васкулиты (ПСВ) характеризуются развитием некротического воспаления в стенке кровеносных сосудов, приводящего к некрозам в органах и тканях. Чаще всего поражаются кожа, суставы, глаза, ЛОР-органы, легкие, почки. Могут развиваться васкулиты сердца, кишечника, артериальная гипертензия. Для некоторых васкулитов характерно появление антител против антигенов цитоплазмы нейтрофилов (АНЦА - антинейтрофильные цитоплазматические антитела). Кроме общей симптоматики имются характерные проявления отдельных заболеваний. ПСВ классифицируют по калибру пораженных сосудов и наличию гранулем (Приложение 3). У детей ПСВ встречается достаточно редко. В связи с отличительными признаками у детей в 2006 г. детскими ревматологами и нефрологами Европы предложены диагностические критерии для некоторых васкулитов у детей (Приложение 4).

Васкулиты крупных сосудов (болезнь Такаясу, гиганто-клеточный артериит) редко вызывают поражение почек. Для болезни Кавасаки, встречающейся у детей, также нехарактерно поражение почек.

При узелковом полиартериите (УП) почки поражаются часто, больше за счет васкулита артерий среднего калибра. Развитие ГН характерно для васкулитов мелких сосудов (грануломатоз с полиангиитом, ранее – грануломатоз Вегенера, микроскопический полиангиит, пурпура Шенлейн-Геноха, криоглобулинемический васкулит). Реже симптомы поражения почек выявляются при эозинофильном грануломатозе с полиангиитом (ранее – синдроме Чарджа-Штросса) или затрагивающем сосуды среднего калибра.

Поражение почек при УП – самый частый и прогностически важный симптом УП. Часто поражаются кожа, ЖКТ, нервная система, при этом поражение почек при УП являеся отдельным заболеванием, отличающимся от микроскопического полиангиита (см. ниже). Средний возраст пациентов составляет 40-60 лет, хотя могут болеть и дети, и лица преклонного возраста.

Этиология не установлена. В ряде случаев предшествует прием препаратов. В последнее время заболевание все чаще связывают с вирусной инфекцией, и оно часто может сочетаться с HBV-инфекцией.

Патогенез носит иммуновоспалительный характер.

Клиническая картина. Заболевание начинается с лихорадки, артралгии, миалгии, потери веса, впоследствие развивается периферическая нейропатия, сетчатое ливедо, могут появляться твердые подкожные узелки, присоединяются боли в животе или кровь в стуле. Боли в яичках и их затвердение (эпидидимо-орхит), затвердение мышц являются одним из важных симптомов УП у детей. Ишемия почечных сосудов приводит к развитию АГ и почечной недостаточности. Может иметь место гематурия или боль в поясничной области в связи с развитием сегментарного инфаркта почки. Обнаруживаются неспецифические признаки воспаления (повышение СОЭ, изменения в моче). Специфические лабораторные изменения отсутствуют, АНЦА – отрицательны. Важным является выявление гепатита В. Решающее значение имеет ангиография с выявлением аневризм, окклюзии почечных или мезентериальных сосудов. Биопсия почки может выявить сегментарный трансмуральный фибриноидный некроз в артериях сренего размера, также могут иметь место ишемические изменения или инфаркт в сосудах. Развитие ГН нехарактерно.

Лечение. ИСТ изменила прогноз. Так, при адекватной терапии 10-летняя выживаемость повысилась до 80%. Оптимальным считается лечение ГКС и цитостатиками. Выбор терапевтического режима и доз ИСТ зависит от клинико-лабораторных признаков активности заболевания. К факторам риска плохого прогноза относятся: возраст >50 лет, поражение почек и сердца, тяжелые изменения внутренних органов. Лечение начинается с пульс-терапии МП в сочетании с ЦФ, затем проводится поддерживающая терапия пероральными ГКС, ЦФ или азатиоприном. Для лечения УП, ассоциированного с инфекцией ВГВ, применяется противовирусная терапия (интенферон-α, ламивудин). Применяется сочетание противовирусной терапии с сеансами ПФ. В лечении УП важная роль отводится контролю АГ. Применение антигипертензивных препаратов разных групп (иАПФ, бета-блокаторы, блокаторы медленных кальциевых каналов, диуретики), назначаемые в разных комбинациях, позволяют затормозить прогрессирование почечной недостаточности, снизить риск развития осложнений (инфаркт миокарда, инсульт).

Дата добавления: 2014-10-15