Группа аутизма в МКБ-10

Синдром Аспергера как вариант РДА

Классический аутизм Л. Каннера

Ранний детский аутизм описан Л. Каннером в 1942-43 годах. Он характеризуется недостаточностью общения, формирующейся на основе первичных структурных нарушений и/или неравномерности развития предпосылок общения и вторичной недостаточности, или утраты регулятивного влияния общения на формирование личности.

Взгляды на нозологическую принадлежность раннего детского аутизма очень различны - от понимания его как варианта шизофренического дизонтогенеза или экзогенно-органического расстройства до предложенного Л. Каннером понимания как самостоятельного расстройства.

Согласно МКБ-10 к собственно аутическим расстройствам относятся детский аутизм (F84-0) и атипический аутизм(F84-1).

Преобладают перворожденные, родившиеся от первой беременности мальчики; если при психических расстройствах у детей вообще соотношение мальчиком и девочек с возрастом выравнивается, то в начале ранний детский аутизм на первом году жизни составляет 1:1, на втором 2:1 на третьем 5:1.

Для синдрома Л. Каннера в строгом смысле слова характерно сочетание следующих основных симптомов:

· невозможность устанавливать полноценные отношения с людьми с начала жизни;

· крайняя отгороженность от внешнего мира с игнорированием средовых раздражителей по тех пор, пока они не становятся болезненными;

· недостаточность коммуникативного использования речи;

· отсутствие или недостаточность зрительного контакта;

· страз изменений в окружающей обстановке («феномен тождества» по Л. Каннеру);

· граммофонная или попугайная речь (непосредственные или отставленные эхолалии);

· задержка развития «Я»;

· стереотипные игры с неигровыми предметами;

· клинические проявления симптоматики в возрасте 2-3 лет.

Клиническая картина раннего детского аутизма характеризуется самоизоляцией с неспособностью к установлению контакта с окружающими, отсутствием поведенческой ориентировки на людей, неспособностью к отличению их от неодушевленных предметов.

Аутичный ребенок относится к людям как к вещам, «ходит мимо людей», не реагирует на обращения и обычно ведет себя с людьми как с неодушевленными носителями отдельных интересующих его свойству.

Он бурно реагирует в ответ на незначительные изменения в обстановке или спустя дни и недели дословно повторяет то, что он как будто и не слышал. Отсутствие взгляда в лицо создает трудное для родителей переживание отстраненности, отчуждения, приводящие к попыткам активно стимулировать зрительный контакт, в результате зрительный контакт вообще прекращается. Физический контакт носит неуклюжий и очень манипулятивный характер, нередко производя впечатление агрессии.

Речь не используется в коммуникативных целях. Оно обычно спонтанна, ограничивается эхолалиями. В более мягких случаях обращает на себя внимание несоответствие грамматическим и синтаксическим правилам. При хорошем развитии речи ребенок часто использует метафорические высказывания, необычные языковые стратегии, не называет себя по имени, не использует слова «Я», говорит о себе во втором и третьем лице. Обычно это красивые дети с как будто прорисованным тонким карандашом лицом («лицо принца» по Л. Каннеру).

Аутичный ребенок не только не участвует в детских играх, но и в своей одинокой игре не обнаруживает характерных для здоровых детей коммуникативные тенденции. Чаще всего он манипулирует с неигровыми предметами, с неструктурированным материалом (песком, водой).

У большинства людей с аутизмом и, особенно, детей, отставание в развитии может быть легко обнаружено. Они производят впечатление «отсталых», даже если их уровень IQ часто намного выше среднего. Но есть люди, которые могут по схожести могут называться аутистами, но не производят впечатления умственно отсталых, люди, у которых высокое развитие отдельных навыков более поражает, чем дефицит в коммуникации, социальном поведении и воображении. Их вербальная коммуникация, в частности, достаточно хорошо развита — именно этот тип нарушения развития был описан Гансом Аспергером и назван, в его честь, синдромом Аспергера.

