II. Изолированная ненефротическая протеинурия

I. Гематурия в сочетании с протеинурией или без нее

А. Первичные поражения клубочков

Болезнь Бергера (нефропатия IgA-типа)

Мезангиопролиферативный гломерулонефрит

Другие виды вызыванной первичным поражением клубочков гематурии, сопровождающиеся мезангиальной пролиферацией в «чистом виде», очаго­вым и сегментарным пролиферативным гломерулонефритом или другими поражениями

Б. Связанные с полисистемными или наследственно-семейными заболева­ниями

Синдром Альпорта и другие «доброкачественные» семейные виды гемату­рии

Болезнь Фабри

Серповидно-клеточная болезнь

В. Связанные с инфекционными болезнями

Преходящий постстрептококковый гломерулонефрит

Другие постинфекционные гломерулонефриты

А. Первичные поражения клубочков

«Ортостатическая» протеинурия

Очаговый и сегментарный гломерулосклероз

Мембранозный гломерулонефрит

Б. Связанные с полисистемными или наследственно-семейными заболевани­ями

Сахарный диабет

Амилоидоз

Наследственная артроостеоониходисплазия

При исследовании биоптата почек с помощью световой микроскопии выяв­ляют различные изменения, но чаще это диффузный мезангиальный пролиферативный или очаговый и сегментарный пролиферативный гломерулонефрит. В некоторых случаях при проведении световой микроскопии определяют нор­мальную морфологию клубочков; изредка обнаруживают полулуния. Характерным признаком, выявляемым посредством иммунофлюоресцентной микроскопии, явля­ется диффузное мезангиальное отложение IgA, часто сочетающееся с менее вы­раженными отложениями IgG и почти всегда с отложениями C3 и пропердина, но не C1q или С4. Обнаруживают также реактивные антигены фибрина в мезан­гии или в местах отложения полулуний, если таковые имеются. Патогенез нефропатии IgA-типа неизвестен, но системный характер отложений IgA (капилляры кожи и почечных клубочков), наличие у большинства больных циркулирующих в крови комплексов IgA и IgG и схожесть с болезнью Шенлейна—Геноха по­зволяют предположить, что это нарушение представляет собой опосредуемую иммунными комплексами болезнь. Природа и источник конкретного антигена неизвестны.

Прогноз различный, но, как правило, болезнь медленно прогрессирует. Согласно существующей оценке, приблизительно у 50% больных можно ожидать развития терминальной стадии почечной недостаточности через 25 лет после по­становки диагноза. Наличие у больного во время постановки диагноза азотемии, гипертензии или протеинурии в нефротическом диапазоне обусловливает неблаго­приятный прогноз. В настоящее время нет данных, позволяющих предположить, что какой-либо вид терапии способен в значительной степени повлиять на есте­ственное течение заболевания. Некоторые исследователи считают, что интермитти­рующая стероидная терапия может уменьшить частоту эпизодов макрогематурии. Кортикостероиды могут также способствовать ремиссии протеинурии у тех боль­ных с нефротическим синдромом, у которых при световой микроскопии опреде­ляются минимальные изменения в клубочках.

Другие виды гематурии, вызванной первичными за­болеваниями почек. Иногда при рецидивирующей гематурии методом иммунофлюоресцентной микроскопии не выявляют типичных для болезни Бергера изменений. Этиология и патогенез поражений почек в подобных случаях раз­личны. У некоторых больных наблюдают картину острого гломерулонефрита в стадии разрешения и'ли ранние стадии мезангиопролиферативного или наслед­ственного гломерулонефрита (синдром Альпорта, см. гл. 224). Морфологические повреждения чаще всего представлены очаговым и сегментарным или диффузным мезангиальным пролиферативным гломерулонефритом, хотя могут наблюдаться также незначительные и неспецифические изменения клубочков. Иммунофлюоресцентная микроскопия выявляет различные степени отложений иммуноглобулина и/или компонентов системы комплемента в мезангии (главным образом IgM и/или C3). В некоторых случаях наблюдают линейные отложения IgG, позво­ляющие предположить возможную вовлеченность в патогенез анти-БМК-антител. Посредством электронной микроскопии обнаруживают плотные отложения в мезангии или истончение и истощение базальных мембран клубочков. Пола­гают, что в общем у больных этой группы прогноз благоприятный, с самопроиз­вольным развитием постоянных ремиссий рецидивирующей гематурии. Прогрес­сирование почечной недостаточности происходит редко. Ввиду благоприятного прогноза не показано проведение какого-либо лечения.

Изолированная ненефротическая протеинурия клубочковой природы (см. так­же гл. 40). Выявление протеинурии слабой или умеренной степени тяжести (т. е. экскреция белка составляет больше 150 мг, но меньше 2 г в сутки), не сопровождающейся изменениями в составе осадка мочи или признаками гипер тензии или нарушения функции почек, является часто встречающейся в терапев­тической практике проблемой. У таких больных могут проявляться другие признаки, характерные для наследственно-семейных или полисистемных заболе­ваний, включая сахарный диабет, амилоидоз, ревматоидный артрит или рак. Изолированная протеинурия, вызванная первичным поражением клубочков, может быть как стойкой, так и кратковременной. Ортостатическая протеинурия развивается главным образом при нахождении больного в положении стоя, постоянная протеинурия — как в положении лежа, так и стоя. Как показали долгосрочные исследования, у больных с фиксируемой и воспроизводимой ортостатической протеинурией прогноз благоприятный, про­теинурия у них в конечном счете исчезает. При биопсийном исследовании почек в этих случаях чаще всего обнаруживают незначительные изменения в клубочках или повреждений не обнаруживают вовсе. С другой стороны, стойкая или по­стоянная протеинурия может указывать на наличие более серьезного заболева­ния, и биопсийное исследование почек в этом случае чаще будет выявлять оп­ределенные признаки какого-либо структурного повреждения. Некоторые из них были рассмотрены в разделе, касающемся идиопатического нефротического синдрома. У других больных выявляют какое-либо ранее клинически не рас­познанное заболевание, такое как амилоидоз или сахарный диабет. У остальных больных этой группы выявленные повреждения обычно бывают незначительными и неспецифичными и их значение для прогнозирования отдаленных последствий не совсем ясно. В том случае, если существовало первичное заболевание клу­бочков, то до тех пор, пока экскреция белка с мочой будет оставаться незначи­тельной, прогноз можно оценивать как благоприятный, функция почек ухудшает­ся очень редко. Биопсийного исследования почек у больного с постоянной и изолированной протеинурией ненефротического уровня обычно не проводят, по­скольку результаты определения лежащих в основе заболевания морфологиче­ских изменений редко дают информацию, на основании которой больному можно рекомендовать какое-либо специфическое лечение; эта информация имеет глав­ным образом прогностическое значение. Поскольку у больных с протеинурией, превышающей 2 г в сутки, наиболее вероятно наличие таких поражений, которые будут прогрессировать с течением времени, многие опытные нефрологи ограни­чивают выполнение биопсийных исследований почек только больными этой группы.

Дата добавления: 2014-11-20