Аминокислоты 2 страница

D. Фоля.

E. Сакагучи.

27. У ребенка грудного возраста выделенная моча темнеет на воздухе. В крови и моче обнаружили гомогентизиновую кислоту. Какой наиболее вероятный симптом?

A. *Алкаптонурия.

B. Альбинизм.

C. Цистинурия.

D. Порфирия.

E. Гемолитическая анемия.

28. У ребенка в крови повышенное количество фенилпировиноградной кислоты. Какой вид лечения требуется при фенилкетонемии?

A. *Диетотерапия.

B. Витаминотерапия.

C. Ферментотерапия.

D. Антибактериальная терапия.

E. Гормонотерапия.

29. Мать заметила слишком темную мочу в ее 5-летнего ребенка. Ребенок жалоб никаких не выражает. Желчных пигментов в моче не обнаружено. Поставлен диагноз алкаптонурия. Дефицит какого фермента имеет место?

A. *Оксидазы гомогентизиновой кислоты.

B. Фенилаланингидроксилазы.

C. Тирозиназы.

D. Оксидазы оксифенилпирувата.

E. Декарбоксилазы фенилпирувата.

30. Биогенные амины: гистамин, серотонин, дофамин и другие - очень активные вещества, влияют на различные физиологические функции организма. В результате какого процесса образуются биогенные амины в тканях организма?

A. *Декарбоксилирования аминокислот.

B. Дезаминирования аминокислот.

C. Трансаминирования аминокислот.

D. Окисления аминокислот.

E. Восстановительного реаминирования.

31. У новорожденного наблюдались судороги, которые проходили после назначения витамина B₆. Этот эффект наиболее вероятно вызван тем, что витамин B₆ участвует в образовании:

A. *Гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК).

B. Заминимых аминокислот.

C. Гема.

D. Гистамина.

E. Никотинамида.

32. Метильные группы (- СН3) используются в организме для синтеза таких важных соединений, как креатин, холин, адреналин. Источником этих групп является одна из незаменимых аминокислот, а именно:

A. * Метионин.

B. Валин.

C. Лейцин.

D. Изолейцин.

E. Триптофан.

33. При декарбоксилировании глутамата в ЦНС образуется медиатор торможения. Назовите его.

A. *ГАМК.

B. Глутатион.

C. Гистамин.

D. Серотонин.

E. Аспарагин.

34. В крови больного раком мочевого пузыря найден высокий уровень серотонина и оксиантраниловой кислоты. С избытком поступления в организм какой аминокислоты это связано?

A. *Триптофана.
B. Аланина.
C. Гистидина.
D. Метионина.
E. Тирозина.

35. Младенец отказывается от грудного питания, его дыхание не ритмическое, моча имеет спечифический запах «пивной закваски» или «клинового сиропа». Врожденный дефект какого фермента вызвал данную патологию?

A. *Дегидрогеназы разветвленных альфа-кетокислот.
B. Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.
C. Глицеролкиназы.
D. Аспартатаминотрансферазы.
E. УДФ-глюкуронилтрансферазы.

36. У больного с черепномозговой травмой наблюдаются эпилептиформные сдорожные приступы, которые регулярно повторяются. Образование какого биогенного амина нарушено при этом состоянии?

A. *ГАМК.
B. Гистамина.
C. Адреналина.
D. Серотонина.
E. Дофамина.

37. Аммиак является очень ядовитым веществом, особенно для нервной системы. Какое вещество принимает особенно активное участие в обезвреживании аммиака в тканях мозга?

A. *Глутаминовая кислота.
B. Лизин.
C. Пролин.
D. Гистидин.
E. Алонин.

38. Больной 13 лет жалуется на общую слабость, головокружение, утомляемость. Наблюдается отсталость в умственном развитии. При осмотре выявлено высокую концентрацию валина, изолейцина, лейцина в крови и моче. Моча специфического запаха. Что может быть причиной такого состояния?

A. *Болезнь клинового сиропа.

B. Болезнь Аддисона.

C. Тирозиноз.

D. Гистидинемия.

E. Базедова болезнь.

39. У больного с диагнозом «злокачественный карциноид» резко повышенное содержание серотонина в крови. Выберите аминокислоту из которых может образоваться этот биогенный амин.

