Системы: асептический менингит и энцефалит 4 страница

Иногда PC протекает молниеносно (острый PC), и больной погибает через несколько недель или месяцев после начала заболевания. В таких случаях в бляшках обнаруживают воспалительную реакцию. Началу болезни могут сопутствовать голо­вная боль, рвота, делирий, судорожные припадки и даже кома, а также симптомы, свидетельствующие о выраженных расстройствах функций коры больших полушарий, ствола мозга, зрительных нервов и спинного мозга. Прижизненная дифференциация от острого рассеянного энцефаломиелита затруднена; при аутопсии очаги поражения крупнее и больше напоминают таковые при PC.

Дифференциальная диагностика. Диагноз PC становится определенным лишь тогда, когда симптомы болезни свидетельствуют о наличии множества очагов пора­жений в белом веществе ЦНС, ремиттирующих в различное время. Очень часто, особенно на ранних стадиях заболевания, имеющиеся неврологические симптомы могут послужить основанием для диагностической ошибки, в связи с чем необходимо исключить другие причины очагового поражения. Прекрасное клиническое правило заключается в том, что PC не следует диагностировать, если все симптомы указывают на наличие одного очага. Существует распространенный афоризм: PC проявляется субъективными симптомами в одной ноге, тогда как объективными — в обеих.

Перечень состояний, которые необходимо исключить при дифференциальной диагностике, зависит от локализации очагов поражений. Внезапная слепота на один глаз может возникнуть при нарушении кровоснабжения в зрительном нерве, при эмболической или тромботической окклюзии сонной, глазничной и центральной ретинальной артерии или как сопутствующий симптом при мигрени. Если снижение зрения на один глаз происходит постепенно, то следует заподозрить наличие комп­рессионных поражений, затрагивающих зрительный нерв, и глиому зрительного нерва.

У больных с острыми или прогрессирующими поражениями спинного мозга необходимо исключать очаговые спинальные процессы и дегенеративно-метаболиче­ские заболевания с избирательным вовлечением проводящих путей спинного мозга (см. гл. 349 и 353). Больные с прогрессирующей спастической параплегией должны быть обследованы по поводу возможных подоболочечных или экстрадуральных но­вообразований и шейного спондилёза, для чего часто требуется проведение КТ всего тела, ЯМР и миелографии. Наследственные атаксии могут манифестировать как дегенерации многих проводящих путей ЦНС с вовлечением периферической нервной системы или без него. При этих состояниях часто наблюдают дегенерацию задних столбов, кортико-спинальных и спиноцеребеллярных путей. Наследственные атаксии характеризуются медленно прогрессирующим течением со стереотипным симметрич­ным распределением неврологических симптомов; заболевание наследуется по ауто­сомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу. Боковой амиотрофический склероз (БАС) обычно проявляется выраженными симптомами поражения перифе­рического мотонейрона (атрофия, слабость и фасцикуляции) при наличии пирамид­ных симптомов (спастика, гиперрефлексия), и расстройств чувствительности при этом не наблюдают. Подострые сочетанные дегенерации спинного мозга можно исключить на основании симметричной выраженности симптомов; содержание ви­тамина Bi2 в сыворотке крови, картина костного мозга и результаты теста Шиллинга в этом случае нормальные. При нарастающей стволовой симптоматике необходимо исключить опухоли задней черепной ямки и стволовой энцефалит. Изолированные параличи черепных нервов, особенно паралич Белла, сенсорная нейропатия трой­ничного нерва или его невралгия могут входить в клиническую картину PC, но, чтобы убедиться в этом, сначала необходимо установить, что поражения многооча­говые. Если пациент жалуется на головокружение и у него выявляют нистагм, то следует предполагать заболевание внутреннего уха и возможное побочное действие приема барбитуратов и фенитоина.

Существует несколько многоочаговых и рецидивирующих заболеваний ЦНС, которые могут имитировать PC. Так, при системной красной волчанке и других васкулитах также развиваются рассеянные и рецидивирующие очаговые поражения головного мозга, ствола и спинного мозга. Болезнь Бехчета характеризуется повто­ряющимися эпизодами очагового поражения мозга, плеоцитозом, увеитом, изъязв­лениями на слизистой оболочке полости рта и половых органов. При дифференци­альной диагностике следует учитывать также такие заболевания, как менинговаскулярный сифилис, криптококкоз, токсоплазмоз, другие хронические инфекции нервной системы и саркоидоз.

