Поражение нервной системы формируется в виде менингита, менинго-энцефалита и гидроцефалии

Врожденный сифилис делят на сифилис плода, ранний врожденный сифилис (от момента рождения ребенка до 4 лет), поздний врожденный сифилис (у детей старше 4 лет), скрытый врожденный сифилис, наблюдающийся во всех возрастных группах.

Врожденному сифилису плода предшествует специфическое изменение плаценты. Бледные трепонемы, проникая в плаценту, обусловливают тяжелые анатомо-морфологические изменения в виде отека, соединительнотканной гиперплазии и некроза. Свойственные сифилитической инфекции поражения сосудов по типу эндо-, мезо-, периваскулитов сопровождаются выраженным склерозом ворсинок, дегенерацией эпителия, клеточной инфильтрацией стенок сосудов с их облитерацией. Для сифилиса типично увеличение массы плаценты. В норме отношение массы последа к массе плода равно 1:6, а при сифилитической инфекции оно составляет 1:3. Чрезмерное развитие грануляционной ткани и абсцессов в сосудах ворсинок особенно выражено в зародышевой части плаценты. Подтверждением диагноза сифилиса является обнаружение бледных трепонем в пуповине плода. В плаценте бледные трепонемы обнаруживаются реже. Наибольшее количество бледных трепонем находится во внутренних органах плода - печени, селезенке, надпочечниках. Этим обстоятельством и объясняется частота выкидышей и мертворож-денний у не лечившихся больных сифилисом. При сифилисе происходят поздние выкидыши и мертворождения на 6-7-м месяце беременности (мацерированный плод).

Сифилис плода. В первые месяцы беременности плод не поражается, так как бледные трепонемы проникают в его организм только с развитием плацентарного кровообращения. Типичные специфические изменения обнаруживаются не ранее 5-го месяца. Внутренние органы увеличиваются и уплотняются вследствие развития диффузной воспалительной инфильтрации и последующего разрастания соединительной ткани.

Иногда инфильтративные скопления образуют милиарные сифиломы, особенно в печени и селезенке. В легких обнаруживают явления «белой пневмонии» вследствие специфической инфильтрации межальвеолярных перегородок, гиперплазии и десквамации эпителия альвеол. Пораженная часть легкого уплотнена, имеет серовато-белый цвет. Отмечаются явления остеохондрита и остеопериостита. Кожа мертворожденных плодов мацерирована, эпидермис разрыхлен, местами эрозирован, отслаивается пластами вследствие аутолитического ферментативного процесса. Из-за недоразвития подкожной жировой клетчатки кожа легко собирается в складки, морщинистая, особенно на лице, которое становится похожим на лицо старика.

Наиболее частым и достоверным признаком сифилиса плода служит рентгенологическое обнаружение на 5-6-м месяце внутриутробного развития поражения костной системы в виде специфического остеохондроза, реже остеопериостита.

Ранний врожденный сифилис. Ранний врожденный сифилис подразделяется на сифилис грудного возраста и сифилис раннего детского возраста.

Врожденный сифилис грудного возраста может иметь разнообразные проявления, поскольку поражает ряд органов и систем. Проявления болезни обнаруживаются либо сразу после рождения ребенка, либо в течение первых 2 мес жизни. Иногда ребенок уже рождается с признаками сифилиса. Пораженными могут оказаться кожа, слизистые оболочки, внутренние органы, нервная система, кости. Высыпания содержат много бледных трепонем и поэтому очень контагиозны. В последние годы участились случаи врожденного сифилиса грудного возраста с уменьшенной симптоматикой, иногда заболевание протекает латентно без поражения кожи и слизистых оболочек, лишь с незначительными изменениями внутренних органов. Это объясняют влиянием антибиотиков, получаемых как женщинами, так и их детьми по поводу интеркуррент-ных заболеваний.

В последние годы участились случаи сифилитической пузырчатки (сифилитического пемфигоида) наряду со снижением частоты диффузной инфильтрации и папулезных элементов. Сифилитическая пузырчатка манифестирует образованием пузырей на ладонях и подошвах, сгибательных поверхностях предплечий и голеней, лице, реже - на туловище. Иногда элементы могут располагаться по всему кожному покрову. Содержимое чаще серозно-гнойное, но может быть и геморрагическим. В содержимом пузырей много бледных трепонем, такие больные чрез-

вычайно контагиозны. После вскрытия пузырей образуются мокнутия, окруженные остатками покрышек пузырей, эрозии.

