Биосинтез мочевины и его нарушения

Синтез аммонийных солей в почках

Конечные продукты азотистого обмена

В почках под действием активного фермента глютаминазы происходит гидролитическое расщепление глютамина на глютаминовую кислоту и аммиак.

В почках при выведении протонов происходит одновременная реабсорбции ионов Nа⁺ и К⁺. Таким образом, глютаминаза почек участвует в регуляции кислотно-основного баланса.

Активность глютаминазы зависит от рН. При ацидозе активность фермента возрастает, что увеличивает выведение протонов и снижает степень ацидоза.

У взрослых людей за сутки выделяется 0,5-1,2 г аммонийных солей. На них приходится 3,5% выводимого азота. У детей относительная доля аммонийных солей выше, чем у взрослых. У новорожденных азот аммонийных солей составляет до 8,5%.

Глютамин поступает в печень, где под действием фермента глютаминазы высвобождается аммиак, который превращается в мочевину. В синтезе мочевины участвует аминокислота орнитин, поэтому синтез мочевины называют орнитиновым циклом.

Основным местом синтеза мочевины является печень.

Ключевыми ферментами биосинтеза мочевины являются карбамоилфосфат-синтетаза, ортиникарбамоилтрансфераза и аргиназа. Источниками азота в мочевине являются аммиак и аспарагиновая кислота. Орнитиновый цикл тесно связан с циклом Кребса. Фумаровая кислота из орнитинового цикла «уходит» в цикл Кребса. Цикл трикарбоновых кислот, в свою очередь, обеспечивает орнитиновый цикл молекулами АТФ.

Дата добавления: 2014-10-31