В тех случаях, когда жалобы неопределенны и объективное обследование дает минимальные результаты, возникает мысль об обратимой реакции (истерия). Данный диагноз всегда должен основываться на позитивных для истерии критериях, но его нельзя ставить методом исключения. На ранних стадиях PC ошибочный диагноз истерии ставят с удручающе высокой частотой. В то же время на картину PC могут накладываться истерические феномены, усугубляя тем самым сложность интерпре­тации клинического синдрома.

У некоторых больных ведущим симптомом являются боли. Врач должен знать особенности болей при PC, и тщательное, внимательное обследование обычно про­ясняет диагноз.

Достоверный диагноз PC можно устанавливать лишь при наличии четких при­знаков заболевания. Помимо дистресса, вызываемого данным диагнозом, он может послужить основанием для объяснения любых последующих изменений в невроло­гическом статусе и отвести внимание от других возможных заболеваний, которые поддаются лечению.

Результаты лабораторных исследований. Хотя диагностика PC основывается на клинических признаках, все возрастающее значение для подтверждения диагноза приобретают лабораторные тесты. У подавляющего большинства больных PC изменен по крайней мере один показатель лабораторных исследований. Однако при получении нормальных результатов также нельзя исключить диагноз PC.

При исследовании СМЖ иногда выявляют незначительный плеоцитоз. У 90% пациентов число клеток составляет менее 0,01•10⁹/л; цитоз выше 0,05•10⁹/л встре­чается редко. Клетки преимущественно представлены Т-лимфоцитами, но иногда обнаруживают также плазматические клетки. Наблюдается определенная корреляция между выраженностью плеоцитоза и активностью заболевания. Повышенный цитоз также более характерен для ранних стадий болезни. Получены данные о том, что лимфоциты в СМЖ активированы не только во время обострений, но также в период кажущихся ремиссий, что свидетельствует о постоянно «тлеющей» активности забо­левания, даже тогда, когда и врач, и больной не в состоянии уловить каких-либо изменений. Из СМЖ пациентов с PC могут быть получены линии Т-клеток, спе­цифически реагирующие с различными вирусными и невирусными антигенами, что опять-таки позволяет говорить о текущей гетерогенной иммунной реакции (см. ниже обсуждение, касающееся олигоклональных полос). У 90% больных содержание общего белка в СМЖ — менее 600 мг/л; при уровне белка выше 1000 мг/л возникают сомнения в правильности диагноза.

Для PC характерно повышение содержания IgG в СМЖ, которое контрастирует с относительно нормальными концентрациями общего белка и альбумина. Уровни IgG увеличены у 80% пациентов с PC, их повышение максимально выражено у лиц с большой давностью заболевания и тяжелым неврологическим дефектом. На ранних стадиях, пока диагноз остается сомнительным, содержание IgG может на­ходиться в пределах нормы. Уровни IgG не претерпевают каких-либо закономерных сдвигов в периоды обострений и ремиссий. Основная часть IgG синтезируется в ЦНС. Именно повышенным содержанием IgG в СМЖ объясняется обесцвечивание в первых пробирках при реакции с коллоидным золотом, хотя данный тест пред­ставляет теперь лишь исторический интерес. При электрофорезе или изоэлектриче­ской фокусировке IgG СМЖ больных PC разделяются на фракции в виде ограни­ченного числа полос (называемых олигоклональными полосами). Олигоклональные полосы IgG появляются также и при некоторых острых и хронических инфекциях ЦНС; при подостром склерозирующем панэнцефалите эти полосы состоят из антител к инфекционному агенту. В случае PC не установлено направленности полос IgG против какого-либо отдельного вирусного или мозгового антигена; более вероятно, что они представляют собой гетерогенную группу антител ко многим антигенам. Число полос в СМЖ возрастает по мере увеличения длительности болезни. Полагают также, что наличие высоких уровней IgG и многих олигоклональных полос сопутствует тяжелому течению. IgG характеризуются ограниченной гетерогенностью и представ­лены прежде всего IgGi, в основном в виде аллотипа Gimi- При аутопсии иногда обнаруживают случаи PC, не сопровождающиеся повышением содержания IgG и появлением олигоклональных полос.

В периоды обострений PC в СМЖ появляются продукты распада миелина и основной белок миелина. Уровень основного белка миелина можно определить методом радиоиммунологического анализа; этот уровень отражает, по-видимому, интенсив­ность разрушения миелина, поскольку он возрастает также и при других заболеваниях, сопровождающихся деструкцией белого вещества, таких как инсульт.

