Аплазия почки - Тяжелая степень недоразвития паренхимы, нередко сочетающее с отсутствием мочеточника. Порок формируется в раннем эмбриональном периоде до образования нефронов

большая форма - почка представлена комочком фибролипоматозной ткани и кистами

малая форма - фиброкистозные массы с небольшим количеством функционирующих нефронов.

Мочеточник истощен, имеет устья, но не доходит до почки заканчиваясь слепо.

Клиника: Обнаруживается при заболеваниях контрлатеральной почки. Может быть причиной артериальной гипертонии (при большой форме). Диагностика: рентгенологические и эксперементальные методы исследования.

Гипоплазия почки - в рожденное уменьшение почки в связи с нарушением развития метанефрогенной бластемы в результате недостаточного кровоснабжения.

Гистологически выделяют три формы:

ü простая - уменьшение числа чашек и нефронов

ü гипоплазия с олигонефронией - уменьшение количества клубочков сочетается с увеличением их диаметра, фиброзом интерстициальной ткани, расширением канальцев.

ü гипоплазия с дисплазией - развитие соединительнотканных или мышечных муфт вокруг первичных канальцев. Могут быть кисты (клубочковые, канальцевые) и включения лимфоидной, хрящевой ткани.

Различают:

ü Односторонняя гипоплазия - может не проявиться всю жизнь. Гипоплазированная почка нередко поражается пиелонефритом и служит источником нефрогенной гипертонии

ü Двусторонняя гипоплазия - проявляется в первые годы жизни. Нередко осложняется пиелонефритом. Большинство детей умирают в первые годы жизни от уремии.

Диагностика: рентгенографические исследования - уменьшение размеров почки с контрастированной коллектерной системой. Чашечки не деформированны. Урограмма - компенсаторная гипертрофия контралатеральной почки. Почечная ангиография - артерии и вены равномерно истончены на всем протяжении.

Лечение: Нефрэктомия. Энтеропексия. Энтероренопексия.

Кистозные аномалии почек

Поликистоз почек

Развитие связывают с нарушением эмбриогенеза в первые недели.

Кисты бывают:

ü гломерулярные - не имеют связи с канальцевой системой

ü тубулярные - образуются из извитых канальцев

ü экскреторные - из собирательных трубочек.

Кисты неравномерно, но постоянно увеличиваются в связи с затруднением опорожнения.

Клиника. Чем раньше проявляются признаки, тем злокачественнее заболевание. Наблюдаются тупые боли в пояснице, периодическая гематурия, артериальная гипертония, полиурия, гипоизостенурия, никтурия. Пальпаторно - увеличенные бугристые почки.

Диагноз: экскреторная урография, сканирование, почечная ангиография.

Прогноз как правило неблагоприятный.

Лечение: борьба с присоединившимся пиелонефритом, гипертензией, коррекция водно-электролитного баланса. Оперативное вмешательство необходимо при профузном почечном кровотечении, обтурирующем камне, злокачественной опухоли почки. В терминальном состоянии - хронический гемодиализ и трансплантация почки.

Дата добавления: 2014-11-18