Пороки сердца синего типа, сопровождающиеся уменьшением легочного кро­вотока. 2 страница

Краевая эритема. Для ревматизма характерна розовая быстро исче­зающая сыпь. Эритематозные области часто имеют четкие центры и круглые или звездчатые края. Размеры их существенно варьируют. Эритематозные области локализуются главным образом на туловище и проксимальных отделах конеч­ностей. На лице они практически не встречаются. Эритема носит транзиторный, мигрирующий характер, может возникнуть под действием тепла; не сопровожда­ется зудом или уплотнением кожи; Эритематозные участки при надавливании бледнеют.

Малые клинические проявления ревматизма. К ним от­носятся клинические признаки, часто встречающиеся у больных с ревматизмом, но выявляемые и при других заболеваниях, в связи с чем их диагностическая ценность значительно снижается. Это лихорадка, артралгия, боли в области жи­вота, тахикардия и носовые кровотечения.

Лабораторные исследования. Специфических лабораторных тестов, подтвер­ждающих наличие ревматизма, нет. Однако на основании результатов лабора­торных исследований можно оценить активность ревматического процесса, по­скольку различные тесты позволяют выявить сохраняющееся ревматическое вос­паление даже тогда, когда клинические симптомы болезни уже не так отчет­ливы..

Идентификация стрептококковых антител для диаг­ностики предшествующей стрептококковой инфекции. Титры стрептококковых антител позволяют дифференцировать острую стрептокок­ковую инфекцию от других видов инфекционного поражения дыхательных путей. Они повышаются после перенесенной стрептококковой инфекции независимо от того, сопровождалась ли она клиническими проявлениями или протекала бес­симптомно. Уровни этих антител возрастают уже на ранних стадиях острого ревматизма. Они могут иметь тенденцию к понижению или быть достаточно низкими, если интервал между острой стрептококковой инфекцией и диагностикой ревматизма превышает 2 мес. Подобная ситуация чаще всего наблюдается у тех больных, у которых в качестве клинического проявления ревматизма выступает хорея. Низкие титры антител при первичном исследовании могут быть также у лиц с ревматическим кардитом. В этих случаях ревматическая атака может длиться в течение нескольких месяцев прежде, чем появятся симптомы болезни, и может быть осуществлена диагностика. За исключением этих двух ситуаций, следует воздерживаться от постановки диагноза остро­го ревматизма при отсутствии серологического подт­верждения недавно перенесенной стрептококковой ин­фекции. Наиболее широко используемым и хорошо стандартизированным тестом исследования уровня стрептококковых антител является определение уровня антистрептолизина О (антистрептолизиновый тест). При однократном исследо­вании повышенными считаются титры не менее 250 единиц Тодда у взрослых и 333 единицы у детей в возрасте старше 5 лет. В зависимости от общей распро­страненности стрептококковой инфекции изменение процента здорового населения может указать на долю лиц, имеющих аналогичный титр.

Приблизительно у 20 % пациентов, заболевание у которых находится на ранних стадиях развития, а также у большинства пациентов, страдающих хореей, титры в антистрептолизиновом тесте низки или находятся на границе нормы. В этих случаях рекомендуют провести тесты для выявления других стрепто­кокковых антител, например антидезоксирибонуклеазы В или антигиалуронидазы. Антистрептозимовый тест представляет собой реакцию гемагглютинации, в ре­зультате которой происходит концентрация внеклеточных стрептококковых анти­генов, абсорбирующих на эритроцитах, и служит достаточно чувствительным индикатором недавно перенесенной стрептококковой инфекции. Фактически у всех больных, у которых ревматизм находится в острой фазе, титры антител превы­шают 200 единиц в 1 мл. Истинная ценность антистрептозимового теста заклю­чается в том, что он позволяет исключить ревматизм у пациентов с изолиро­ванным полиартритом, если титр антител у них невысок. К настоящему времени, однако, специфические антигены, задействованные в этом тесте, остаются неус­тановленными, что не позволяет адекватно стандартизировать его. Повышение титра в двух или более разведениях может иметь место по меньшей мере для од­ного из стрептококковых антител практически при всех повторных или первичных атаках ревматизма (табл. 186-2). Повышенный уровень стрептококковых антител, однако, сам по себе еще не отражает активность ревматического процесса, и скорость их понижения не зависит от течения ревматической атаки.