Проведение нервных импульсов по аксонам, утратившим свои миелиновые обо­лочки, замедляется. Определить замедление проводимости зрительных, слуховых и соматосенсорных импульсов можно с помощью метода вызванных потенциалов. В ходе этих тестов осуществляют повторную сенсорную стимуляцию и применяют методики компьютерного усреднения с целью регистрации электрических реакций, вызванных в процессе проведения этих стимулов по зрительным, слуховым и соматосенсорным афферентным путям. У здоровых испытуемых паттерн вызванных ре­акций и время проведения в высокой степени предсказуемы. При одном или более исследованиях вызванных потенциалов у 80% пациентов с PC выявляют замедление проведения; у 30—40% регистрируют патологические вызванные потенциалы без каких-либо очевидных клинических симптомов со стороны вовлеченных путей. Изу­чение вызванных потенциалов дает возможность подтвердить наличие дополнительных участков поражения в предполагаемых случаях PC, при которых имеет место лишь один клинически различимый очаг поражения (см. гл. 341).

При КТ мозга в белом веществе у 10—50% больных обнаруживают очаги низкой плотности, локализованные паравентрикулярно или субкортикально и соответствую­щие как активным, так и хроническим очагам поражения (по патологоанатомическим критериям). Сходные поражения обнаруживают в зрительных нервах, стволе мозга. Изображение можно усилить введением йодсодержащего контрастного вещества, особенно при использовании высоких его доз и замедленном сканировании. Это свидетельствует о наличии острых поражений и нарушении гематоэнцефалического барьера. Усиление может исчезать при регрессе клинической симптоматики. У некоторых больных обнаруживают кортикальную атрофию с расширением желудоч­ков.

ЯМР является еще более чувствительным методом выявления поражений, соот­ветствующих очагам низкой плотности на КТ. При ЯМР-сканировании визуализи­руется больше патологических участков, чем при КТ, но ЯМР не обладает столь же высокой чувствительностью, как КТ с введением контрастного агента, при обнару­жении очагов контрастного усиления.

Повышение содержания IgG в СМЖ, исследования вызванных потенциалов, визуализация патологических очагов при КТ и ЯМР служат важной дополнительной информацией, получаемой при обследовании больных с подозреваемым PC; однако первостепенное значение в постановке диагноза принадлежит клиническим данным.

Лечение при PC. Эффективного лечения при PC нет. Проводимая терапия направлена на ослабление тяжести обострения, профилактику обострений и умень­шение выраженности симптомов заболевания.

Во время острых атак болезни глюкокортикоиды способствуют уменьшению вы­раженности симптомов и ускорению восстановления; это, однако, не приводит к выздоровлению и не влияет на степень инвалидизации. Глюкокортикоиды улучшают возможности проведения по демиелинизированному нерву, снижают отек и воспа­ление внутри бляшек. В обычные схемы лечения включают также АКТГ, стимули­рующий эндогенный синтез глюкокортикоидов, или преднизон. Многие клиницисты предпочитают применять АКТГ, поскольку в контролированных клинических испы­таниях эффективность глюкокортикоидной терапии при обострениях PC и остром неврите зрительного нерва была продемонстрирована лишь при использовании этого препарата. АКТГ назначают обычно в дозе 80 ЕД в день внутривенно в течение 3—7 дней, а затем внутримышечно, периодически снижая дозу на протяжении следующих 2—3 нед. Иногда вместо АКТГ применяется преднизон в дозе 15 мг 4 раза в день также в течение 3—7 дней с последующим постепенным снижением дозы в течение 2—3 нед. Поскольку преднизон принимается перорально, лечение им проводить проще, чем АКТГ, что иногда позволяет избежать госпитализации больного. Не рекомендуются длительные курсы стероидов с их приемом ежедневно или через день.

Результаты нескольких клинических испытаний позволяют предположить, что иммуносупрессоры, такие как азатиоприн, способствуют уменьшению числа обост­рений, но общепринятого мнения по поводу эффективности данного препарата нет. Хотя вопрос об эффективности данного препарата остается открытым, обнаруживаемая в крови у больных PC патологическая реакция В-клеток нормализуется на фоне терапии азатиоприном. Результаты клинических исследований плазмафереза и ин­терферона неоднозначны. При внутривенном введении циклофосфана в высоких дозах складывалось впечатление о преходящем улучшении состояния у некоторых пациентов с прогрессирующей формой PC. Названные препараты и методы, а также другие, включая антитимоцитарную сыворотку, общее облучение лимфоидной ткани, циклоспорин А и кополимер I, находятся в стадии активного изучения.

