Студопедия

КАТЕГОРИИ:


Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748)

Феохромоцитома




Кортикоэстрома

Кортикоэстрома — опухоль коры надпочечников, в избытке продуци­рующая эстрогены. Встречается очень редко, обычно злокачественная. Ги­перпродукция эстрогенов ведет к развитию симптомов феминизации (фе­минизирующая опухоль).

Клиническая картина, диагностика. У девочек заболевание проявляется ускоренным физическим и ранним половым развитием, у мальчиков — от­ставанием полового созревания. У мужчин выявляют симптомы феминиза­ции — гинекомастию, распределение жировой клетчатки по женскому типу, отсутствие волос на лице, повышение тембра голоса, атрофию яичек и по­лового члена, нарушение половой функции, олигоспермию.

В диагностике важное значение имеет повышение уровня эстрогенов (эс-традиола) в крови, результаты УЗИ, КТ или МРТ. Для выявления отдален­ных метастазов исследуют легкие, печень, кости.

Лечение — хирургическое, удаление опухоли с пораженным надпочечни­ком. Химиотерапию проводят хлодитаном, митотаном, лизодреном.

Прогноз аналогичен таковому при андростероме.

Феохромоцитома (хромаффинома) — опухоль, происходящая из хромаффинных клеток диффузной нейроэндокринной системы (APUD-системы). Наиболее компактная их локализация отмечена в мозговом слое надпочеч­ников. В то же время хромаффинную ткань можно обнаружить в области симпатических ганглиев и сплетений, по ходу брюшной аорты (особенно у места отхождения нижней брыжеечной артерии — орган Цуккеркандля), области солнечного сплетения, в воротах печени и почек, в стенке мочевого пузыря, в широкой связке матки, по ходу кишечника, в средостении, мио­карде, на шее, в полости черепа и др.

Заболевание несколько чаще встречается у женщин, обычно в возрасте 30—50 лет. 10% больных составляют дети. Частота в популяции — 1:200 000, хотя некоторые авторы считают ее более высокой.

В 90% наблюдений опухоль исходит из мозгового слоя надпочечников, однако в 10% выявляют поражение обоих надпочечников. В 10% случаев отмечается вненадпочечниковая локализация опухоли (параганглиомы), 10% хромаффинных опухолей имеют семейный характер и примерно в 10% наблюдений встречаются злокачественные феохромоцитомы (так на­зываемое правило 10%). Злокачественные феохромоцитомы называют фео-хромобластомами, они чаще имеют вненадпочечниковую локализацию.

Семейный характер заболевания обычно связывают с развитием синдро­ма множественной эндокринной неоплазии II типа (МЭН ПА и МЭН ПБ), описаны сочетания феохромоцитомы с болезнью Реклингхаузена, болезнью фон Хиппеля—Линдау (ангиоматоз сетчатки и гемангиобластома мозжечка) и другими заболеваниями.

Патогенез. Основное значение придают повышенной продукции опухолью катехоламинов. Патологические изменения касаются практически всех органов и систем организма, особенно сердечно-сосудистой, нервной и эн­докринной. Адреналин оказывает стимулирующее действие преимущест­венно на сс2- и р2-адренергические рецепторы, норадреналин — на а,- и Р,-адренорецепторы. Влияние адреналина обусловливает увеличение часто­ты сердечных сокращений, сердечного выброса, повышение систолического артериального давления и возбудимость миокарда (возможны нарушения ритма сердечных сокращений), спазм сосудов кожи, слизистых оболочек и органов брюшной полости. Адреналин вызывает гипергликемию и усилива­ет липолиз. Норадреналин повышает как систолическое, так и диастолическое артериальное давление, вызывает спазм сосудов скелетных мышц, уве­личивая периферическое сопротивление. Влиянием норадреналина — ос­новного медиатора симпатической нервной системы — обусловлены вегета­тивно-эмоциональные нарушения — возбуждение, испуг, тахикардия, рас­ширение зрачка, обильное потоотделение, полиурия, пилоэрекция и др. Значительные изменения вегетативного и психоэмоционального характера вызывает дофамин.

Длительная гиперкатехоламинемия и артериальная гипертензия приво­дят к изменениям миокарда (так называмая катехоламиновая миокардиоди-строфия) вплоть до развития некоронарогенных некрозов миокарда. Избы­точное поступление катехоламинов в кровь вызывает спазм периферических сосудов с централизацией кровообращения, гиповолемической артериаль­ной гипертензией, ишемическую атрофию канальцевого эпителия почек.

Полагают, что в патогенезе заболевания имеет значение не только посту­пление большого количества катехоламинов в кровоток, но и возникающее истощение депрессорной системы, а также повышение чувствительности самих адренергических рецепторов.

Клиническая картина, диагностика. Феохромоцитома отличается от дру­гих гормонально-активных опухолей надпочечников наиболее значимыми и опасными нарушениями гемодинамики. По клиническому течению выделя­ют пароксизмальную, постоянную и смешанную форму заболевания. Пароксизмальная форма является наиболее частой (35—85%) и характеризуется внезапным резким повышением артериального давления (до 250—300 мм рт. ст. и выше), сопровождающимся головной болью, головокружением, сердцебиением, чувством страха, бледностью кожных покровов, потливо­стью, дрожью во всем теле, болями за грудиной и в животе, одышкой, на­рушением зрения, тошнотой, рвотой, полиурией, повышением температуры тела.

