Обмен фенилаланина и тирозина

Обмен диаминомонокарбоновых кислот.

Обмен дикарбоновых аминокислот

Обмен аминокислот с разветвленной цепью.

Катаболизм лейцина, изолейцина и валина преимущественно осуществляется не в печени, а в мышечной и жировой тканях, в почках и ткани мозга. В результате трансаминирования, а затем окислительного декарбоксилирования они превращаются в ацил-КоА-производные:

Лей, Иле, Вал ® α-кетокислоты ® ацил-КоА-производные

При наследственном заболевании «болезнь кленового сиропа» нарушено декарбоксилирование указанных α-кетокислот из-за дефекта дегидрогеназного комплекса. В крови накапливаются аминокислоты и α-кетокислоты, происходит их выделение с мочой. Она имеет запах кленового сиропа. Болезнь встречается редко, проявляется обычно в раннем возрасте. Приводит к нарушению функций мозга и летальному исходу.

Глутаминовая кислота - гликогенная и заменимая аминокислота. Участвует в синтезе глутатиона и глутамина. Это одно из немногих соединений, помимо глюкозы, которые служат энергетическим материалом для ткани мозга.

Глутамин участвует в транспорте аммиака, регуляции кислотно-щелочного равновесия, является источником азота в синтезе пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов, аминосахаров.

Аспарагиновая кислота – также гликогенная аминокислота, участвует в биосинтезе углеводов. Участвует в орнитиновом цикле, в реакциях трансаминирования, в синтезе карнозина и ансерина, пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов.

Основным путем метаболизма аргинина является путь синтеза мочевины. Гидролиз аргинина приводит к образованию аминокислоты - орнитина; из последнего образуется либо глутаминовая кислота, либо пролин.

Пути обмена гистидина: образование и окисление гистамина.

Недостаток гистидина сопровождается снижением концентрации гемоглобина. При недостаточности аргинина наблюдается гипоспермия. Недостаток лизина у человека вызывает головокружение, тошноту, повышенную чувствительность к шуму.

При окислении фенилаланина образуется тирозин:

Фенилаланин - незаменимая аминокислота, а тирозин - условно заменимая, поскольку образуется из фенилаланина. Фенилаланин расходуется в основном на синтез белков и превращается в тирозин. Из фенилаланина и тирозина в результате ряда реакций образуются фумарат и ацетоацетат.

…

…

При врожденном отсутствии в печени и почках оксидазы гомогентизиновой кислоты с мочой выделяются большие ее количества. Окисляясь кислородом воздуха, она придает моче темную окраску. В тяжелых случаях наблюдается отложение пигмента в тканях и потемнение носа, ушей и склеры. Заболевание называется алкаптонурия.

Существует наследственный дефект, проявляющийся в синтезе неактивных форм фермента фенилаланингидроксилазы. Концентрация фенилаланина в тканях больного повышается в десятки раз. Значительная его часть превращается в фенилпировиноградную и фенилмолочную кислоты. Они выделяются с мочой больного. Болезнь называется фенилкетонурия.

Наблюдается резкое нарушение умственного и физического развития, вероятно, из-за токсического действия высоких концентраций фенилаланина.

В мозговом веществе надпочечников и в нервной ткани тирозин служит предшественником катехоламинов, важнейшими из которых являются дофамин, норадреналин и адреналин.

Адреналин - гормон мозгового вещества надпочечников, стимулирует мобилизацию депонированных углеводов и жиров. Дофамин и норадреналин - медиаторы в передаче нервного импульса.

В пигментных клетках (меланоцитах) тирозин служит предшественником пигментов меланинов, образующихся при участии фермента тирозиназы. Меланины - группа полимерных соединений с неупорядоченной структурой. Врожденное отсутствие тирозиназы в меланоцитах или отсутствие самих меланоцитов проявляется как альбинизм. Для этой болезни характерны отсутствие пигментации кожи и волос, светобоязнь, сниженная острота зрения.

Дата добавления: 2015-03-29