Симптоматическое лечение должно удовлетворять как физическим, так и пси­хологическим потребностям больных. Пациентам следует избегать избыточной утом­ляемости, экстремальных температурных воздействий, соблюдать сбалансированную диету. Рекомендуются диеты с низким содержанием насыщенных жиров. При дис­функции мочевого пузыря целесообразно применение алкалоидов белладонны и бетанехола хлорида (Bethanechol chloride). Периодически нужно проводить анализы для исключения инфекции мочевых путей. Тренировка кишечника способна ослабить расстройства функции кишечника. К числу препаратов, применяемых при спасти­ческих явлениях, относятся диазепам, баклофен и дантролен натрия (Dantrolene sodium). При болезненных дизестезиях, подергиваниях мышц лица, невралгиях трой­ничного нерва и тонических спазмах рекомендуют карбамазепин и фенитоин. Иногда для облегчения невралгии тройничного нерва требуются инъекции в области корешков тройничного нерва (см. гл. 352).

Острый рассеянный энцефаломиелит

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) можно определить как монофазный энцефалит или миелит, характеризующийся внезапным началом и симптомами, указывающими на преимущественное поражение белого вещества головного и спин­ного мозга. Процесс может быть тяжелым и даже фатальным либо легким и быст­ротечным. Патологоанатомически выявляются множественные мельчайшие перивентрикулярные очаги лимфоцитарной и мононуклеарной инфильтрации с демиелини­зацией. Топография демиелинизации соответствует расположению воспалительных инфильтратов. Чаще всего данное состояние является следствием вакцинации против бешенства, оспы или острого инфекционного заболевания, особенно кори, но может возникать и без какой-либо видимой причины. Этиология болезни неясна, но неко­торые авторы высказывают предположение о взаимосвязи ее с гиперчувствительно­стью, возможно, к основному белку миелина, а также считают частью эксперимен­тально индуцированного ЭАЭ.

Этиология. Заболевание было зарегистрировано после вакцинации против бе­шенства редко используемой в настоящее время вакциной Semple, содержащей ткань мозга, и после противооспенной вакцинации, редко проводимой теперь.

Вскоре после практического внедрения Пастером вакцины против бешенства стало очевидным, что вслед за этой процедурой могут возникать нейропаралитические осложнения. После курса инъекций может внезапно развиться острое энцефалитическое или миелитическое поражение, совпадающее по времени с реакцией гипер­чувствительности в местах введения вакцины. Процессу сопутствует отчетливая гиперсенситивность к антигенам нервной системы. Согласно опубликованным данным, частота подобных осложнений колеблется от 1 на 1000 до 1 на 5000 вакцинированных. Поскольку аналогичный синдром развивается после инокуляции неинфицированной ткани мозга, убитые вирусы бешенства не могут являться его причиной; с началом использования эмбриональной вакцины, состоящей из убитых фиксированных вирусов бешенства, выращенных в клетках утиного эмбриона (свободной от миелинизиро­ванной нервной ткани), встречаемость этого состояния значительно снизилась, но изредка появляются сообщения о новых случаях. Наибольшая частота нейропаралитических осложнений наблюдается среди лиц молодого возраста, достигая максимума в том возрасте, на который приходится дебют PC.

После противооспенной вакцинации ОРЭМ возникает со средней частотой около 1 случая на 5000 вакцинированных, которая значительно варьирует при различных программах вакцинации. Осложнение почти всегда возникает после первичной вак­цинации, а не как реакция на активную иммунизацию. Обычно энцефалит разви­вается через несколько дней — неделю или более после пика поствакцинальной реакции, но иногда предшествует ей. Среди детей младше 2 лет случаи подобного осложнения неизвестны; у детей до 12 лет противооспенная вакцинация иногда вызывает энцефалопатию с отеком мозга, т. е. токсическую энцефалопатию.