Такие характерные для пароксизмальной формы феохромоцитомы сим­птомы, как головная боль, сердцебиение и повышенное потоотделение, объединяют в триаду Карнея, которая встречается у 95% больных. Важны­ми диагностическими признаками катехоламинового криза считают также микроцитоз, эритроцитоз, лимфоцитоз, гипергликемию и глюкозурию. Обычно приступ провоцируют физическое напряжение, изменение положе­ния тела, пальпация опухоли, обильный прием пищи или алкоголя, стрес­совые ситуации (травмы, операции, роды и др.), мочеиспускание. Продол­жительность феохромоцитомных кризов весьма вариабельна — от несколь­ких минут до нескольких часов.

Постоянная форма заболевания проявляется стойким повышени­ем артериального давления и схожа с течением эссенциальной гипертони­ческой болезни. Для смешанной формы характерно возникновение феохромоцитомных кризов на фоне постоянно повышенного артериального давления.


При тяжелом течении феохромоцитомного криза, не под­дающегося влиянию консерва­тивной терапии, возможна бес­порядочная смена высокого и низкого артериального давле­ния — неуправляемая гемодина­мика. Это угрожающее жизни больного состояние называют катехоламиновым шо­ком, который развивается у 10%больных, чаще у детей.

Большие дифференциально-диагностические трудности мо­гут быть обусловлены вариа­бельностью симптоматики при феохромоцитоме, возможно­стью нетипичного течения забо­левания и наличием клини­ческих "масок". Наиболее часто описывают такие клини­ческие "маски", как тиреотоксический криз, инфаркт миокарда, инсульт, за­болевания почек, абдоминальный синдром с картиной "острого живота", токсикоз беременных, диэнцефальный (гипоталамический) синдром и др.

Лабораторные методы диагностики направлены на выявление высокого уровня катехоламинов и их метаболитов в моче. Прежде всего исследуют экскрецию катехоламинов, ванилилминдальной и гомованилиновой кисло­ты с суточной мочой (точность метода достигает 95%) либо в моче, собран­ной в течение 3 ч после гипертонического криза. Определение уровня кате-холаминов в крови имеет меньшее диагностическое значение и оправдано во время приступа.

В топической диагностике наибольшее значение имеют УЗИ, КТ и МРТ (рис. 27.3). В последние годы используют радионуклидную сцинтиграфию с метайодбензилгуанидином, меченным ш1 или 1231, избирательно накапливае­мом в опухоли и ее метастазах. В слож­ных диагностических ситуациях, осо­бенно при вненадпочечниковой локали­зации феохромоцитомы, применяют ан-гиологические технологии — артерио-графию (рис. 27.4), флебографию. Фле­бографию сочетают с селективным забо­ром венозной крови из "зон интереса" в системе нижней и верхней полой вен для определения уровня катехоламинов. В зоне расположения опухоли концен­трация катехоламинов в оттекающей ве­нозной крови значительно выше.

Лечение катехоламинпродуцирующих опухолей только хирургическое и долж­но проводиться в специализированных стационарах. Большая вероятность раз­вития в ходе операции смертельно опасных гемодинамических нарушений и метаболических расстройств требует тщательной медикаментозной подготовки больного в предоперационном периоде, прецизионной хирургической техники оперирования и высококва­лифицированного анестезиологического обеспечения. В комплексной пред­операционной подготовке используют ос-адреноблокаторы (феноксибензамин, празозин, реджитин), ингибиторы синтеза катехоламинов (а-метилпаратирозин), блокаторы кальциевых каналов (нифедипин, верапамил и др.), при выраженной тахикардии, нарушениях ритма — β-адреноблокаторы (об-зидан, атенолол и др., но только на фоне приема а-адреноблокаторов и эф­фективного контроля артериального давления), седативные и снотворные препараты.

При развитии катехоламинового криза вводят внутривенно фентоламин, реджитин, натрия нитропруссид, нитроглицерин. Если гипертонический криз становится затяжным и его не удается купировать консервативной те­рапией в течение 2,5—3 ч, развивается катехоламиновый шок (неуправляе­мая гемодинамика) и тогда предпринимают экстренную операцию по жиз­ненным показаниям.

Прогноз в целом благоприятный, в том числе и при феохромобластоме, если не выявляются отдаленные метастазы. Рецидив заболевания возможен примерно в 5—12% наблюдений. Примерно в 50% случаев сохраняется тенденция к тахикардии, умеренная транзиторная или постоянная артери­альная гипертензия, хорошо контролируемая медикаментозными средст­вами.

 




Поделиться с друзьями:


Дата добавления: 2014-11-20; Просмотров: 358; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы!


Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет



studopedia.su - Студопедия (2013 - 2024) год. Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав! Последнее добавление




Генерация страницы за: 0.011 сек.