Сифилитическая пузырчатка - достоверный признак раннего тяжелого врожденного сифилиса. Дифференциальную диагностику проводят с пемфигоидом новорожденных, возникающим в результате стафилококковой инфекции. Диагноз устанавливают на основании обнаружения бледных трепонем и положительных серологических реакций. При сифилисе детей грудного возраста отмечают также инфильтрацию Гох-зингера (диффузный сифилитический инфильтрат) и сифилитический насморк.

Диффузное уплотнение кожи Гохзингера является достоверным признаком врожденного сифилиса и не встречается при приобретенном. Этот симптом появляется обычно не при рождении ребенка, а на 8-10-й неделе жизни. Сифилид обычно локализуется на ладонях, подошвах, ягодицах, особенно часто в области губ и подбородка. Процесс начинается с возникновения диффузной или очаговой эритемы. Затем на этих местах развивается инфильтрация, вследствие чего кожные складки сглаживаются, кожа становится плотной, неэластичной. Губы утолщены и отечны, желтовато-красного цвета, слизистая оболочка и красная кайма губ напряжены. Обычно поверхность поражения мацерирована и мокнет, на ней определяется большое количество бледных трепонем. При крике, механической травме, достаточно интенсивном напряжении губ у ребенка возникают поверхностные и глубокие трещины, распространяющиеся на красную кайму. Трещины обычно располагаются перпендикулярно к губам, кровоточат и быстро покрываются корками. Спустя 2-3 мес даже без лечения диффузная инфильтрация Гохзингера постепенно разрешается, но на месте глубоких трещин, особенно в углах рта, остаются радиарные рубцы (рубцы Робинсона-Фурнье). Эти рубцы являются патогномоничным симптомом перенесенного раннего врожденного сифилиса на всем протяжении жизни при ретроспективном диагнозе. Об этом признаке особенно важно помнить стоматологам.

У грудных детей на слизистой оболочке рта могут возникать сифилитические папулы. По данным Б.М. Пашкова, они образуются не более чем у 30% детей с активными явлениями раннего врожденного сифилиса. При раннем врожденном сифилисе у детей до 2 лет могут возникать эритематозная ангина, папулезная сыпь, нередко эрозированная, на миндалинах, языке, слизистой оболочке щек, губ и носа.

Сифилитический насморк может быть единственным и очень ранним проявлением сифилиса у детей грудного возраста. Слизистая оболочка

носа набухшая, отечно-гиперемированная, иногда эрозированная, со значительным количеством слизи с примесью гноя и крови. Отделяемое ссыхается в массивные корки, иногда полностью закрывающие носовые ходы. При сосании ребенок периодически отрывается от груди с плачем, чтобы сделать глубокий вдох ртом. Носовое дыхание затрудняется, делается шумным, свистящим или невозможным, что ведет к истощению ребенка. Длительно существующий насморк может привести к деструктивным изменениям костно-хрящевой части носа и его деформации (седловидный нос, лорнетовидный нос).

Специфическое поражение слизистой оболочки гортани выражается диффузной инфильтрацией и нередко язвенным ларингитом с осиплостью. При переходе процесса на хрящ могут развиться перихондрит и разрушение хряща с последующим формированием стеноза. Возникает диффузная инфильтрация в области лба, где кожа напряжена, сухая, блестящая, застойно-эритематозного цвета с медным оттенком. Распространение процесса на надбровные дуги сопровождается поредением бровей. На волосистой части головы волосы редеют и выпадают.

Реже бывает поражена кожа ягодиц, задней поверхности бедер, голеней, мошонки и половых губ. Диффузные поражения кожи пальцев рук и ног сопровождаются своеобразными деформациями ногтей. Розеолез-ная сыпь на коже туловища бывает редко, иногда она шелушится и сливается, что несвойственно розеолезной сыпи взрослых и детей при приобретенном сифилисе.