A. *Триптофан.
B. Аланин.
C. Лейцин.
D. Тиреонин.
E. Метионин.

40. У больного ребенка с замедленным умственным и физическим развитием, страдающего частыми рвотами после приема пищи, в моче выявлена фенилпировиноградная кислота. Следствием нарушения какого обмена является эта патология?

A. *Обмена аминокислот

B. Липидного обмела.

C. Углеводного обмела.

D. Водно-солевого обмела.

E. Фосфорно-кальциевого обмена.

41. У новорожденной наблюдаются судороги, которые проходили после назначения витамина В_6. Этот эффект наиболее вероятно вызван тем, что витамин В₆ входит в состав фермента:

A. *Глютаматдекарбоксилазы.
B. Пируватдегидратазы.
C. Альфа-кетоглутаратдегидрогеназы.
D. Аминолевулинатсинтазы.
E. Гликогенфосфорилазы.

42. У новорожденного на пеленках выявлены темные пятна, что свидетельствует про образование гомогентинзиновой кислоты. С нарушением обмена какого вещества это связано?

A.*Тирозина.
B.Галактозы.
C.Метионина.
D.Холестерина.
E. Триптофана.

43. У ребенка 1,5 лет наблюдается отставание умственного и физического развития, посветление кожи и волос, снижение содержания в крови катехоломинов. При прибавлении к свежей моче нескольких капель 5% трихлоруксусного железа появляется оливково-зеленое окрашивание. Для какой патологии обмена аминокислот характерны эти изменения?

A. *Фенилкетонурии.
B. Алкаптонурии.
C. Тирозиноза.
D. Альбинизма.
E. Ксантинурии.

44. У 12-летнего мальчика в моче обнаружено высокое содержание всех аминокислот алифатического ряда. При этом отмечена наиболее высокая экскреция цистина и цистеина. Кроме того, УЗД почек показало присутствие камней в них. Выберите возможную патологию.

A. *Цистинурия.
B. Алкаптонурия.
C. Цистит.
D. Фенилкетонурия.
E. Болезнь Хартнупа.

45. К врачу обратился пациент с жалобами на непереносимость солнечной радиации. Наблюдаются ожоги кожи и нарушение зрения. Предварительный диагноз альбинизм. Нарушение обмена какой аминокислоты отмечается у этого пациента?

A. *Тирозина.
B. Пролина.
C. Лизина.
D. Аланина.
E. Триптофан.

46. В больницу скорой помощи доставили ребенка 7 лет в состоянии аллергического шока, который развился после укуса осы. В крови повышенная концентрация гистамина. В результате какой реакции образуется этот амин?

A. *Декарбоксилирования.
B. Гидрооксилирования.
C. Дегидрирования.
D. Дезаминирования.
E. Восстановления.

47. Основная масса азота в организме выводится в виде мочевины. Снижение активности какого фермента в печени приводит к торможению синтеза мочевины и накопление аммиака в крови и тканях?

A. *Карбамоилфосфатсинтазы.
B. Аспартатаминотрансферазы.
C. Уреазы.
D. Амилазы.
E. Пепсина.

48. У ребенка 6 мес. наблюдается резкое отставание в психомоторном развитии, бледная кожа с экзематозными изменениями, белые волосы, голубые глаза, приступы судорог. Какой из следующих лабораторных анализов крови и мочи вероятнее всего позволит установить диагноз?

A. *Определение концентрации фенилпирувата.

B. Определение концентрации трептофана.

C. Определение концентрации гистидина.

D. Определение концентрации лейцина.

E. Определение концентрации валина.

49. Ребенок 10-месячного возраста, родители которого брюнеты, имеет светлые волосы, очень светлую кожу и голубые глаза. Внешне при рождении выглядел нормально, но на протяжении последних 3-х месяцев наблюдались нарушения мозгового кровообращения, отсталость в умственном развитии. Причиной такого состояния может быть:

A. *Фенилкетонурия.
B. Галактоземия.
C. Гликогеноз.
D. Острая порфирия.

E. Гистидинемия.

50. При укусе ядовитой змеи у человека может развиться гемолитическая желтуха. Укажите показатель плазмы крови, который возрастает у пострадавшего в первую очередь