Выделение стрептококков группы А. В некоторых случаях больные продолжают оставаться носителями стрептококков группы А уже после развития острой фазы ревматизма, однако их число невелико. Поэтому выде­ление стрептококков только путем взятия посевов из глотки бывает затруд­нено. Применение пенициллина или введение пациентам различных антител также делает невозможным выделение инфекционного агента. Кроме того, у большого числа здоровых лиц, в частности детей, стрептококки группы А могут населять верхние дыхательные пути. В связи с этим взятие посевов из дыхательных путей при необходимости подтверждения недавно перенесенной стрептококковой инфекции позволяет получить менее удовлетворительные результаты, чем тесты по определению уровней антител.

Таблица 186-2 Результаты серологических исследований, проведенных у лиц с различными заболеваниями стрептококковой этиологии

Нозологическая группа (число больных)	Больные с «положительной» сывороткой (%)
антистрептолизиновый тест	антигиалуронидазный тест	антидезоксирибонуклеазный тест	по мень­шей ме­ре один из трех	антистрептозимовый тест
Острый ревматизм (20)
Острый гломерулонефрит (22)
После перенесенного фарингита (11)
После перенесенной пиодермии (23)
Всего (76)

Гематологические признаки острой фазы ревматизма. Вышеназванные тесты дают объективное, хотя и неспецифическое, под­тверждение наличия в организме пациента воспалительного процесса. Наиболее часто определяют скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и активность С-реактивного белка (СРБ) в сыворотке крови. Если больной, у которого имеется клиническая картина полиартрита или острого кардита, не получал кортикосте­роидов или препаратов салициловой кислоты, то значения этих показателей у него почти всегда будут выходить за пределы нормы. В то же время они часто оста­ются нормальными у больных с хореей. К другим гематологическим пара­метрам, отражающим наличие в организме воспалительного процесса, относятся лейкоцитоз, повышение в сыворотке крови уровней комплемента, мукопротеинов, a₂- и g-глобулинов. В 25 % случаев в острой фазе ревматизма можно обнаружить увеличение интервала Р—R на ЭКГ, а также другие неспецифи­ческие изменения, которые, однако, не могут быть использованы для диагностики серьезных поражений сердца. Другим признаком ревматизма является анемия, возникающая как закономерное следствие угнетения эритропоэза при хроническом воспалительном процессе.

Течение и прогноз. Течение ревматизма может быть очень разнообразным, и его невозможно предсказать в момент начала заболевания. В Целом, однако, у 75 % больных острые ревматические атаки стихают в течение 6 нед, у 90 % — в течение 12 нед, и лишь в 5 % случаев их продолжительность превышает 6 мес. Именно для этих больных характерны тяжелые, трудно поддающиеся лечению формы ревматического кардита или упорные, длительные атаки хореи Сиденгама, продолжающиеся в течение нескольких лет. После затухания острого ревма­тизма, по истечении 2 мес после прекращения лечения препаратами салициловой кислоты и кортикостероидами, при отсутствии новых стрептококковых инфекций обострения ревматизма может не произойти. Обострение чаще всего возникает в первые 5 лет после первичной атаки, и с течением времени вероятность его снижается. Частота обострений зависит от частоты и тяжести повторных стрептококковых инфекций, наличия или отсутствия ревматического поражения сердца после первичной атаки и продолжительности ремиссии после последнего обострения.

В 1-ю неделю заболевания кардит развивается приблизительно у 70 % паци­ентов, в течение 12 нед — у 85 %, а через 6 мес после начала острой фазы рев­матизма кардит развивается практически у всех больных. Впоследствии, если не появляются грубые сердечные шумы и удается предотвратить обострение забо­левания, то прогноз благоприятный.