Поражение костной системы служит самым частым активным проявлением раннего врожденного сифилиса у детей. Это объясняется интенсивным формированием костной ткани плода на 5-6-м месяце внутриутробного развития с обильным кровоснабжением зон роста длинных трубчатых костей. Остеохондриты - наиболее типичная форма костной патологии при врожденном сифилисе у детей грудного возраста. Они формируются с 5-го месяца внутриутробной жизни и сохраняются до 12-го месяца после рождения. Наиболее часто их обнаруживают в первые 3 мес жизни (до 85% больных) и значительно реже у 4-месячных детей. У детей старше 1 года активное проявление остео-хондритов представляет редкое исключение. Рентгенологическое исследование проводят в первые 2-4 мес жизни детей, рожденных больными или ранее болевшими женщинами. Следует помнить, что остеохондриты бывают единственным признаком врожденного сифилиса. Поражаются длинные трубчатые кости, чаще верхних конечностей. Патологический процесс локализуется в метафизе на границе с хрящом.

Сифилитический остеохондрит I степени представлен неравномерным расширением зоны предварительного окостенения, которая имеет вид белой гомогенной полосы в результате избыточного обызвествления хрящевых клеток. Полоса зоны предварительного окостенения имеет расширение до 2 мм и выглядит зазубренной. Это патогномоничный признак, так как линия без зазубрин наблюдается у здоровых детей или при сепсисе и других тяжелых заболеваниях.

Остеохондрит II степени на рентгенограмме имеет вид расширенной до 4 мм белой полосы в зоне предварительного обызвествления, также с зазубренными краями. Под этой зоной по направлению к диафизу обнаруживают вторую полосу, но темную, узкую с малым количеством костных перекладин, представляющую собой вновь образующуюся костную ткань. В отдельных случаях белая полоса может исчезнуть и тогда выявляется только одна темная полоса.

Остеохондрит III степени - темная полоса разрежения между эпифизом и метафизом шириной до 4 мм на рентгенограмме, резко отграниченная от здоровой костной ткани. Эта полоса может быть сплошной или состоять из отдельных очагов деструкции. В дальнейшем в результате некроза грануляционной ткани может произойти отделение эпифиза от диафиза с патологическим переломом, называемым болезнью Парро (по имени автора, описавшего впервые этот симптом под названием ложного паралича в 1869 г.) (рис. 121). Ребенок перестает двигать пораженной конечностью, а при пассивных движениях или неосторожном прикосновении издает резкий крик. Верхняя конечность висит, как плеть, а нижняя остается согнутой в тазобедренном и коленном суставах. Имеются отечные припухлости в области коленных и голеностопных суставов.

Частым поражением костей при раннем врожденном сифилисе являются периоститы и остео-периоститы, наблюдающиеся у 70-80% больных детей. Они возникают изолированно или в сочетании с остеохондритами. Поражаются преимущественно длинные трубчатые кости конечностей, на поверхности которых образуются диффузные поражения надкостницы в виде нерезко

Рис. 121. Болезнь Парро

ограниченных болезненных припухлостей. На рентгенограмме они имеют вид оссифицированной полосы вдоль диафиза.

Ограниченные периоститы редко наблюдаются при врожденном сифилисе, они чаще выявляются при рахите, хронических септических состояниях. При неспецифических периоститах на рентгенограмме имеются малоконтрастные тени, неопределенное, неоформленное строение губчатого вещества.

В последние годы в связи с редкостью врожденного сифилиса и более благоприятным его течением чаще наблюдаются больные с мало выраженной симптоматикой. Периоститы и остеопериоститы также часто клинически недостаточно выражены, поэтому очень важно проводить рентгенографию костей. Периоститы и остеопериоститы костей черепа могут привести к разнообразным изменениям его формы. Наиболее типичен ягодицеобразный череп: резко увеличены и выпячены лобные и теменные бугры, разделенные продольной впадиной. Нередко увеличены все размеры черепа вследствие гидроцефалии.

Одной из форм специфического изменения костей у детей грудного возраста является дактилит - поражение проксимальных, реже средних фаланг пальцев рук, выражающееся в цилиндрическом или веретенообразном утолщении кости. Часто поражено несколько фаланг, а мягкие ткани не изменены.