A. * Билирубин непрямой (неконъюгированный).

B. Билирубин прямой (конъюгированный).

C. Мочевая кислота.

D. Мочевина.

E. Свободные аминокислоты.

51. У мужчины 32 лет диагностирована острая лучевая болезнь. Лабораторно установлено резкое снижение уровня серотонина в тромбоцитах. Более вероятной причиной снижения тромбоцитарного серотонина является нарушение процесса декарбоксилирования:

A. *5-окситриптофана.
B. Серина.
C. Тирозина.
D. Пировиноградной кислоты.
E. Гистидина.

52. У ребенка 3 лет после перенесенной тяжелой вирусной инфекции отмечается рвота, которая повторяется, потеря сознания, судороги. При обследовании крови выявлено гипераммониемию. С чем могут быть связаны изменения биохимических показателей крови у этого ребенка?

A. *С нарушением обезвреживания аммиака в арнитиновом цикле.

B. С активацией процессов декарбоксилирования аминокислот.

C. С нарушением обезвреживания биогенных аминов.

D. С усилением гниения белков в кишечнике.

E. С угнетением активности ферментов трансаминирования.

53. У ребенка, который родился 2 дня назад, наблюдается желтая окраска кожи и слизистых оболочек. Причиной такого состояния является временный недостаток фермента:

A. УДФ- глюкуронилтрансферазы.

B. Сульфотрансферазы.

C. Гемсинтетазы.

D. Гемоксигеназы.

E. Биливердинредуктазы.

54. У пациента цирроз печени. Исследование какого из перечисленных веществ, что экскретируются с мочой, может характеризировать состояние антитоксической функции печени?

A. *Гипуровой кислоты.

B. Аммонийных солей.

C. Креатинина.
D. Мочевой кислоты.

E. Аминокислот.

55. Витамин А в комплексе со спецефическими циторецепторами проникают через ядерную мембрану, индуцирует процессы транскрипции, что стимулирует рост и дифференцировку клеток. Эта биологическая функция реализируется следующей формой витамина А:

A. *Транс-ретиноевая кислота.

B. Транс-ретиналь.
C. Цис-ретиналь.
D. Ретинол.
E. Каротин.

56. У юноши 19 лет явные признаки депигментации кожи, обусловленные нарушением синтеза меланина. Укажите, нарушением обмена какой аминокислоты это вызвано?

A. *Тирозина.
B. Триптофана.
C. Гистидина.
D. Пролина.
E. Глицина.

57. У мальчика 4 лет после перенесенного тяжелого вирусного гепатита наблюдается рвота, потеря сознания судороги. В крови – гипераммониемия. Нарушение какого биохимического процесса вызвало подобное состояние больного?

A. *Нарушение обезвреживание аммиака в печени.

B. Нарушение обезвреживание бигенных аминов.

C. Усиление гниения белков в кишечнике.

D. Активация декарбоксилирования амінокислот.

E. Угнетение ферментов трасаминирования.

58. Травма мозга вызвана повышением образованием аммиака. Какая аминокислота принимает участие в удалении аммиака из этой ткани?

A. *Глутаминовая кислота.

B. Тирозин.
C. Валин.
D. Триптофан.
E. Лизин.

59. Педиатр при осмотре ребенка отметил отставание в физическом и умственном развитии. Анализ мочи показал, что резкое повышение содержания кетокислоты, дает цветное окрашивание с хлорным железом. Какое нарушение обмена веществ выявлено?

A. *Фенилкетонурия.
B. Алкаптонурия.
C. Тирозинемия.
D. Цистинурия.
E. Альбинизм.

60. В ходе катаболизма гистидина образуется биогенный аммиак, который владеет мощным сосудорасширяющим действием. Назовите его.

A. *Гистамин.
B. Серотонин.
C. ДОФА.
D. Норадреналин.
E. Дофамин.

61. У больного диагностирована алкаптонурия. Укажите фермент, дефект которого является причиной этой патологии.

A. *Оксидаза гомогентинзиновой кислоты.

B. Финилаланингидроксилаза.
C. Глутаматдегидрогеназа.
D. Пируватдегидрогеназа.
E. ДОФА-декарбоксилаза.

62. В клинику госпитализирован больной с диагнозом карциноид кишечника. Анализ выявил повышенную выработку серотонина. Известно, что это вещество образуется из аминокислоты триптофана. Какой биохимический механизм лежит в основе этого процесса?