Наиболее распространённые и важные характеристики синдрома Аспергера можно разделить на несколько широких категорий: социальные трудности; узкие, но интенсивные интересы; странность речи и языка. Существуют и другие особенности этого синдрома, которые, однако, не всегда считаются обязательными для его диагностирования.

Состояние, как и при раннем детском аутизме, определяют коммуникативные нарушения, недоучет реальности, ограниченный и своеобразный, стереотипный круг интересов, отличающие таких детей от светрстников.

Поведение определяют импульсивность, контрастные аффекты, желания, представления, Нередко поведению недостает внутренней логики. У некоторых детей рано обнаруживается способность к необычному, нестандартному пониманию себя и окружающих. Логическое мышление сохранено или даже хорошо развито, но знания трудно репродуцируются и крайне неравномерны. Активное и пассивное внимание неустойчивы, однако отдельные аутистические цели достигаются с большой энергией. В отличие от других случаев аутизма нет существенной задержки в речевом и когнитивном развитии.

Во внешнем виде обращает на себя отрешенное выражение лица, что придает ему «красивость», мимика застывшая, взгляд обращен в пустоту, фиксация на лицах мимолетная. Выразительных мимических движений мало, жестикуляция бедная. Иногда выражение лица сосредоточенно-самоуглубленное, взгляд направлен «внутрь себя». Моторика угловатая, движения неритмичные, с тенденцией к стереотипиям. Коммуникативные функции речи ослаблены, а сама речь необычно модулирована, своеобразна по молодике, ритму и темпу. Голос звучит то тихо, то режет слух и с целом речь похожа на декламацию.

Отмечается тенденция к словотворчеству, иногда сохраняющаяся и после пубертатного периода, неспособность к автоматизации навыков и их реализации вовне, влечение к аутистическим играм. Характерна привязанность к дому, а не к близким.

/F84.0/ Детский аутизм. Общее расстройство развития, определяющееся наличием аномального и/или нарушенного развития, которое проявляется в возрасте до 3 лет, и аномальным функционированием во всех трех сферах социального взаимодействия, общения и ограниченного, повторяющегося поведения. У мальчиков расстройство развивается в 3-4 раза чаще, чем у девочек.

/F84.1/ Атипичный аутизм. Тип общего расстройства развития, который отличается от детского аутизма (F84.0х) либо возрастом начала, либо отсутствием хотя бы одного из трех диагностических критериев. Так, тот или иной признак аномального и/или нарушенного развития впервые проявляется только в возрасте после 3-х лет; и/или здесь отсутствуют достаточно отчетливые нарушения в одной или двух из трех психопатологических сфер, необходимые для диагноза аутизма (а именно, нарушения социального взаимодействия, общения и ограниченное, стереотипное, повторяющееся поведение) вопреки характерным аномалиям в другой сфере(ах). Атипичный аутизм наиболее часто возникает у детей с глубокой умственной отсталостью, у которых очень низкий уровень функционирования обеспечивает небольшой простор для проявления специфического отклоняющегося поведения, требуемого для диагноза аутизма; он также встречается у лиц с тяжелым специфическим расстройством развития рецептивной речи. Атипичный аутизм, таким образом, представляет собой состояние, значительно отличающееся от аутизма.

/F84.2/ Синдром Ретта. Состояние, пока описанное только у девочек, причина которого неизвестна, но которое выделяется на основании особенностей начала течения и симптоматологии. В типичных случаях за внешне нормальным или почти нормальным ранним развитием следует парциальная или полная потеря приобретенных мануальных навыков и речи наряду с замедлением роста головы, обычно с началом в возрасте между 7 и 24 месяцами. Особенно характерны потеря намеренных движений рук, стереотипии почерка и одышка. Социальное и игровое развитие задержаны в первые два или три года, но есть тенденция к сохранению социального интереса. Во время среднего детского возраста имеется тенденция к развитию атаксии туловища и апраксии, сопровождающихся сколиозом или кифосколиозом, и иногда и хореоатетоидными движениями. В исходе состояния постоянно развивается тяжелая психическая инвалидизация. Часто возникают эпилептические приступы в период раннего или среднего детского возраста.