Диффузный инфильтративный процесс с последующим склерозом отмечается во многих внутренних органах - в печени, селезенке, почках, легких, яичках. Поражение, как правило, начинается во внутриутробном периоде с круглоклеточной инфильтрации и разрастания соединительной ткани сосудистых стенок, а затем диффузно захватывает ткань органа. Проникновение бледных трепонем в организм плода через пупочную вену обусловливает первоочередное вовлечение в процесс печени, которая увеличивается и делается плотной, но остается гладкой (рис. 122). Асцит и желтуха (вследствие затруднения оттока желчи и склероза печени) наблюдаются редко. Поражение печени приводит к появлению слабости, землистого цвета кожи, анемии и кахексии. Такой же процесс лежит в основе поражения селезенки, которая увеличивается, а при явлениях периспленита пальпируется ее неровный и шероховатый нижний край. В легких возможны признаки интерстициальной диффузной пневмонии, которая уже в первые дни после рождения приводит к смерти ребенка. Такие дети редко живут несколько месяцев. У них отмечаются одышка, цианоз губ и всего кожного покрова. При поражении сердечно-сосудистой системы развиваются миокардит, эндокардит, перикардит; могут по-

ражаться также сердечные клапаны, артерии и вены. При развитии неф-розо-нефрита в моче появляются белок, цилиндры, почечный эпителий, эритроциты; иногда возникают отеки. В крови нередко отмечают анемию, лейкоцитоз с нейтрофилией. В патологический процесс часто вовлекаются щитовидная, поджелудочная, половые железы, гипофиз, надпочечники. Изменения, вызванные их дисфункцией, диагностируют позднее на основании дистрофических изменений и дефектов развития детей или патологоанатомически. Относительно часто поражаются яички (специфический орхит), которые становятся плотными, увеличиваются, но остаются гладкими; иногда развивается водянка яичек.

Довольно часто бывает полисклераденит: паховые, локтевые, шейные и другие лимфатические узлы увеличиваются, становятся плотными.

Врожденный сифилис грудного возраста условно можно разделить на два периода: с момента рождения до 3-4 мес и с 3-4 мес до 1 года. В первом периоде преобладают генерализованные процессы на коже и слизистых оболочках, возникают диффузные инфильтрации, сифилитическая пузырчатка, поражение костной системы (в виде остеохондритов, периоститов, дактилитов), разнообразные изменения внутренних органов (особенно печени и селезенки) и нервной системы. Во втором периоде выраженность сифилитических изменений значительно уменьшается. Проявления на коже и слизистых оболочках в основном ограниченные (могут быть отдельные папулезные высыпания), в костях преобладают периоститы и гуммозные образования, значительно реже отмечаются поражения внутренних органов и нервной системы. Второй период сифилиса у грудных детей является как бы промежуточным между врожденным сифилисом грудного возраста и врожденным сифилисом раннего детского возраста.

Врожденный сифилис раннего детского возраста может проявляться заболеванием глаз - хорио-ретинитом и атрофией зрительного нерва. Иногда это служит единственным симптомом врожденного сифилиса. При хориоретините по периферии глазного дна появляются глыбки пигмента и зоны

Рис. 122. Гепатомегалия при врожденном сифилисе

депигментации - симптом «соли и перца». Поражение зрительного нерва проявляется нечеткостью контуров диска зрительного нерва с последующей его атрофией и потерей зрения.

Менингит проявляется ригидностью затылочных мышц, беспокойством, краткими приступами судорог, параличами и неравномерностью зрачков. Менингоэнцефалит выражается в парезах, параличах с неравномерным расширением зрачков. Возможен бессимптомный сифилитический менингит. Единственным проявлением специфического сифилитического менингита могут быть изменения в спинномозговой жидкости.

Гидроцефалия - водянка головного мозга, возникающая вследствие воспаления мягкой мозговой оболочки. Гидроцефалия часто обнаруживается уже при рождении или развивается на 3-м месяце жизни, бывает острой или хронической. Определяются увеличение черепа, напряжение родничка, расхождение швов, выпячивание глазных яблок. При исследовании спинномозговой жидкости выявляются положительные морфологические и глобулиновые реакции с увеличенным числом клеточных элементов (лимфоцитов) и содержанием белка.

