Транспозиция сосудов

Общий артериальный ствол

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межпредсердной перегородки

Смерть наступает

· чаще от сердечно-сосудистой недостаточности,

· реже от тромбоэмболических осложнений,

· паралича гипертрофированного сердца.

Врожденные пороки сердца (ВПС) занимают по частоте второе место после пороков развития ЦНС.

В зависимости от гипоксии, обусловленной уменьшением кровотока в малом круге кровообращения, выделяют типы пороков:

· «синие» – при этом направление тока крови справа - налево, а значит, снижается интенсивность кровотока в малом круге, что влечет выраженную гипоксию,

· «белые» – направление тока крови слева – направо, следовательно, гипоксия отсутствует.

Наиболее часто встречающийся порок. Различают:

· дефект в первичной межпредсердной перегородке, который локализуется непосредственно над предсердно–желудочковом отверстием,

· дефект вторичной межпредсердной перегородки – на месте овального отверстия,

· полное отсутствие межпредсердной перегородки – формирование трехкамерного сердца с одним предсердием.

Указанные пороки относятся к порокам «белого» типа, не сопровождаются выраженной гипоксией. К летальному исходу приводят лишь большие дефекты перегородки или сочетающиеся с другими пороками.

Чаще является составной частью сложных пороков. Среди изолированных дефектов выделяют два варианта:

1. небольшой дефект (около 1см) в мышечной части – болезнь Толочинова-Роже;

2. высокий дефект в мембранозной части под аортальным клапаном.

Пороки «белого» типа. При значительных дефектах большинство детей погибают в возрасте до 1 года.

Сохраняется первичный эмбриональный артериальный ствол. При этом из сердца выходит один сосуд, располагающийся над дефектом в межжелудочковой перегородке. Общий артериальный ствол может быть истинным – легочная артерия отходит от дуги аорты; ложным – легочная артерия отсутствует, легкие кровоснабжаются бронхиальными артериями.

«Синий» порок. Прогноз плохой, дети чаще погибают на первом году жизни.

Отхождение аорты от правого желудочка, легочной артерии от левого желудочка.

Чаще встречается у мальчиков. Относится к «синим» порокам. Прогноз неблагоприятный, 75% детей погибают до 1 года. При отсутствии обходных шунтов в виде дефекта перегородок или открытого боталлова протока порок несовместим с жизнью.

Коарктация аорты (стеноз перешейка)

Компенсируется развитием коллатерального кровообращения через межреберные артерии, артерии грудной клетки, гипертрофией левого желудочка. Первые признаки декомпенсации появляются к 10 годам жизни ребенка.

Незаращение артериального (боталлова) протока

Пороком считается незаращение дольше 6 месяцев после рождения.

«Белый» порок. Сопровождается резким повышением давления в малом круге кровообращения, что ведет к склерозу ветвей легочной артерии и гипертрофии правого желудочка. При резкой его гипертрофии возможен обратный ток (шунт) крови из легочной артерии в аорту.

ВПС и сосудов обычно сочетаются друг с другом.

Наиболее частой комбинацией является тетрада Фалло: стеноз легочной артерии, декстрапозиция аорты (расширение вправо), дефект мембранозной части межжелудочковой перегородки, гипертрофия правого желудочка.

«Синий» порок. Прогноз плохой, дети чаще умирают в раннем возрасте от нарушения мозгового кровообращения. Составляет до 14% всех ВПС.

При пентаде Фалло к этим изменениям добавляется дефект межпредсердной перегородки.

Триада Фалло -стеноз легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки, гипертрофия правого желудочка, является более редкой формой.

ГЛОССАРИЙ ТЕМЫ

Rheumatismus – ревматизм – инфекционно-аллергическая болезнь с дезорганизацией соединительной ткани и преимущественным поражением сердца и сосудов.

Morbi rheumatica – ревматические болезни – группа болезней, объединённых системной дезорганизацией соединительной ткани.

Endocarditis rheumatica valvule – клапанный ревматический эндокардит- одна из форм ревматического эндокардита.

Endocarditis verrucosa acuta – острый бородавчатый эндокардит – вид клапанного эндокардита.

Endocarditis verrucosa recurrens – возвратно-бородавчатый эндокардит – вид клапанного эндокардита.

Myocarditis rheumatica – ревматический миокардит.

Epicarditis fibrinosa (cor villosum) – фибринозный перикардит (волосатое сердце) – встречается при ревматическом панкардите.

Vitia cordis – порок сердца.

Insufficientia valvulae mitralis – недостаточность митрального клапана – неспособность полного смыкания двустворчатого клапана, при этом предсердно-желудочковое отверстие зияет.

Insufficientia valvularum aortae – недостаточность аортальных клапанов – несмыкание полулунных створок клапана аорты.

Stenosis ostii aortae – стеноз устья аорты – сращение свободных краёв полулунных створок аортального клапана.

Ductus arteriosus Botalli (apertus) – незаращение Боталлова протока (отверстия).

Foramen ovale apertum – незаращение овального отверстия.

Дата добавления: 2014-12-16