Один случай кори из 1000 дает неврологические осложнения, часто тяжелые. Летальность составляет около 20%, но у половины выживших сохраняются стойкие остаточные явления. Синдром обычно развивается через несколько дней после по­явления высыпаний. Взаимосвязи между его течением и тяжестью самой кори не отмечается. У некоторых больных выявлена системная сенситивность лимфоцитов к основному белку миелина. Все попытки изолировать вирус оказались неудачными. Изменения в анализах СМЖ и на ЭЭГ наблюдаются, по-видимому, у 50% заболевших корью детей; это позволяет полагать, что субклиническое вовлечение ЦНС может быть более распространенным, чем это принято считать. Небольшое снижение ум­ственной работоспособности и изменения поведения после перенесенной кори могут отражать данное неочевидное вовлечение нервной системы. Противокоревая вакци­нация привела к резкому снижению частоты данного осложнения.

Сходная клиническая картина прежде наблюдалась как осложнение оспы и продолжает встречаться во время или после заболевания ветряной оспой и краснухой. Демиелинизирующий энцефаломиелит очень редко возникает при эпидемическом паротите, однако в этом случае высока частота истинного вирусного менингита. Клиническая картина, идентичная таковой при постинфекционном энцефаломиелите, была описана после микоплазменных инфекций. Несмотря на поразительное соче­тание этого синдрома с корью, развитие такой же клинической картины после нескольких различных инфекций заставляет думать о том, что в основе его патогенеза лежит не прямое поражение головного и спинного мозга при вирусной инфекции, а гиперчувствительность. Все попытки изолировать вирус не увенчались успехом.

Клинические проявления. Заболевание обычно начинается внезапно. Головная боль и делириозное состояние могут смениться сонливостью и комой. Прогноз при коме неблагоприятный. Не являются редкостью эпилептические припадки в дебюте заболевания или вскоре после его начала. Могут наблюдаться ригидность затылочных мышц, другие менингеальные симптомы и лихорадка. Клиническую картину могут дополнять очаговые симптомы; особенно часто встречается вовлечение спинного мозга, сопровождающееся вялым параличом всех четырех конечностей. Отмечаются также монопарез и гемиплегия. Сухожильные рефлексы первоначально выпадают и только позднее повышаются; у всех больных обнаруживают разгибательные стопные ре­флексы и утрату контроля за сфинктерами. Нарушения чувствительности различны, но могут быть распространенными и выраженными. Вовлечение ствола мозга может сопровождаться нистагмом, параличами глазных мышц и расстройствами зрачковых реакций. В некоторых случаях возможно развитие чистых синдромов поражения спинного мозга, в легких случаях — негрубой симптоматики, например, в виде паралича лицевого нерва. Хорея и атетоз наблюдаются редко. В клинической картине могут преобладать мозжечковые симптомы, особенно в случаях, обусловленных вет­ряной оспой. У некоторых пациентов в патологический процесс вовлекаются двига­тельные и чувствительные периферические нервы, что подтверждается клиническими признаками и данными электронейромиографических исследований. В СМЖ выяв­ляют увеличение содержания белка (500—1000 мг/л) и лимфоцитов (от 10 до нескольких сотен клеток); однако иногда СМЖ без изменений. Летальность составляет 20%, а у половины выживших возможны стойкие остаточные явления. Случаев рецидивирования практически нет.

Если в анамнезе имеются указания на вакцинацию против бешенства или оспы и корь, диагностика не представляет затруднений. В подобных случаях время от времени возникают сложности, связанные с дифференцированием заболевания от вирусного энцефалита. Иногда острый рассеянный энцефаломиелит трудно отдиф­ференцировать от синдрома Рейе (см. гл. 347). Подозревать синдром Рейе можно в том случае, если начало заболевания сопровождается рвотой, у больного наблюдают гипераммониемию и высокое ВЧД, тогда как состав СМЖ нормальный; частые судорожные приступы и очаговые симптомы служат аргументами против данного диагноза. Однако иногда отдифференцировать это состояние от PC бывает невоз­можно.

Профилактика и лечение. В связи с искоренением оспы отпадает необходимость в проведении противооспенной вакцинации. Использование для предупреждения бешенства эмбриональной утиной и человеческой диплоидной вакцин практически свело на нет нейропаралитические осложнения, а противокоревая вакцинация по­зволила снизить частоту самой распространенной группы постинфекционных энце­фаломиелитов.

Лечение осуществляют глюкокортикоидами в высоких дозах каждые 4—6 ч, хотя контролированных клинических испытаний не проводили.