A. *Декарбоксилирование.
B. Дезаминирование.
C. Микросомальное окисление
D. Трансаминирование.
E. Образование парных соединений.

63. При повторном действии ультрафиолетовых лучей кожа темнеет вследствие синтеза в ней меланина, что защищает клетку от повреждений. Основным механизмом включения этой защиты является:

A. *Активация тирозиназы.

B. Угнетение тирозиназы.

C. Активация оксидазы гомогентизиновой кислоты.

D. Угнетение оксидазы гомогентизиновой кислоты.

E. Угнетение фенилаланингидроксилазы.

64. При анализе мочи 3-х мес. ребенка выявлено повышенное количество гомогентизиновой кислоты, моча при стоянии на воздухе обретает темное окрашивание. Для какого из ниже перечисленных заболеваний характерны описанные изменения?

A. *Алкаптонурии.
B. Фенилкетонурии.
C. Альбинизма.
D. Аминоацидурии.
E. Цистинурии.

65. По клиническим показателям больному назначен пиридоксальфосфат. Для коррекции каких процессов рекомендуется этот препарат?

A. *Трансаминирование и декарбоксилирование аминокислот.

B. Окислительного декарбокслирования аминокислот.

C. Дезаминирование пуриновых нуклеотидов.

D. Синтез пуриновых и пиримидиновых оснований.

E. Синтеза белка.

66. У пациента с продолжительным эпилептическим приступом в очаге возбуждения вследствие распада биогенных аминов постоянно образуется аммиак. Обезвреживание этого вещества в головном мозге осуществляется при участии:

A. *Глутаминовой кислоты.

B. Мочевой кислоты.

C. Аминомасленной кислоты.

D. Серина.

E. Липоевой кислоты.

67. У человека ощущение страха вызывается синтезом в лимбической системе мозга диоксифенилаланина(ДОФА). Из какого вещества идет его синтез?

A. *Тирозина.
B. Глутаминовой кислоты.
C. Триптофана.
D. Лизина.
E. 5-окситриптофана.

68. Депрессии, эмоциональные расстройства являются следствием недостатка в головном мозге норадреналина, серотонина и других биогенных аминов. Увеличение их содержания в синапсах можно достичь за счет антидепрессантов, которые тормозят фермент:

A. *Моноаминооксидазы.
B. Диаминооксидазы.
C. Оксидазу L-аминокислот.

D. Оксидазу Д-аминокислот.

E. Фенилаланин-4-монооксигеназы.

69. При тестировании на гиперчувствительность пациенту под кожу ввели аллерген, после чего наблюдалось покраснение, отек, боль вследствие действия гистамина. В результате какого превращения аминокислоты гистидина образуется этот биогенный амин?

A. *Декарбоксилирования.
B. Метилирования.
C. Фосфорилирования.
D. Изомеризации.
E. Дезаминирования.

70. Больному с предполагаемым диагнозом «прогрессирующая мышечная дистрофия» был сделат анализ мочи. Какое соединение в моче подтверждает диагноз пациента?

A. *Креатин.
B. Коллаген.
C. Порфирин.
D. Миоглобин.
E. Кальмодулин.

71. К врачу обратился пациент с жалобами на головокружение, ухудшение памяти, периодические судороги. Установлено, что причиной таких изменений является продукт декарбоксилирования глутаминовой кислоты. Назовите его.

A. *ГАМК
B. ПАЛФ.
C. ТДФ.
D. АТФ.
E. ТГФК.

72. При лабораторном исследовании у ребенка обнаружено повышенное содержание в крови и моче лейцина, валина, изолейцина и их кетопроизводных. Моча имела характерный запах клинового сиропа. Недостаточность какого фермента характерна для этого заболевания?

A. *Дегидрогеназы разветвленных аминокислот.
B. Аминотрансферазы.
C. Глюкоза-6-фосфатазы.
D. Фосфофруктакиназы.
E. Фосфофруктомутазы.