Врожденный сифилис раннего детского возраста (от 1 до 2 лет) сопровождается ограниченными изменениями на коже и слизистых оболочках в виде небольшого количества розеолезных и папулезных элементов, а также периоститами и остеопериоститами. Кожные высыпания менее обильные, чем у грудных детей. Преобладают крупные папулы и широкие кондиломы, склонные к группировке и локализации на ограниченных участках, чаще в области ягодиц, крупных складок кожи и половых органов. Папулы эрозируются, мокнут, гипертрофируются и превращаются в широкие кондиломы. Папулезные элементы нередко располагаются на слизистых оболочках щек, миндалин, языка. В углах рта папулезные элементы мокнут, покрываются гнойным отделяемым и напоминают заеды при гноеродной или дрожжевой инфекции.

Специфические папулы дифференцируют по бордюру инфильтрации, переходящему на слизистую оболочку щек, и обнаружению бледных трепонем. На слизистой оболочке гортани папулы сливаются, образуя диффузную инфильтрацию, сопровождающуюся осиплостью, а иногда стенозом гортани, афонией.

Сифилитический ринит наблюдается реже, чем у детей грудного возраста, проявляясь атрофическим процессом или перфорацией носовой перегородки. Возможна диффузная или очаговая специфическая ало-

пеция. Поражения внутренних органов встречаются реже и менее выражены. Наиболее изменены печень и селезенка. Они увеличены в объеме, плотные, болезненные при пальпации. Реже выявляется поражение почек. В моче обнаруживают белок, почечный эпителий, цилиндры, эритроциты. Часто отмечаются явления гипохромной анемии и лейкоцитоз. Патологические изменения можно обнаружить и в эндокринных железах (щитовидная железа, гипофиз). Висцероэндокринопатии в раннем детском возрасте остаются почти бессимптомными и распознаются лишь позднее по нарушению функции. Периоститы и остеопериоститы с явлениями остеосклероза, преимущественно длинных трубчатых костей, выявляются лишь рентгенологически.

Наряду с классической клинической картиной раннего врожденного сифилиса могут наблюдаться скудные клинические проявления и моно-симптомность (поражения либо кожи и слизистых оболочек, либо трубчатых костей, либо внутренних органов). Скрытая форма раннего врожденного сифилиса преобладает над манифестной (К.К. Борисенко, О.К. Лосева и др.). Диагноз подтверждается резко положительными

РИФ и РИТ.

Поздний врожденный сифилис. К этой форме относятся любые врожденные проявления сифилиса, возникшие у ребенка старше 4-5 лет (чаще в 14-15 лет, а иногда и позднее). Многие авторы считают поздний врожденный сифилис рецидивом сифилиса, перенесенного в раннем детском или грудном возрасте, а также проявлением длительного и бессимптомного заболевания. Активные проявления позднего врожденного сифилиса идентичны проявлениям третичного сифилиса, но поражения кожи не бывают такими обильными, как при раннем врожденном сифилисе.

Бугорково-язвенные сифилиды и гуммы располагаются преимущественно на коже туловища, конечностей и лица. Бугорки имеют склонность к группировке без слияния. Гуммозные сифилиды чаще одиночные и наблюдаются в более позднем возрасте. Бугорковые и гуммозные проявления позднего врожденного сифилиса склонны к быстрому распаду, образованию язв. Располагаясь на слизистой оболочке носа, они могут захватывать хрящевые и костные части, вызывая перфорацию носовой перегородки и западение переносицы. При гуммозном поражении твердого нёба происходит разрушение костной ткани с образованием перфорационного дефекта.

Помимо симптомов позднего врожденного сифилиса, у ряда больных могут обнаруживаться проявления сифилиса, перенесенного в грудном

возрасте, - рубцы Робинсона-Фурнье, седловидный нос, деформации черепа, остаточные явления остеопериоститов. Только позднему врожденному сифилису свойственны безусловные признаки (достоверно указывающие на врожденную инфекцию) и вероятные признаки (требующие дополнительного подтверждения). Дистрофии (стигмы) встречаются при многих хронических инфекционных заболеваниях и не патогмоничны для врожденного сифилиса. К достоверным (безусловным) признакам позднего врожденного сифилиса относят так называемую триаду Гетчинсона - интерстициальный (паренхиматозный) диффузный кератит, сифилитический лабиринтит и зубы Гетчинсона.