Хронический ревматический кардит и течение ревма­тического поражения сердца. Многообразие вариантов и форм те­чения ревматического кардита и ревматического поражения клапанов сердца — следствие нескольких факторов: 1) продолжительности и тяжести ревматического воспаления; 2) объема остаточного рубцового повреждения клапанов сердца и миокарда после ослабления острого воспаления; 3) локализации и выраженности гемодинамических расстройств, вызванных недостаточностью или другими пора­жениями клапанов; 4) частоты повторных обострений кардита; 5) прогрессиро­вания кальцификации и склерозирования клапанов, возникающих вторично на фоне их деформации или повреждения вне сохраняющегося или повторного ревматического воспаления (как, например, при врожденном поражении клапанов или после затухания острого бактериального эндокардита). Эти, а возможно, и другие, не установленные к настоящему времени, факторы обусловливают большое разнообразие клинических синдромов ревматического поражения сердца.

Хронический ревматический миокардит. Хронический рев­матический миокардит характеризуется хронической сердечной недостаточностью, значительным расширением границ сердца и митральной регургитацией. Диф­ференцировать его от других форм хронического миокардита достаточно сложно, если вообще возможно при отсутствии сопутствующих внесердечных проявлений ревматизма (хорея, полиартрит и т. д.) (гл. 192). Несмотря на то что при ревматизме миокардит почти всегда представляет собой составной элемент пан-кардита, воспаление перикарда может не быть явным, а митральный вальвулит бывает трудно отличить от недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана, вызванной расширением митрального кольца. В подобных случаях необходимо выявить затухающий шум трения перикарда, признаки перикарди­ального выпота, возникающий тихий шум аортальной регургитации, а также внесердечные симптомы, такие как лихорадка, исчезающая вскоре после назна­чения препаратов салициловой кислоты, артралгии, периодически появляющиеся подкожные узелки, преходящая краевая эритема, едва заметные симптомы хореи.

Лечение при хроническом ревматическом кардите может быть неэффектив­ным, и болезнь может привести к смерти больного через несколько лет или даже месяцев. Чаще, однако, пациенты довольно быстро выздоравливают и даже вос­станавливают исходную работоспособность сердца, исчезают и системные прояв­ления воспалительного процесса. Размеры сердца могут оставаться увеличен­ными, может наблюдаться их некоторое уменьшение, а в ряде случаев — нормализация. Однако признаки остаточной деформации клапанов различной степени выраженности сохраняются. Подобное течение болезни свидетельствует об окончании «токсической» фазы ревматического процесса.

Дифференциальная диагностика. На ранних стадиях ревматизм имеет много общих черт с другими патологическими состояниями, также начинающимися с острого полиартрита. Путем взятия посевов крови целесообразно исключить бактериемию, поскольку многие инфекционные болезни могут изменять свое течение под влиянием лечения пенициллином при ошибочной диагностике острого ревматизма. Полиартрит, вызванный инфекционным эндокар­дитом у больного, перенесшего ранее острый ревматизм, может быть оши­бочно принят за обострение ревматизма. Если не удается выявить повышения уровней стрептококковых антител, следует искать другую, неревматическую причи­ну полиартрита. Гонококковый полиартрит отличается от ревматизма быстрым угасанием под влиянием пробного назначения пенициллина. При ревматоидном артрите сохраняются изменения со стороны суставов, суставы деформируются, чего не наблюдается при ревматизме. Ревматоидный фактор, являющийся ха­рактерным признаком ревматоидного артрита, при ревматизме отсутствует, также как и не удается выделить антитела против ядерных компонентов и другие аутоантитела. Как ревматический перикардит, так и ревматический миокардит сопровождаются увеличением размеров сердца и развитием сердечной недо­статочности, а также поражением клапанов, что проявляется грубыми шу­мами.

Следует избегать гипердиагностики ревматизма. Если неотчетливые фебриль­ные синдромы не сопровождаются явными большими проявлениями ревматизма, такой диагноз ставить не следует. Распространенной ошибкой является раннее назначение больших доз кортикостероидов или препаратов салициловой кислоты прежде, чем будет однозначно установлена ревматическая природа выявленных клинических симптомов. Лечение следует назначать только после установления окончательного диагноза.

