Этиологиясы. Шынайы микро- және макропролактиномалар кезінде дофаминомиметиктермен терапия жақсы әсер береді

Болжамы

Шынайы микро- және макропролактиномалар кезінде дофаминомиметиктермен терапия жақсы әсер береді, яғни ісік көлемін кішірейтеді және пролактин деңгейі мен фертильдікті қалыптастырады. Емдеуді тоқтатқаннан кейінгі науқастардың 5–10%-да ұзақ (5 жылдан астам) ремиссия байқалады. Науқастардың 1/3 менопаузадан кейін гиперпролактинемияның өздігінен ремиссиясы болуы мүмкін. Кей жағдайларда ремиссия босанудан кейін орнайды.

2.5. АКРОМЕГАЛИЯ ЖӘНЕ ГИГАНТИЗМ

Акромегалия және гигантизм — гипофиз аденомасының (соматропинома) өсу гормонын (ӨГ) артық мөлшерде өндіруінен дамитын ауыр, созылмалы нейроэндокринді ауру. Аталған бұл екі сырқат бір патологиялық үрдістің жас шамалық вариациялары, яғни нақты клиникалық көріністері остеогенездің аяқталу дәрежесімен анықталады.

Акромегалия кезінде ӨГ секрециялайтын гипофиз аденомасы, яғни макроаденома 99% жағдайда анықталады. Иммуногистохимиялық, шынайы соматотропты аденомалардан (шамамен 45% жағдайда) басқа аралас пролактосоматропиномалар (шамамен 30 %) ажыратылады. Қалған 25 % аденомалар басқа да аденогипофизарлы гормондар синтездейді: ТТГ, α-субъбірлік, ЛГ, ФСГ.

2.5 кесте. Акромегалия

Этиологиясы	99% жағдайда ӨГ синтездеуші гипофиз аденомасы
Патогенезі	Мезенхимальды тіндердің ұлғаюымен және келесі дистрофиялық өзгерістермен сипатталатын ішкі ағзалардың гипертрофиясы мен гиперплазиясы. Қаңқа сүйегінің диспропорциональды периосталды өсуі. Көмірсу алмасуының бұзылуы
Эпидемиологиясы	Таралымы жылына млн. халыққа 40-60 жағдай, жылына жаңа тіркелген жағдайлар жиілігі млн. халыққа 3–4 жағдай. 40–60 жас аралығында ерлер мен әйелдерде бірдей жиілікте кездеседі
Басты клиникалық көріністері	Бет-әлпетінің сырқатқа тән өзгеруі, тершеңдік, арталгия, ағза жетімсіздігімен спланхномегалия, бастың ауыруы, ұйқы кезіндегі апноэ синдромы, гипофизарлы жеткіліксіздік, хиазмалық синдром, қант диабеті, қатерлі және қатерсіз ісіктер (ішек полипозы), көптүйінді жемсау және т.б
Диагностикасы	ӨГ базальды деңгейі, оральды глюкозатолерантты сынама кезіндегі ӨГ, ИТФ-1 деңгейі
Салыстырмалы диагностикасы	Ауыр гипотиреоз, Педжет ауруы, бет-әлпеттің жекебасқа тән ерекшеліктері
Емі	Хирургиялық (аденомэктомия), соматостатин туындылары, ӨГ рецепторларын бөгеушілер, сәулелік терапия
Болжамы	Жалпы халықпен салыстырғанда акромегалиядан дамитын өлім көрсеткіші 2–4 есе жоғары

Даму тегі бойынша соматотропинома соматотрофтардың соматикалық мутациясынан дамитын моноклональды ісіктер. 40% жағдайда соматотропиномаларда соматолиберин (өсу гормонының рилизинг гормоны – ӨГ-РГ) рецепторларының белсенуіне әкелетін G-ақуызының α- және β-субъбірліктерінің димеризациясын қамтамасыз ететін Gsp-ақуызының мутациясы анықталады. Мұндай ісіктер жиі микроаденомалар болып табылады. Соматотропинома көптеген эндокринді неоплазиялар синдромының 1-типінің (КЭН-1) (9.2.1 бөлімді қараңыз) құрамдас бөлігі болуы мүмкін.

Патогенезі

Акромегалия кезінде ағзада дамитын өзгерістер мезензимальды тіндердің жайылып өсуі себебінен шынайы гипертрофия мен гиперплазия (спланхомегалия) болып табылады. Барлық ішкі ағзалардың ұлпасы мен стромасы үлғаяды: өкпе, жүрек, бауыр, ұйқыбезі, ішек, көкбауыр. Аурудың үдеуімен барлық ағзаларда дәнекер тінінің пролиферациясы дамып, нәтижесінде ағза шамасыздығымен сипатталатын склеротикалық өзгерістер орын алады. Осымен қатар, эндокринді ісіктерді қоса қатерлі және қатерсіз ісіктердің даму қаупі жоғарылайды. Балалар мен жасөспірімдердің бойлай өсуіне байланысты өсу гормонының созылмалы гиперпродукциясы гигантизммен көрінеді, яғни физиологиялық шеңберлерден асып кететін салыстырмалы түрде пропорционалды сүйектердің эпифизарлы және периостальды өсуімен, жұмсақ тіндер мен ағзалардың ұлғаюымен сипатталады. Ересектерде эпифизарлы шеміршектердің сүйектенуінен кейін өсу мүмкін болмағандықтан акромегалия (akros — шеткі, megas — үлкен) дамиды. Акромегалия кезінде науқас денесі ұзындығына емес, еніне қарай жұмсақ тіндердің ұлғаюы есебінен өседі, бұл қаңқа сүйектерінің диспропорционалды периостальды өсуімен, ішкі ағзалар массасының жоғарылауымен, зат алмасудың бұзылуымен көрінеді.

Дата добавления: 2014-11-18