Паренхиматозный кератит считается патогномоничным для этой формы инфекции. Он обычно проявляется диффузным помутнением роговицы, светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом. Помутнение роговицы, более интенсивное в центре, иногда формируется не диффуз-но, а отдельными участками. После инфильтрации в глубокие слои роговицы проникают новообразованные сосуды. Обычно сначала заболевает один глаз, через некоторое время - другой. Процесс длится долго, разрешение происходит очень медленно. Нередко сифилитический кератит сопровождается иритом, иридоциклитом и хориоретинитом.

Сифилитический лабиринтит, или лабиринтная глухота, возникающая внезапно на фоне видимого благополучия, проявляется снижением слуха (обычно на оба уха) и шумом в ушах. Процесс связан с инфильтра-тивным воспалением лабиринта и двусторонней дегенерацией слуховых нервов. При лабиринтите до развития у ребенка речи может наблюдаться затруднение при произнесении звуков или глухонемота. Специфический лабиринтит бывает чаще у девочек в возрасте от 4-5 до 15 лет. Если глухота возникает раньше (до 4 лет), то она сочетается с затрудненностью речи вплоть до немоты. Костная проводимость нарушена. Поскольку при этих проявлениях сифилиса не удается обнаружить бледные трепонемы, полагают, что паренхиматозный кератит и сифилитический лабиринтит обусловлены аллергической реакцией инфекционного гене-за. Успешное разрешение этих процессов под влиянием глюкокортико-идной терапии считают достаточным подтверждением данной гипотезы.

Зубная патология (зубы Гетчинсона) в виде дистрофии верхних центральных постоянных резцов и гипоплазии их жевательной поверхности была впервые описана Дж. Гетчинсоном (1858). По режущему краю зубов образуются полулунные серповидные выемки, вследствие чего несколько сужается режущая поверхность резцов, а шейка зубов становится шире, зубы приобретают бочковидную форму или форму отвертки.

Разница ширины шейки и режущей поверхности должна быть не менее 2 мм, иначе этот симптом нельзя считать достоверным. Эмаль на режущем крае чаще отсутствует. Полулунную выемку по режущему краю верхних центральных резцов можно обнаружить еще в раннем детском возрасте путем рентгенографии. Лечение матери в последние месяцы беременности или ребенка в первые 3 мес жизни может предотвратить формирование зубных дистрофий.

Все перечисленные патогномоничные признаки триады Гетчинсона одновременно встречаются весьма редко, чаще бывает какой-либо один из них. Некоторые авторы включают группу достоверных признаков специфические гониты и предлагают называть триаду Гетчинсона тетрадой. Специфический гонит представляет собой хронический синовит коленных суставов без поражения хрящей и эпифизов костей, протекает хронически, не нарушая функции сустава, без повышения температуры тела и болезненности. Сустав увеличен в объеме, слегка отечен, подвижность не ограничена. Процесс может быть симметричным. Чаще поражаются голеностопные и локтевые суставы.

Одним из наиболее частых проявлений позднего врожденного сифилиса служит поражение костной системы, особенно симметричные изменения большеберцовых костей голеней - саблевидные голени. Различают истинную и ложную саблевидную голень. Истинная саблевидная голень рассматривается как следствие остеохондрита, перенесенного в грудном возрасте. Серповидный изгиб большеберцовой кости направлен кпереди. Ложная саблевидная голень наблюдается также и при приобретенном сифилисе. На передней поверхности большеберцовой кости расположены массивные остеопериостальные наслоения в результате неоднократно рецидивировавших остеопериоститов. Саблевидные голени, так же как и «сабельное» предплечье, не считаются безусловными признаками позднего врожденного сифилиса, так как могут наблюдаться при некоторых ортопедических заболеваниях, особенно при болезни Педжета.

Рубцы Робинсона-Фурнье могут начинаться на красной кайме губ, иногда в зоне Клейна, и переходят на прилежащую к красной кайме кожу. На красной кайме рубцы имеют вид тонких обесцвеченных линейных полосок, которые четко выделяются на фоне бледно-розовой красной каймы губ. Нередко формируется глубокая хроническая трещина верхней или нижней губы, также считающаяся вероятным симптомом позднего врожденного сифилиса.