Острый некротический геморрагический энцефаломиелит

Острый некротический геморрагический энцефаломиелит представляет собой редко встречающееся поражение ЦНС, сопровождающееся деструкцией ткани. За­болевание развивается внезапно в течение нескольких дней на фоне инфекции верхних дыхательных путей и характеризуется типичными патологоанатомическими изменениями. При секционном исследовании видно разрушение основной части белого вещества одного или обоих полушарий. Вовлеченная ткань имеет розово-жел­товато-серый цвет и пронизана множественными мелкими геморрагиями. Иногда аналогичные изменения видны в стволе и спинном мозге. Основные изменения, выявляемые при гистологическом исследовании, напоминают таковые при остром рассеянном энцефаломиелите и имеют одинаковую давность возникновения. Как и при остром рассеянном энцефаломиелите, в участках разрушения миелина присут­ствуют лимфоциты и макрофаги. Доминирующим изменением является интенсивная полиморфноядерная инфильтрация в сочетании с некротическими изменениями. Кровеносные сосуды частично подвергнуты некрозу; внутри их просветов иногда содержатся тромбоциты и фибриновые тромбы, на стенках — отложения фибрина. Резкая воспалительная реакция со стороны оболочек мозга проявляется множествен­ными кровоизлияниями в местах повреждений сосудов. Крупные некротические очаги образуются в результате слияния более мелких очагов в полушариях, стволе мозга и спинном мозге.

Клиническое течение заболевания сходно с таковым при остром рассеянном энцефаломиелите и характеризуется апоплектиформным началом и быстрым про­грессированием, иногда приводя к смерти в течение 48 ч. Неврологическая симпто­матика часто бывает односторонней, отражая поражение одного полушария, но может быть и двусторонней. Не исключено, что некоторые пациенты с эксплозивным миелитическим поражением страдают некротическим миелитом аналогичного типа, но патологоанатомические данные в пользу такого заключения получить сложно. Реакция СМЖ более интенсивная, чем при других демиелинизирующих заболеваниях. Характерны полиморфноядерный плеоцитоз до 2000 клеток и значительное повышенное содержание белка. В случаях более медленного развития болезни цитоз несколько ниже и клетки в основном представлены мононуклеарами.

Этиология заболевания не установлена. Клинико-патологоанатомическая картина имеет много общего с гиперактивной формой ЭАЭ, которую удается индуцировать у животных посредством введения эндотоксина, коклюшной вакцины или гистамин-сенсибилизирующего фактора одновременно с введением миелина в качестве адъю­ванта и сразу после этого. Поражения при данном экспериментальном заболевании, по-видимому, могут рассматриваться как патологоанатомические изменения при ре­акции Санарелли—Швартцманна в мозге, подвергнувшемся острому демиелинизи­рующему процессу. В редких случаях поражения, сходные с острым некротическим энцефаломиелитом, наблюдаются при PC.

Дифференциальную диагностику при данном заболевании проводят с острыми энцефалитами, особенно вызывающими некроз ткани (простой герпес, арбовирус), острым бактериальным церебритом, септической эмболической окклюзией артерии, тромбофлебитом и гнойным абсцессом мозга. Близость острого некротического ге­моррагического энцефалита к острому рассеянному энцефаломиелиту позволяет вы­сказать суждение о возможной эффективности стероидной терапии.

ГЛАВА 349. АЛИМЕНТАРНЫЕ И МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

М. Виктор, Дж. Б. Мартин (М. Victor, J. В. Martin)

Данная глава посвящена широкому кругу разнообразных приобретенных и врож­денных неврологических заболеваний. Особое внимание здесь будет уделено при­обретенным заболеваниям, поскольку они составляют существенную группу па­тологических состояний взрослых лиц и представляют большой интерес как для терапевтов, так и для неврологов. Действительно, ни одна другая категория заболе­ваний не служит столь четким примером взаимосвязи между этими двумя медицин­скими специальностями. С другой стороны, наследственные метаболические и алиментарные болезни проявляются в раннем детском возрасте и их рассматривают преимущественно в руководствах по педиатрии. Однако при некоторых врожденных заболеваниях пациенты выживают до подросткового и даже взрослого возраста или же дебют болезни наблюдается именно в эти возрастные периоды. В последних случаях необходимо проводить дифференциальную диагностику с некоторыми деге­неративными и приобретенными болезнями обмена веществ, и эти вопросы коротко обсуждаются здесь и в других главах данного руководства, на которые даются соответствующие ссылки.

Дата добавления: 2014-11-20