73. Ребенок 9-ти мес. питается синтетическими смесями, не сбалансированными по содержанию витамина В₆. У ребенка наблюдается пилагроподобный дерматит, судорог, анемия. Развитие судорог может быть связано с дефицитом образования:

A. *ГАМК.
B. Гистамина.
C. Серотонина.
D. ДОФА.
E. Дофамина.

74. У новорожденного ребенка наблюдаются снижение интенсивности сосания, частая рвота, гипотония. В моче и крови значительно повышенная концентрация цитрулина. Какой метаболический процесс нарушен?

A. *Орнитиновый цикл.

B. ЦТК.
C. Гликолиз.
D. Глюконеогенез.
E. Цикл Кори.

75. При обследовании в поликлинике у мужчины диагностировали острую лучевую болезнь. Лабораторно установлено резкое понижение серотонина в тромбоцитах. Нарушение метаболизма какого вещества является возможной причиной понижения тромбоцитарного серотонина?

A. *5-окситриптофана.
B. Тирозина.
C. Гистидина.
D. Финилаланина.
E. Серина.

76. Больному, у которого повышена кислотность желудочного сока, врач порекомендовал есть вареное, а не жареное мясо потому, что экстрактивные вещества, пептиды и жиры жареного мяса действуют преимущественно по следующему механизму:

A. *Стимулируют выработку гастрина G клетками.

B. Раздражают вкусовые рецепторы.

C. Раздражают механорецепторы ротовой полости.

D. Раздражают механорецепторы желудка.

E. Стимулируют выработку секретина в 12-типерстной кишке.

77. У больного с карциномной опухолью наблюдается авитаминоз PP, в крови резко повышена концентрация серотонина. Что является причиной такого состояния?

A. *Триптофан преимущественно превращается в серотонин.

B. Нарушено использование серотонина в организме.

C. Наблюдается алиментарная недостаточность витамина РР.

D. Наблюдается повышенное использование витамина РР.

E. Серотонин способствует уменьшению витамина РР в организме.

79. К врачу обратился мужчина 33 года с жалобами на боли в суставах. При осмотре пациента выявлена пигментация склеры и ушных раковин. При анализе мочи установлено, что в щелочной среде и на воздухе она чернеет. Наиболее вероятным диагнозом является:

A. *Алкаптонурия.

B. Цистиноз.

C. Альбинизм.

D. Фенилкетонурия.

E. Тирозиноз.

80. Грудной ребенок отказывается от кормления грудью, возбудим, дыхание неритмичное, моча имеет специфический запах “пивной закваски” или “кленового сиропа”. Врожденный дефект какого фермента вызвал данную патологию?

A. * Дегидрогеназы разветвленных альфа-кетокислот.

B. Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.

C. Глицеролкиназы.

D. Аспартатаминотрансферазы.

E. УДФ-глюкуронилтрансферазы.

81. У грудного ребенка на 6 день жизни в моче выявлен излишек фенилпирувата и фенилацетата. Обмен какой аминокислоты затронут в организме ребенка?

A. *Фенилаланина.

B. Триптофана.

C. Метионина.

D. Гистидина.

E. Аргинина.

82. При определении остаточного азота нашли, что азот мочевины значительно снижен. Для заболевания какого органа это характерно?

A. * Печени

B. Мозга

C. Сердца.

D. Кишечника.

E. Желудка.

83. У больной 63 лет вследствие кровоизлияния в желудочно-кишечный тракт белки крови оказались доступными для действия микроорганизмов кишечника - подверглись гниению. Выберите из нижеперечисленных веществ продукт, концентрация которого увеличилась у данной больной

A. * Индол.

B. Креатин.

C. Цианкобаламин.

D. Тиамин.

E. Триптофан.

86. У грудного ребенка наблюдаются эпилептиморфные судороги, вызванные дефицитом витамина В₆. Это вызвано уменьшением в нервной ткани тормозного медиатора - гамма-аминомасляной кислоты. Активность какого фермента снижена:

A. *Глутаматдекарбоксилазы.

B. Аланинаминотрансферазы.

C. Глутаматдегидрогеназы.

D. Пиридоксалькиназы.

E. Глутаматсинтетазы.

87. Вследствие попадания кипятка на руку пораженный участок кожи покраснел, отек, стал болезненным. Какое вещество может привести к такой реакции?