Наиболее спорным моментом при дифференциальной диагностике ревматизма является повышенная медикаментозная чувствительность, включающая лихорад­ку и полиартрит, что может быть связано с лечением пенициллином ранее перенесенного фарингита. Одновременное появление крапивницы или ангионевротического отека помогает идентифицировать повышенную чувствительность к пенициллину в этих случаях. Боли в брюшной полости при ревматизме можно спутать с аппендицитом, а кризис серповидно-клеточной анемии также может сопровождаться болями в суставах, расширением сердца и появлением сердечных шумов. Быстрота, с которой симптомы артрита при ревматизме исчезают при лечении препаратами салициловой кислоты, является характерным признаком этого заболевания. Однако такая реакция на введение этих препаратов сама по себе еще не позволяет ставить диагноз ревматизма.

С целью облегчения диагностики ревматизма Американская Кардиологи­ческая Ассоциация приняла и модифицировала критерии, которые затем полу­чили название критерии Джонса (см. табл. 186-1). Они не могут заме­нить квалифицированного врачебного мышления, их рекомендуется использовать лишь в качестве руководства при разборе спорных случаев. Обнаружение двух больших проявлений или одного большого и двух малых проявлений с высокой долей вероятности указывает на наличие ревматизма при условии, что у паци­ента есть доказательства перенесенной ранее стрептококковой инфекции. При отсутствии последнего диагноз всегда остается сомнительным, за исключением тех случаев, когда ревматизм впервые проявляется после длительного латент­ного периода предшествующей инфекции (хорея Сиденхема или вялотекущий кардит). Поскольку прогноз заболевания может варьировать в зависимости от основного клинического синдрома, которым оно проявляется, с исследовательской целью диагноз ревматизма должен сопровождаться перечнем присутствующих у больного его больших проявлений, например ревматизм, проявляющийся поли­артритом и кардитом. Целесообразно также указывать тяжесть кардита, отмечая наличие или отсутствие застойной сердечной недостаточности и кардиоме­галии.

Лечение. В настоящее время отсутствуют специфические средства лечения ревматизма, а также меры, способные изменить течение его приступа. Однако адекватно подобранная поддерживающая терапия может снизить смертность и инвалидизацию при этом заболевании.

Химиотерапия. После того как впервые поставлен диагноз ревматизма, следует провести курс лечения пенициллином, что позволит удалить из организма стрептококки группы А. Этот курс лечения следует провести даже в том случае, если получены отрицательные результаты бактериологического исследования смы­вов из глотки на присутствие стрептококков, так как микроорганизмы могут находиться в областях, недоступных смывам. Предпочтительно парентеральное введение пенициллина. Эффективным считается курс, включающий однократное внутримышечное введение 1 200 000 ЕД пенициллина или 600 000 ЕД новокаино­вой соли бензилпенициллина 1 раз в сутки в течение 10 дней. Попытки умень­шить выраженность повреждения сердца ранним назначением пенициллина в острой фазе ревматизма оказались безуспешными. После окончания лечения пенициллином дальнейшая профилактика стрептококковой реинфекции должна осуществляться с применением одной из представленных ниже профилакти­ческих схем.

Супрессивная терапия. Назначать кортикостероиды больным, у которых нет признаков кардита, не обязательно. Боли при остром артрите можно облегчить введением кодеина или препаратов салициловой кислоты, при­чем последние предпочтительнее, так как позволяют уменьшить выраженность лихорадки и воспаления суставов. Если при ревматизме лечение проводится препаратами салициловой кислоты, то их дозу следует увеличивать до тех пор, пока не будет получен клинический эффект или не появятся признаки системной токсичности — звон в ушах, головная боль или гиперпноэ. В качестве стартовой дозы детям рекомендуют назначить 100—125 мг/кг в сутки, взрослым — 6—8 г. Общее количество препарата больной получает в 4—5 приемов. Из много­численных препаратов салициловой кислоты наиболее эффективна и дешева ацетилсалициловая кислота.

