Дифференциальная диагностика экзантем при основных инфекционных заболеваниях у детей

Адреногенитальный синдром. Патогенез. Классификация. Клиника. Лечение.

Гипертермический синдром. Причины. Неотложная терапия.

Гипертермический синдром – патологическое состояние стойкого длительного повышения температуры тела выше 39°С вследствие избыточной теплопродукции и ограничения теплоотдачи, сопровождающееся нарушением микроциркуляций, неврологической симптоматикой, клинически проявляющееся белой гипертермией (белая, «мраморная», с цианотичным оттенком кожа, холодные конечности, безучастность, вялость, реже возбуждение, бред, судороги, чрезмерная одышка и тахикардия, сильная головная боль, рвота, недостаточный эффект жаропонижающих средств).

Причины: обычно развивается на фоне различных заболеваний (инфекционных, инфекционно-аллергических, аллергических), при злокачественных опухолях, кровоизлиянии в область гипоталамуса, отравлениях, на фоне интенсивной терапии, после травмы, оперативных вмешательств. К гипертермическому синдрому склонны дети с нервно-артритическим диатезом.

Неотложная терапия при гипертермическом синдроме:

1. Физические методы охлаждения неэффективны, вначале следует раскрыть периферические сосуды. Необходим регулярный контроль температуры каждые 30-60 мин.

2. НПВС: парацетамол (2,4%-ый сироп, таб. 200 и 500 мг, свечи 80, 120, 160, 200, 300, 500 мг, шипучие таб. 300 и 500 мг) в разовой дозе 10-15 мг/кг внутрь или при рвоте 15-20 мг/кг в свечах ректально или ибупрофен (2%-ый сироп, таб. 200 мг) в разовой дозе 5-10 мг/кг внутрь (для детей старше 1 года) или диклофенак (таб. и свечи 25, 50 мг) 1-2 мг/кг внутрь

3. Одновременно с НПВС ввести литическую смесь:

№ 1. 50% анальгин, 0,1 мл/год жизни + 2% папаверин (2% дротаверин), 0,15-0,2 мл/год жизни в/м

№ 2. 50% анальгин, 0,1 мл/год жизни + 2% папаверин, 0,15 мл/год жизни + пипольфен 2,5%, 0,1 мл/год жизни в/м

№ 3. аминазин 2,5% + пипольфен 2,5% + новокаин 0,5% в дозах 0,10-0,15 мл/год жизни в/в

4. Для улучшения периферического кровообращения показано в/в введение коллоидных растворов (реополиглюкин) из расчета 10-15 мл/кг массы тела ребенка, изотонических растворов глюкозы и натрия хлорида в соотношении 2:1 до общего количества вводимой жидкости 20-25 мл/кг массы тела.

5. При неэффективности вышеперечисленных мероприятий ввести ГКС и обеспечить наркоз.

Все дети с гипертермическим синдромом и некупирующейся «белой» лихорадкой должны быть госпитализированы. На догоспитальном этапе возможно применение литической смеси № 2.

Адреногенитальный синдром (АГС, врожденная дисфункция коры надпочечников) - заболевание, вызываемое наследственно обусловленным дефицитом ферментов, регулирующих образование гормонов надпочечников, чаще 21-гидроксилазы, приводящее к нарушению синте­за кортизола (простая форма) или кортизола и альдостерона (сольтеряющая форма), проявляющееся нарушениями соматического развития и минерального обмена.

Этиология: наследственное заболевание по аутосомно-рецессивному типу.

Классификация АГС:

а) простая форма - нарушен синтез только ГКС

б) сольтеряющая форма - нарушен синтез ГКС и минералкортикоидов.