Кроме рубцов Робинсона-Фурнье, «штампом» перенесенного раннего врожденного сифилиса, сохраняющимся на протяжении всей последу-

ющей жизни, является ягодицеобразный череп. Он образуется в результате диффузного оссифицирующегося инфильтрата в лобных и теменных костях. Этому способствует сифилитическая гидроцефалия. Сифилитический ягодицеобразный череп в отличие от рахитического возникает в первые месяцы жизни. При рахите деформация черепа развивается ко 2-3-му году жизни. Перенесенный в раннем детстве сифилитический ринит вызывает не только недоразвитие костной или хрящевой части носа, но перфорацию носовой перегородки типичными деформациями (седловидный - ноздри выступают вперед, лорнетовидный, «козлиный», «западающий» нос).

Признаками позднего врожденного сифилиса могут быть дистрофические изменения, обусловленные прямым или косвенным воздействием бледной трепонемы на формирующиеся ткани, хотя подобные изменения могут быть следствием и других причин.

При различных инфекционных (например, туберкулез) и неинфекционных (например, алкоголизм) заболеваниях родителей у детей встречаются многочисленные и разнообразные дистрофии. Некоторые из них встречаются наиболее часто при позднем врожденном сифилисе, хотя они не специфичны. Эти дистрофии (стигмы) иногда начинают формироваться и в более ранние сроки, даже в грудном возрасте.

Среди стигм позднего врожденного сифилиса наибольшее значение имеют:

- симптом Авситидийского - утолщение грудинного конца ключицы вследствие диффузного гиперостоза. Чаще поражается правая ключица. Рентгеновский снимок подтверждает клинический диагноз;

- высокое («стрельчатое» или «готическое») твердое нёбо;

- инфантильный мизинец (симптом Дюбуа-Гиссара), укорочение мизинца (симптом Дюбуа), а сам мизинец несколько искривлен и повернут кнутри (симптом Гиссара);

- аксифоидия - отсутствие мечевидного отростка грудины (но мечевидный отросток может быть повернут внутрь, и тогда создается впечатление его отсутствия);

- бугорок Карабелли - 5-й добавочный бугорок на жевательной поверхности первого моляра верхней челюсти;

- диастема Гаше - широко расставленные верхние резцы;

- гипертрихоз у мальчиков и девочек, а также низкий рост волос на лбу (почти до бровей);

- дистрофии костей черепа - выступающие лобные и теменные бугры, но без разделительной полоски.

Диагностика. Диагностическое значение имеет хотя бы один достоверный признак. Вероятные признаки и дистрофии (стигмы) учитываются в сочетании хотя бы с одним истинным признаком или в комплексе с данными серологического обследования и анамнестическим подтверждением инфекции у детей и их родителей. При позднем врожденном сифилисе диагноз подтверждают данные серологических реакций РИФ, РИБТ и РПГА.

Прогноз зависит от качества и своевременности лечения матери и тяжести заболевания ребенка. Полноценное лечение, рациональный режим и уход, грудное вскармливание обеспечивают полное излечение детей. При позднем врожденном сифилисе своевременно начатое лечение достаточно эффективно, но РИБТ и РИФ могут долго оставаться положительными.

Профилактика. Согласно инструкциям женские консультации берут на учет всех беременных и обеспечивают их клиническое и серологическое обследование. Серологическое обследование на сифилис проводится дважды - в первую и вторую половину беременности. При выявлении у беременной активной или скрытой формы сифилиса проводят лечение только антибиотиками. Если женщина болела в прошлом сифилисом и закончила противосифилитическое лечение, то во время беременности все равно назначают специфическое профилактическое лечение, чтобы обеспечить рождение здорового ребенка. За 1-2 нед до родов неспецифические серологические реакции могут стать ложноположительными. В этом случае беременной не назначают специфическое лечение, а через 2 нед после родов повторяют обследование матери и тщательно обследуют ребенка. При подтверждении диагноза сифилиса назначают проти-восифилитическое лечение. Новорожденных, матери которых болели сифилисом и получили полноценное лечение до и во время беременности, тщательно обследуют с контрольным наблюдением в сроки до 15 лет.

Дата добавления: 2014-11-20