Взаимные превращения углеводов (гексоз)

Усвоение галактозы и его нарушения

Галактоза поступает в организм в составе молочных продуктов. На первом этапе и у взрослых людей и у детей активация галактозы происходит одинаково с образованием галактозо-1-фосфата.

У детей затем происходит реакция:

При врожденном дефекте этого фермента развивается заболевание галактоземия (непереносимость галактозы). При галактоземии развиваются катаракта (помутнение хрусталика), поражение центральной нервной системы и паренхиматозных органов, т.к. галактоза-1-фосфат токсичен в высоких концентрациях.

У взрослых людей:

Усвоение фруктозы и галактозы наиболее активно протекает в печени.

Для усвоения различных моносахаридов, поступающих с пищей, необходимо их превращение в глюкозу, которая затем может депонироваться в виде гликогена. Из глюкозы, наоборот, возможен синтез её производных или других необходимых тканям гексоз. Взаимопревращения моносахаридов возможны только в их активной форме. Используется две активные формы гексоз: гексозо-6 -фосфат и УДФ - гексоза.

Гексозо-6 фосфат используется для синтеза:

1) Синтез аминосахаров с участием амидотрансфераз

2) Синтез кетогексоз из альдегидогексоз (и наоборот) с участием изомераз

УДФ - гексозы используются для синтеза:

1) Синтез гексуроновых кислот с участием дегидрогеназ

2) Эпимеризация гексоз с участием эпимераз

3) Синтез олигосахаридов и полисахаридов с участием гликозилтрансфераз

4) Перенос УДФ с одной гексозы на другую с участием уридилтрансфераз

Дата добавления: 2014-10-31