Несмотря на то что в контролируемых клинических исследованиях не было выявлено преимуществ кортикостероидов перед препаратами салициловой кисло­ты, многие врачи предпочитают именно их назначать больным с кардитами. Кортикостероиды — более сильные противовоспалительные препараты, однако их применение чаще сопровождается синдромом отмены по окончании лечения. Другим недостатком этих препаратов являются частые побочные эффекты, в частности появление угрей, гирсутизм и другие признаки, характерные для синд­рома Кушинга. По этой причине лечение больных с кардитами предпочтительно начинать с помощью препаратов салициловой кислоты. Однако если не удается понизить температуру тела или добиться улучшения функции сердца, следует начинать лечение кортикостероидами. Преднизон назначают в дозах 60— 120 мг в сутки или более при необходимости, разделив общее количество на 4 приема. После того как с помощью препаратов салициловой кислоты или кортикостероидов удастся подавить активность воспалительного процесса, лече­ние следует продолжать до тех пор, пока СОЭ не достигнет значений, близких к физиологической норме, и проводить далее в течение еще нескольких не­дель. Во избежание развития синдрома отмены по окончании приема кортикосте­роидов за 2 нед до полного прекращения лечения следует начать принимать препараты салициловой кислоты. Эффективный метод прекращения приема сте­роидных гормонов описан в гл. 325. Прием препаратов салициловой кислоты затем может продолжаться в течение 2—3 нед. Длительность повторных обострений ревматизма обычно невелика, и при легком течении возобновления противовоспалительной терапии не требуется, так как последующие обострения могут возникать уже по окончании супрессивной терапии. Приблизительно в 5 % случаев ревматические атаки продолжаются в течение 6 мес или более, протекая в форме спонтанных острых вспышек или обострений по окончании курса лечения. Подобные «хронические» атаки чаще всего возникают у больных с поражением сердца, у которых ранее уже были эпизоды ревматизма. Еженедельное исследование содержания в крови С-реактивного белка и СОЭ помогает контролировать процесс выздоровления, в частности по мере того, как прекращается лечение кортикостероидами или препаратами салициловой кислоты.

Лечение при хорее. Хорея довольно плохо поддается лечению проти­воревматическими препаратами. Поскольку больные, страдающие хореей, как правило, эмоционально нестабильны, а проявления болезни могут усугубляться под влиянием психических травм, важным элементом лечения является полный психический и физический покой. Подобные больные должны находиться в тихих помещениях; обслуживать их должен доброжелательный персонал. Кортикосте­роиды и препараты салициловой кислоты при хорее практически неэффективны или эффективны незначительно. Целесообразно использовать седативные пре­параты и транквилизаторы, в частности диазепам и аминазин, так как неза­висимо от степени выраженности хореи ее проявления исчезают во время сна. Во избежание травм пациента его кровать следует обложить мягкими подуш­ками. При отсутствии других проявлений острого ревматизма рекомендуется разрешить пациенту постепенно восстанавливать свою привычную физическую активность, как только наметится тенденция к улучшению его состояния, а не ждать полного исчезновения хореиформных движений, так как для этого может потребоваться длительное время.

Поскольку течение хореи очень разнообразно, оценка эффективности различ­ных терапевтических средств затруднена. Важно помнить о том, что хорея представляет собой заболевание, редко сопровождающееся тяжелыми ослож­нениями или выраженными неврологическими последствиями. При этом терпели­вый и внимательный уход в сочетании с консервативным лечением практически всегда приводит к хорошим результатам.

