Семейство пировиноградной кислоты включает Ала, Сер, Гли, Цис и Тре

Безазотистый остаток аминокислот может превращаться в углеводы или липиды

Стратегия катаболизма аминокислот направлена на превращение аминокислот в основные промежуточные продукты, которые могут быть использованы для синтеза глюкозы или кетоновых тел. Углеродные скелеты 20 аминокислот превращаются в семь метаболитов. (см рис 8-17). Некоторые аминокислоты (лей, три, иле) могут превращаться не в одно, а в несколько из этих семи соединений.

Гликогенными аминокислотами стали называть аминокислоты, углеродные скелеты которых превращаются в пируват или в промежуточные продукты цикла Кребса (оксалоацетат, a-кетоглутаровую кислоту, сукцинил- КоА или фумаровую кислоту) с последующим использованием в реакциях глюконеогенеза..

Схема основных направлений катаболизма аминокислот.

Кетогенными аминокислотами являются аминокислоты углеродные скелеты которых превращаются в ацетил-КоА или в ацетоацетил-КоА из которых возможно образование кетоновых тел.

Гликогенные	Кетогенные	Глико и кетогенные
Ала, Арг, Асп, Асн Цис, Глу, Глн, Гли, Гис, Мет, Про, Сер, Тре, Вал	Лей,Лиз	Иле, Фен, Тир, Три

Пути, по которым происходит превращение этих аминокислот в ПВК разные. Самый прямой и короткий путь проходит аланин, который превращается в пируват при участии АЛТ. Пировиноградная кислота–исходный субстрат глюконеогенеза, поэтому активность АЛТ в клетках печени высокая.

Обмен серина происходит несколькими путями. Возможно прямое превращение в ПВК при участии дегидратазы серина–пиридоксальфосфат зависимого фермента, который катализирует реакцию дезаминирования серина или превращение серина в глицин при участии гидроксиметил трансферазы серина. В этой реакции образуется также N5, N10 метилен тетрагидрофолат. Реакция, катализируемая гидроксиметил трансферазой обратима, что позволяет и углероды молекулы глицина через серин перевести в молекулу ПВК. Однако более значимый распад глицина происходит при участии митохондриального ферментного комплекса синтазы глицина, который катализирует глубокий распад глицина до аммиака и диоксида углерода.

С катаболизмом глицина тесно связан и обмен треонина. Альдолаза треонина –инициатор катаболизма этой аминокислоты. Под ее влиянием треонин распадается на молекулу глицина и уксусного альдегида. Уксусный альдегид восстанавливается при участии альдегиддегидрогеназы в уксусную кислоту, которую можно при помощи ацетаттиокиназы превратить в ацетилКоА. Второй путь катаболизма треонина включает специфическое дезаминирование этой аминокислоты при помощи серин-треонин дезаминазы, Образующийся при этом оксобутират может быть использован в синтезе аминокислот с разветвленным углеводородным радикалом.

Глицинурия – состояние характеризующееся большими потерями глицина почками при нормальном уровне глицина в крови. Это состояние связывают с нарушением реабсорбции глицина почками.

Дата добавления: 2014-12-16