A. *Гистамин.

B. Лизин.

C. Тиамин.

D. Глутамин.

E. Аспарагин.

90. В больницу поступил 9-тилетний мальчик, умственно и физически отсталый. При биохимическом анализе крови выявлено повышенное количество фенилаланина. Блокирование какого фермента может привести к такому состоянию?

A.*Фенилаланин-4-монооксигеназы.

B. Оксидазы гомогентизиновой кислоты.

C. Глутаминтрансаминазы.

D. Аспартатаминотрансферазы.

E. Глутаматдекарбоксилазы.

92. По клиническими показаниям больному назначен прием пиридоксальфосфата. Для коррекции каких процессов рекомендован этот препарат?

A. *Трансаминирования и декарбоксилирования аминокислот

B. Окислительного декарбоксилирования кетокислот

C. Дезамирования аминокислот

D. Синтеза пуриновых и пиримидинових оснований

E. Синтеза белка.

95. В моче новорожденного определяется цитруллин и высокий уровень аммиака. Укажите, образование какого вещества наиболее вероятно нарушено у этого малыша?

A. *Мочевины.

B. Мочевой кислоты.

C. Аммиака.

D. Креатинина.

E. Креатина.

96. Больному 24 лет для лечения эпилепсии ввели глутаминовую кислоту. Лечебный эффект при данном заболевании обусловлен не самим глутаматом, а его продуктом:

A. Гамма-аминомасляной кислотой.

B. Гистамином.

C. Серотонином.

D. Дофамином.

E. Таурином.

97. Больной 13 лет, жалуется на общую слабость, утомление. Наблюдается отставание в умственном развитии. При обследовании выявлена высокая концентрация валина, изолейцина, лейцина в крови и моче. Моча имеет специфический запах. Что может быть причиной такого состояния:

A. *Болезнь кленового сиропа.

B. Болезнь Аддисона.

C. Тирозиноз.

D. Гистидинемия.

E. Базедова болезнь.

99. В больницу доставлен двухлетний ребенок с замедленным умственным и физическим развитием, страдающий частыми рвотами после приёма пищи. В моче определена фенилпировиноградная кислота. Следствием нарушения какого обмена является данная патология?

A. *Обмена аминокислот.

B. Липидного обмена.

C. Углеводного обмена.

D. Водно-солевого обмена.

E. Фосфорно-кальциевого обмена.

100. Эозинофильные гранулоциты снижают реакцию гиперчувствительности немедленного типа благодаря выделению ими целого ряда инактивирующих ферментов. Укажите один из них:

A. *Гистаминаза.

B. Аргиназа.

C. Глутаминаза.

D. Аспарагиназа.

E. Трансаминаза.

102. У новорожденного наблюдались судороги, которые проходили после назначения витамина B₆. Этот эффект наиболее вероятно вызван тем, что витамин B₆ входит в состав фермента:

A. *Глутаматдекарбоксилазы.

B. Пируватдегидрогеназы.

C. Пируваткарбоксилазы.

D. Аминолевулинатсинтазы.

E. Гликогенфосфорилазы.

104. При каком гиповитаминозе может существенно снижаться активность трансаминаз сыворотки крови?

A. *В₆- пиридоксин.

B. В₁- тиамин.

C. В₂- рибофлавин.

D. В₅ -никотинамид,

E. Вс -фолиевая кислота.

105. У ребенка 2 лет наблюдается отставание в умственном и физическом развитии, посветление кожи и волос, снижение содержания в крови катехоламинов. При добавлении к свежей моче нескольких капель 5% трихлоруксусного железа появляется оливково-зеленое окрашивание. Для какой патологии обмена аминокислот характерны данные изменения?

A. *Фенилкетонурии.

B. Алкаптонурии.

C. Тирозиноза.

D. Альбинизма.

E. Ксантинурии.

106. У двенадцатилетнего мальчика в моче выявлено высокое содержание всех аминокислот алифатического ряда. При этом отмечена наиболее высокая экскреция цистина и цистеина. Кроме того, УЗИ почек показало наличие камней в них. Выберите возможную патологию

A. *Цистинурия.

B. Алкаптонурия.

C. Цистит.

D. Фенилкетонурия.

E. Болезнь Хартнупа.

107. При анализе мочи 3-месячного ребенка выявлено повышенное количество гомогентизиновой кислоты, моча при стоянии на воздухе приобретает темную окраску. Для какого из нижеперечисленних заболеваний характерны описанные изменения?

