Различия показателей крови при железодефицитной и железонасыщенной анемиях

Этиопатогенетическая оценка анемий

Критерии оценки
Этиопатогенез	Тип эритропоэза	Цветовой показатель	Способность костного мозга к регенерации	Размер эритроцитов
Постгеморрагические анемии
Острая постгеморрагическая Хроническая постгеморрагическая (ЖДА)	нормобластическая нормобластическая	гипохромная гипохромная	регенераторная гипорегенераторная	нормоцитарная микроцитарная
Дизэритропоэтические анемии
Железодефицитная	нормобластическая	гипохромная	гипорегенераторная	микроцитарная
Железонасыщенная	нормобластическая	гипохромная	гипорегенераторная	микроцитарная
В12-фолиеводефицит­ная	мегалобла­стическая	гиперхромная	гипо- / арегенераторная	макроцитарная
Апластическая	нормобластическая	нормохромная	арегенераторная	нормоцитарная, макроцитарная
Метапластическая (при лейкозах)	нормобластическая	нормохромная	гипо- / арегенераторная	нормоцитарная
Гемолитические наследственные анемии
Гемоглобинопатии Серповидно-клеточная анемия	нормобластическая	гипохромная	гипер-/ ре-генераторная	нормоцитарная
Талассемии	нормобластические	гипохромные	гипер-/ ре-генераторные	микроцитарные
Эритропатия – мембранопатия (анемия Минковского-Шоффара)	нормобластическая	нормо- гипохромная	гипер-/ ре-генераторная	микроцитарная
Энзимопатии	нормобластические	нормохромные (гипохромные)	гипер-/ ре-генераторные	нормоцитарные, микроцитарные
Гемолитические приобретенные анемии
Иммунные, неиммунные	нормобластические	гипохромные	регенераторные / гиперрегенераторные	нормоцитарные

Как видно из табл. 3, значени показателей периферической крови при железодефицитной и железонасыщенной анемиях идентичны, поэтому их диагностическими критериями служат значения уровня железа и железосвязывающей способности сыворотки крови, а также степень насыщения трансферрина железом, представленные в табл. 4

Таблица №4

Показатели	В норме (Литвицкий П.Ф., 2002)	При ЖДА	При ЖНА
Уровень сывороточного железа (СЖ)	9 – 31,3 мкМ/л	Значительно снижен (↓)	Значительно увеличен, до 60-90 мкМ/л*
Латентная железосвязывающая способность сыворотки (ЛЖСС)	ЛЖСС = ОЖСС – СЖ (≈ 36 – 49 мкМ/л)	Увеличена (↑)	↓ до 0
Коэффициент насыщения трансферрина железом в %	20 – 50%	↓≤15%	­ до 100%
Уровень ферритина сыворотки**	15 – 150 мкг/л	↓≤12 мкг/л	↑>150мкг/л

* Уровень СЖ возрастает и при гемолитических анемиях.

** Папаян А.В, Жукова Л.Ю.

Патогенетическая характеристика острой постгеморрагической анемии, значительно отличающейся от хронической постгеморрагической анемии (которая является по патогенезу разновидностью железодефицитной анемии), представлена на схеме 1; здесь же даны виды и механизмы компенсаторных и патологических реакций при острой кровопотере.

Схема 1. Патогенетическая характеристика острой постгеморрагической анемии в различные сроки после острой кровопотери

Механизмы развития отдельных видов гемолитических анемий

В табл. 5–8 даны сведения о механизмах развития отдельных видов гемолитических анемий; патогенетическая характеристика проявлений гемолитических анемий (гемоглобинемии, гипогаптоглобинемии, гемоглобинурии, метгемоглобинурии, метгемальбуминемии и др.), возникающих вследствие внутрисосудистого и внесосудистого (внутриклеточного) гемолиза. В табл. 9 указаны виды кризов при гемолитических анемиях, механизмы развития и клинико-гематологические критерии их оценки.