Патогенез простой формы АГС:

Патогенез развития сольтеряющей формы АГС отличается более вы­раженным дефицитом 21-гидроксилазы, приводящим к нарушению синтеза не только кортизола, но и альдостерона,

Клиническая картина:

а) простой формы – симптомы зависят от пола, у мальчиков при рождении практически отсутствуют, в дальнейшем характерно ускорение роста и созревания скелета, раннее завершение процесса роста, преждевременное половое созревание по мужскому типу; у девочек при рождении происходит вирилизация половых органов (гипертрофия клитора и больших половых губ), в дальнейшем ускорение роста и созревание скелета, раннее половое созревание по мужскому типу (маскулинизация тела, отсутствие молочных желез, гирсутизм).

б) сольтеряющей формы – в первые дни жизни проявляется аналогична простой, после второй недели жизни состояние ребенка прогрессивно ухудшает­ся, наблюдается рвота, отказ от еды, потеря массы тела, сонливость, адина­мия, тахикардия (обусловлены потерей хлористого натрия и раз­витием сольдефицитного эксикоза), без лечения развивается кома и больной погибает.

Диагностика АГС: данные семейного анамнеза (нарушение полового развития у родственников, сочетание низкорослости с бесплодием, рано умершие новорожденные с неправильным строением генита­лий), клиники, повышение экс­креции 17-КС с мочой, повышенние уровня 17-гидроксипрогестеро­на и АКТГ в крови; при сольтеряющей форме также выявляют признаки эксикоза, гипохлоремию и гиперкалиемию

Лечение:

При простой форме – заместительная терапия ГКС в течение всей жизни больно­го (преднизолон 4-10 мг/м² тела/сут в 3-4 при­ема), у девочек в 3-4-летнем возрасте выполняют хирургическую пластику наружных гениталий.

В остром периоде сольтеряющей формы за­болевания показаны солезамещающие растворы (изотонический раствор хло­ристого натрия, раствор Рингера и пр.) и 5-10% раствор глюкозы в соотно­шении 1:1 в/в капельно до 150-170 мл/кг массы тела/сут, гормональная терапия гидрокортизоном гемисукцинатом / солукортеф 10-15 мг/кг/сут, разделенной на 4-6 в/в или в/м введений. В случаях возникновения стрессовых си­туаций (интеркурентное заболевание, травма, операция и т. п.) доза ГКС повышается в 1,5-2 раза во избежание развития острой надпочечниковой недостаточности (гипоадреналового криза). Если терапию проводят преднизолоном, то одновременно в/м вводят дезоксикортикостерона ацетат (ДОКСА) по 10-15 мг/сут, в дальнейшем дозу ДОКСА сни­жают, вводят через день или два.

При рано начатом и регулярно проводимом лечении дети развиваются нормально, при сольтеряющей форме АГС прогноз хуже, дети нередко поги­бают на 1-м году жизни.

Экзантемы играют важную роль в дифференциальной диагностике не только инфекционных и неинфекционных болезней человека, но и в разграничении различных нозологических форм самих инфекций. Патоморфологическая основа большинства экзантем - различные поражения мелких кровеносных сосудов, чаще всего в виде васкулитов и тромбоваскулитов.

Основные инфекционные заболевания детей с экзантемой:

1. Корь - острое высококонтагиозное заболевание, вызываемое парамиксовирусом, проявляющееся синдромом интоксикации, катаральным синдромом и специфической экзантемой

- клинически характерно острое начало, выраженная интоксикация, лихорадка, коньюнктивит, проявления катарального синдрома

- пятна Бельского-Филатого-Коплика на слизистой щек

- характерная этапность высыпания и угасания коревой сыпи

- мелко- или крупнопятнистопапулезный, сливной характер сыпи на неизменненном фоне кожных покровов

- после сыпи остается пигментация и отрубевидное или мелкопластинчатое шелушение

- обнаружение противокоревых IgM или низкоавидных IgG (на 4-й день сыпи определяются у 100% больных, через 4 недели – у 94%, через 5 недель – у 63%) или нарастание титра АТ в 4 раза и более в парных сыворотках

2. Краснуха - умеренно заразное заболевание детского возраста, характеризующееся слабо выраженными общими нарушениями, пятнистой экзантемой, увеличением лимфатических узлов преимущественно в затылочной, заднешейной и позадиушной областях:

- продромальный период практически отсутствует, катаральный и интоксикационный синдромы не выражены

- характерна розеолезная и мелкопятнистая сыпь, появляющаяся на лице и быстро распространяющаяся по всему телу со сгущением на разгибательных поверхностях, исчезающая впоследствии бесследно

- диагноз подтверждает выделение вируса, вирусной РНК в ПЦР или обнаружения вируса в носоглоточной слизи, а также серологические реакции (IgМ или низкоавидные IgG к краснухе, нарастание титра противокраснушных АТ в 4 и более раз).

3. Скарлатина - острое инфекционное заболевание, характеризующееся синдромом интоксикации, ангиной и специфической мелкоточечной экзантемой:

- начинается остро как банальная лакунарная или фолликулярная стрептококковая ангина, характерно наличие в этот период рвоты, ярко выраженной гиперемии миндалин, небных дужек и мягкого неба («пылающий зев»), мелкоточечная энантема на небе

- язык вначале обложен густым белым налетом, а со 2-3 дня начинает очищаться с краев и кончика, становится ярко-красным с гипертрофированными сосочками («малиновый язык»)

- характерен регионарных лимфаденит

- через 6-48 часов на лице появляется сыпь, которая быстро распространяется по всему телу, она розеолезная (мелкоточечная) на гиперемированном фоне кожи, носогубный треугольник не покрыт сыпью, поэтому на фоне ярко гиперемированных щек выглядит бледным

- сгущение сыпи отмечается на щеках, боковых поверхностях шеи и туловища, в естественных складках, на сгибательной поверхности конечностей

- в естественных складках кожи сыпь часто геморрагическая, сливающаяся в полосы (симптом Пастиа)

- в первые 3-4 дня отмечается белый дермографизм

- кожа сухая, в период угасания сыпи отмечается симптом «шагреневой кожи» (сухая и шершавая на ощупь)

- сыпь не оставляет пигментации, после исчезновения сыпи кожа начинает шелушиться: на кистях и стопах шелушение крупнопластинчатое, из-под ногтей; на других участках кожи - отрубевидное или мелкопластинчатое

- в ОАК в период разгара лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, ускоренная СОЭ

- диагноз подтверждается серологически по увеличению титра АТ против некоторых факторов патогенности стрептококка (анти-стрептолизин-О, анти-стрептокиназа, анти-стрептогиалуронидаза)

4. Псевдотуберкулез (скарлатиноподобная лихорадка):

- ангина отсутствует

- характерна полиаденопатия

- боли в животе (чаще в параумбиликальной и правой подвздошной областях), незначительно выраженное, кратковременное расстройство стула

- сыпь напоминает скарлатинозную, однако часто сгущается вокруг суставов, нередко носит полиморфный характер (наряду с мелкоточечной, встречаются элементы мелкопятнистой и мелкопятнисто-папулезной сыпи)

- характерно развитие артритов и артралгий

- часто отмечается гепатомегалия, иногда с признаками гепатита

5. Ветряная оспа - острое высококонтагиозное заболевание, характеризующееся синдромом интоксикации, лихорадкой и специфической везикулезной сыпью на коже и слизистых:

- продромальный период в виде слабовыраженного синдрома интоксикации с возможным появлением кратковременной скарлатино-, краснушно- или кореподобной сыпи

- в периоде разгара (обычно со 2-3 дня сыпи) температура и интоксикация, к которым присоединяется появляющаяся «волнами» сыпь с динамикой в виде пятно-папула-везикула-корочка

- сыпь появляется по всему телу, редко включая слизистые полости рта и конъюнктивы, сопровождается выраженным кожным зудом, что способствует развитию наиболее частого осложнения в виде пиодермии

- диагноз подтверждается лабораторно на основании обнаружения обнаружение вирусных включений в мазках из пузырьков, а также серологических реакций

Дата добавления: 2015-04-24