A. *Алкаптонурии.

B. Фенилкетонурии.

C. Альбинизма.

D. Аминоацидурии.

E. Цистинурии.

108. В больницу поступил двухлетний мальчик. У него частые рвоты, особенно после приема пищи. Ребенок отстает в весе и физическом развитии. Волосы темные, но попадаются седые пряди. Предложите лечение для данного случая:

A. *Диета со сниженным содержанием фенилаланина.

B. Ферментативная терапия.

C. Введение специфических аминокислотных смесей.

D. Диета с повышенным содержа-нием углеводов (или жиров) и сниженным содержанием белков.

E. Безбелковая диета.

110. Основная масса азота из организма выводится в виде мочевины. Снижение активности какого фермента в печени приводит к торможению синтеза мочевины и накоплению аммиака в крови и тканях?

A. *Карбамоилфосфатсинтазы.

B. Аспартатаминотрансферазы.

C. Уреазы.

D. Амилазы.

E. Пепсина.

111. У ребенка 6 месяцев наблюдается резкое отставание в психомоторном развитии, бледная кожа, белокурые волосы, голубые глаза, приступы судорог. Какой из лабораторных анализов крови и мочи позволит установить диагноз?

A. * Определение концентрации фенилпирувата.

B. Определение концентрации триптофана.

C. Определение концентрации гистидина.

D. Определение концентрации лейцина.

E. Определение концентрации валина.

112. Девочка 10-тимесячного возраста, родители которой брюнеты, имеет светлые волосы, очень светлую кожу и голубые глаза. Внешне при рождении выглядела нормально, но на протяжении последних 3 месяцев наблюдались нарушение мозгового кровообращения, отставание в умственном развитии. Причиной такого состояния является:

A. * Фенилкетонурия.

B. Галактоземия.

C. Гликогеноз.

D. Острая порфирия.

E. Гистидинемия.

115. В организме человека имеется пептид, в образовании которого принимает участие гамма-карбоксильная группа глутаминовой кислоты. Этот пептид называется:

A. *Глутатионом.

B. Карнозином.

C. Ансерином.

D. Окситоцином.

E. Вазопресином.

116. У новорожденного ребенка в моче выявлена фенилпировиноградная кислота. Укажите патологию, с которой это связано:

A. *Фенилкетонурия.

B. Алкаптонурия.

C. Альбинизм.

D. Галактоземия.

E. Подагра.

117. При облучении ультрафиолетовыми лучами у человека темнеет кожа, что является защитной реакцией организма. Какое защитное вещество – производное аминокислот – синтезируется в клетках под влиянием ультрафиолетового облучения?

A. *Меланин.

B. Аргинин.

C. Метионин.

D. Фенилаланин.

E. Тироксин.

118. Травма мозга вызвала повышенное образование аммиака. Какая аминокислота участвует в обезвреживании аммиака в этой ткани?

A. *Глутаминовая.

B. Тирозин.

C. Валин.

D. Триптофан.

E. Лизин.

120. В очаге воспаления образуется биогенный амин, обладающий сосудорасширяющим действием. Назовите его.

A. *Гистамин.

B. Серотонин.

C. ДОФА.

D. Триптамин.

E. ГАМК.

121. В клинику госпитализирована больная с диагнозом карциноида кишечника. Анализ показал повышение количества серотонина. Известно, что это вещество образуется из аминокислоты триптофана. Какой биохимический механизм лежит в основе образования серотонина?

A. *Декарбоксилирование.

B. Дезаминирование.

C. Микросомальное окисление.

D. Трансаминирование.

E. Образование парных соединений.

122.Известно, что накопление аммиака является ведущей причиной мозговой комы при печеночной недостаточности. Какая свободная аминокислота играет первостепенную роль в утилизации аммиака в мозге:

A.* Глютаминовая кислота.

B.Аланин.

C.Триптофан.

D. Гистидин.

Дата добавления: 2014-12-23