Гиперальдостеронизм

1. Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна) – гипертрофия или гормонально-активная опухоль, происходящая из клубочковой зоны (аденома, карцинома).

Избыточное выделение альдостерона ® почечная задержка Na⁺ и потеря K⁺ ® для восполнения дефицита K⁺ в крови и внеклеточной жидкости K⁺ выходит из клеток ® взамен потерянного клетками K⁺ внутрь клеток поступают Na⁺, Cl⁺, Н⁺ ® накопление K⁺ в клетках стенок сосудов ® гипергидратация, сужение просвета ® повышение АД.

Избыточное выделение альдостерона ® увеличение чувствительности сократительных элементов сосудистых стенок к действию прессорных аминов ® повышение АД.

В начальной стадии болезни суточный диурез понижен. Позднее олигурия сменяется стойкой полиурией, которая обусловлена дегенерацией эпителия почечных канальцев и снижением их чувствительности к АДГ.

Отеков вследствие задержки Na⁺ не возникает из-за

§ феномена "ускользания" - задержка Na⁺ после достижения определенного уровня прекращается (в отличие от вторичного альдостеронизма, вызванного ангиотензином, который сопровождается отеками вследствие других причин - снижение белка, повышение венозного давления);

§ полиурии;

§ осмолярность межклеточной жидкости изменяется мало, а внутриклеточная повышается.

Имеются гипокалиемический алкалоз, мышечная слабость, парестезии, судороги; иногда вялые параличи.

2. Вторичный гиперальдостеронизм может возникать

a) При некоторых физиологических состояниях: сильное физическое напряжение, менструация, беременность и лактация, высокая внешняя температура с интенсивным потоотделением и др.

b) Патологический гиперальдостеронизм возникает при:

§ гиповолемии (острая кровопотеря, различные формы сердечной недостаточности, нефрозы с выраженной протеинурией и гипопротеинемией) ® активация ренин-ангиотензинной системы ® усиленная продукция альдостерона;

§ ишемии почек ® активация ренин-ангиотензинной системы ® усиленная продукция альдостерона;

§ нарушении функции печени (главным образом при циррозе) ® ¯ инактивации альдостерона + ¯ образующихся в печени глюкуроновых соединений альдостерона ® ­ свободной активной фракции альдостерона.

Вторичный гиперальдостеронизм также проявляется задержкой натрия, артериальной гипертензией, гипергидратацией, отеками.

Функциональная недостаточность коркового вещества надпочечников может поддаваться терапии препаратами АКТГ, органическая (аутоиммунное или инфекционное разрушение), требует заместительной терапии глюко- или минералкортикоидными препаратами.

Другими показаниями для глюкокортикоидной терапии являются любые асептические (неинфекционные) воспаления, аллергические (в том числе аутоиммунные) заболевания.

Однако терапия этой группой препаратов и опасна рядом побочных эффектов:

§ возникновением или ухудшением течения сахарного диабета (стероидный диабет),

§ язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки (стероидная язва),

§ ожирение,

§ повышение системного артериального давления, угнетение заболевания и опухолевый процесс.

С целью уменьшения эффекта глюкокортикоидов при гиперкортизолизмах в случае болезни или синдрома Иценко-кушинга созданы блокаторы синтеза глкокортикоидов (митотан, метирапон) или блокаторы их тканевых рецепторов (мифепристон).

Следует также помнить о возможности возникновения уже упоминавшегося "синдрома отмены" глюкокортикоидов при резком прекращении их приема после длительного периода лечения. Этот синдром, проявляющийся в виде острой надпочечниковой недостаточности, возникает вследствие функциональной гипофункции коры надпочечника преимущественно пучковой зоны (по механизму обратной связи).

91. - Патофизиологическая характеристика недостаточности сетчатой зоны коры надпочечников. Этиология и патогенез врожденного адрено-генитального синдрома и женского псевдогермафродитизма.

Дата добавления: 2015-04-24