Профилактика рецидивов. Наиболее эффективным методом длительной про­филактики заболеваний, вызванных стрептококками группы А, является еже­месячное внутримышечное введение 1 200 000 ЕД бициллина. Недостатки этого метода и дискомфорт, связанный с его осуществлением, следует оценивать с учетом индивидуальной подверженности пациента рецидивам заболевания. Боль­ным с ревматическим поражением сердца, недавно перенесшим острый рев­матизм и проживающим в условиях, благоприятных для развития стрепто­кокковой инфекции, необходимо проведение наиболее энергичных профилакти­ческих мероприятий. Наряду с инъекциями бициллина эффективен также одно­кратный пероральный прием 1 г сульфазина 1 раз в сутки или 200 000 ЕД пенициллина 2 раза в сутки на голодный желудок. Продолжительность профилактики не может быть строго фиксирована. Естественно, что лица в воз­расте моложе 18 лет должны получить постоянное профилактическое лечение. Минимальный период профилактики у пациентов старше 18 лет, у которых рев­матизм не сопровождался развитием кардита, должен быть не менее 5 лет. Решение об увеличении продолжительности профилактического приема лекарст­венных средств должно приниматься с учетом ряда факторов. Больные с рев­матическим поражением сердца более подвержены обострению ревматизма в том случае, если у них имеется хроническая стрептококковая инфекция. Более того, у больных, перенесших кардит при первой атаке, высока вероятность его реци­дива при повторном приступе ревматизма. Климат, возраст, профессия, жилищ­ные условия, состояние функции сердца, величина интервала времени после последней атаки ревматизма — все эти факторы оказывают существенное вли­яние на риск повторной атаки. Уменьшение риска развития рецидивов забо­левания с возрастом обусловлено: 1) уменьшением количества случаев стрепто­кокковой инфекции; 2) снижением частоты обострений ревматизма после стрепто­кокковой инфекции у пациентов с хроническим ревматизмом. Несмотря на это, однако, риск обострения ревматизма у взрослых остается довольно высоким, особенно если стрептококковая инфекция протекает тяжело или принимает форму эпидемии.

Профилактика первичных ревматических атак. Раннее и адекватное лечение при инфекционном поражении глотки, вызванном стрептококками группы А, поз­воляет избежать первичной атаки ревматизма. При своевременной диагностике клинических форм стрептококковых инфекций путем взятия посевов из глотки и адекватном лечении предотвращается распространение болезни в ограниченной популяции населения, существенно меняется эпидемиология заболеваний, выз­ванных стрептококками, и снижается частота возникновения новых случаев ревматизма. В группах населения, в которых осуществляется раннее выявление стрептококковых инфекций и проводится соответствующее лечение больных, а социально-экономические условия жизни находятся на высоком уровне, виру­лентность стрептококков группы А, высеваемых из глотки детей дошкольного возраста, относительно низка, и они значительно реже вызывают развитие ревматизма, чем более вирулентные штаммы, приводящие к эпидемиям.

Лечение детей в возрасте моложе 10 лет при стрептококковых фарингитах заключается в однократном внутримышечном введении 600 000 ЕД бициллина, а детей более старшего возраста и взрослых — во введении 1200000 ЕД препарата. Затем в течение 10 дней следует продолжать профилактику — разно­образные варианты парентерального или комбинированого (парентерального и перорального) введения лекарственных препаратов. При пероральном приеме пенициллина его доза должна быть не менее 800000 ЕД в сутки. Общая суточная доза делится на 4 части, лечение продолжается не менее 10 дней. Эффективность подобного лечения сравнима с эффективностью однократной инъекции пенициллина. При повышенной чувствительности к пенициллину его можно заменить эритромицином в дозе 1 f в сутки в течение 10 дней. Тетра­циклин использовать не рекомендуется, так как некоторые штаммы стрептокок­ков группы А обладают приобретенной резистентностью к нему, тогда как к пенициллину все стрептококки группы А всегда сохраняют высокую чувстви­тельность.

ГЛАВА 187. КЛАПАННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Евгений Браунвальд (Eugene Braunwald)

Роль физикальных методов в обследовании больных с клапанными пороками сердца рассматривается в гл. 177, рентгенографии, эхокардии, фонокардиографии и других непрямых графических методов — в гл. 179, электрокардиографии — в гл. 178, катетеризации сердца и ангиографии — в гл. 180.

Дата добавления: 2014-11-20