Таблица №5

Эндоэритроцитарные дефекты и соответствующие им патологические формы эритроцитов при наследственных (эндоэритроцитарных) гемолитических анемиях

Виды анемий	Эндоэритроцитарные дефекты, механизмы их формирования	Патологические формы эритроцитов
Эритропатии -мембранопатии 1. Болезнь Минковского-Шоффара – наследственный микросфероцитоз	Снижение содержания спектрина, который в норме формирует основу двояковогнутой плазматической мембраны Эр, приводит к нарушению прикрепления к нему анкирина, снижению полимеризации спектрина и утрате способности удержания Эр двояковогнутой формы. При этом нередки дефекты протеина 4.2 и белка третьей полосы. Увеличивается связывание Ca^2+ цитоскелетными белками и поступление Ca^2+, Na^+ внутрь Эр, что приводит к уменьшению их осмотической резистентности, перегрузке калий-натриевого насоса, истощению калий-натриевой АТФ-азы и содержания АТФ в Эр, усилению гликолиза, приобретению эритроцитом сферической формы и уменьшению его размеров. Экспрессируется антиген стареющей клетки и микросфероцит фагоцитируется макрофагом селезенки. Срок жизни Эр сокращается до 7-15 дней. Эффективность эритропоэза падает.	Микросфероциты Увеличение их количества до 30 – 70% от общего числа эритроцитов называется микросфероцитозом.
2. Наследственный эллиптоцитоз	Дефект субмембранного белка 4.1. и нарушение ассоциации его со спектрином приводит к приобретению эритроцитом формы эллипса.	Эллиптоциты (овалоциты).
3. Наследственный стоматоцитоз	Наследственный дефицит мембранного эритроцитарного белка, несущего резус-антиген, с повышением проницаемости мембран эритроцитов для Nа^+ и К^+ вызывают набухание и изменение формы эритроцитов по типу стоматоцитоза.	Стоматоциты.
Гемоглобинопатии   1.Серповидно-клеточная анемия	При замещении глютаминовой кислоты на валин в положении 6 β-цепи глобина формируется HbS, растворимость которого снижается, и преципитаты его – тактоиды, взаимодействуя с элементами цитоскелета Эр, при активации трансглютаминазы образуют поперечные сшивки в белковых молекулах с необратимым серповидным изменением формы Эр.	Дрепаноциты. Если 45% гемоглобина представлено мутантным HbS, то в крови больных формируются эритроциты необратимо-серповидной формы.
2. Талассемия.	В результате мутации генов-регуля­торов (интронов), контролирующих смену синтеза цепей глобина, формируются нерасворимые тетрамеры (α-цепей при β^0-талассемии, γ- и β-цепей при α-талассемиях) и возникает дефицит гемоглобина А – причина гипохромии. Эритроциты с преципитатами тетрамеров, главным образом α-цепей глобина, претерпевают процессы некробиоза (сшивки цитоплазматических белков и элементов цитоскелета с образованием включений – внутриклеточного гиалина), что приводит к изменению их формы. Такие Эр и есть кодоциты, или тороциты (подобные сомбреро, мишеневидные эритроциты).	Кодоциты – мишеневидные эритроциты – тороциты.
Энзимопатия 1. Дефицит Г-6-ФДГ	Дефицит Г-6-ФДГ приводит к снижению количества НАДФН2 и уровня восстановленного глютатиона (GSH), к усиленной окислительной денатурации ферментов, гемоглобина, структурных компонентов мембраны эритроцита, к свободно-радикальному некробиозу эритроцитов с последующим их фагоцитозом. Преципитация дестабилизированного гемоглобина приводит к формированию в эритроците большого количества (больше 4) телец Гейнца. При фагоцитозе – «выкусывании» этих телец макрофагами возникают “надкусанные” эритроциты – дегмациты. Внесосудистый и внутрисосудистый гемолиз развивается при приеме прооксидантов (~ 60 лекарств) и некоторых пищевых продуктов (бобовых).	Эритроциты с тельцами Гейнца;дегмациты.

Таблица №6

Дата добавления: 2014-12-27