/F84.3/ Другие дезинтегративные расстройства детского возраста. Общие расстройства развития (иные, чем синдром Ретта), которые определяются периодом нормального развития до их начала, отчетливой потерей на протяжении нескольких месяцев ранее приобретенных навыков по крайней мере в нескольких сферах развития с одновременным появлением характерных аномалий социального, коммуникативного и поведенческого функционирования. Часто отмечается продромальный период неясной болезни; ребенок становится своенравным, раздражительным, тревожным и гиперактивным. За этим следует обеднение, а затем потеря речи, сопровождающаяся дезинтеграцией поведения. В некоторых случаях потеря навыков носит постоянно прогрессирующий характер (обычно когда расстройство сочетается с прогредиентным диагностируемым неврологическим состоянием), но более часто за ухудшением в течение нескольких месяцев следует состояние - плато, а затем наступает ограниченное улучшение. Прогноз обычно очень плохой; большинство больных остаются с тяжелой умственной отсталостью. Существует неопределенность в отношении степени отличия этого состояния от аутизма. В некоторых случаях может быть показана обусловленность этого расстройства имеющейся энцефалопатией; но диагноз следует обосновывать по поведенческим признакам. Когда есть сопутствующее неврологическое состояние, оно должно кодироваться отдельно.

/F84.4/ Гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отсталостью и стереотипными движениями (умственная отсталость с двигательной расторможенностью и стереотипными движениями). Это плохо обозначенное расстройство точно не установленной нозологической самостоятельности. Настоящая категория включена сюда вследствие имеющихся данных, что у детей с тяжелой умственной отсталостью (коэффициент умственного развития ниже 50), обнаруживающих большие проблемы в гиперактивности и внимании, часто выявляется стереотипное поведение; такие дети имеют тенденцию не получать пользу от стимулирующих препаратов (в отличие от тех, у кого коэффициент умственного развития в пределах нормы) и могут давать тяжелые дисфорические реакции (иногда с психомоторной заторможенностью) на назначение стимуляторов; и у подростков гиперактивность обнаруживает тенденцию сменяться пониженной активностью (это не характерно для гиперкинетичных детей с нормальным интеллектом). Этот синдром часто сочетается с разновидностями задержек развития, специфических или общих. Неизвестно, в какой степени поведенческие признаки являются производными от низкого интеллектуального уровня или органического повреждения мозга. Также неясно, где лучше классифицировать расстройства у детей с легкой умственной отсталостью, у которых выявляется гиперкинетический синдром.

/F84.5/ Синдром Аспергера. Данное расстройство, нозологическая самостоятельность которого не определена, характеризуется тем же самым типом качественного нарушения социального взаимодействия, что и типичный детский аутизм, наряду с ограниченным, стереотипным, повторяющимся набором интересов и занятий. В отличие от аутизма, здесь нет общей задержки или отсталости в речи или в когнитивном развитии. Большинство детей имеют нормальный общий интеллект, но заметно неуклюжи; состояние встречается чаще у мальчиков (в соотношении 8:1). Высоко вероятно, что по крайней мере некоторые случаи представляют собой мягкие варианты аутизма, но неясно, действительно ли это так для всех пациентов. У этих расстройств отмечается выраженная тенденция сохраняться в подростковом и зрелом возрасте и, по-видимому, они представляют индивидуальные особенности, которые не очень подвержены влияниям среды. Изредка в юношеском возрасте развиваются психотические эпизоды.

/F84.8/ Другие общие расстройства развития

Дата добавления: 2014-11-25