Эритремия

Определение. Эритремия (болезнь Вакеза, истинная полицитемия) – хронический доброкачественно текущий лейкоз с преимущественной пролиферацией эритроидного ростка, повышением количества гемоглобина и гематокрита. Наряду с эритроидным отмечается пролиферация и других ростков кроветворения. Источник опухоли - клетка предшественница миелопоэза. В течении заболевания выделяют три стадии - начальную, развернутую и терминальную.

Клиника. В клинической картине можно выделить два синдрома - плеторический и миелопролиферативный. Первый обусловлен увеличением содержания эритроцитов, тромбоцитов, увеличением вязкости крови. Он проявляется головными болями, головокружением, повышением артериального давления. Характерны кожный зуд и эритромелалгии - жгучие приступообразные боли в кончиках пальцев, вызванные нарушениями микроциркуляции, боли сопровождаются покраснением кончиков пальцев. Отмечается склонность к тромбозам сосудов - коронарных, мозговых, периферических с соответствующей клиникой. Объективно выявляется типичная окраска крови, особенно на лице - красно-цианотичная, отмечается также краснота слизистых языка, конъюнктив, мягкого неба. Миелопролиферативный синдром обусловлен гиперплазией трех ростков кроветворения в костном мозге - отмечается спленомегалия, гепатомегалия, боли в левом подреберье. При исследовании крови отмечается увеличение содержания гемоглобина и эритроцитов, увеличение гематокрита, а также лейкоцитоз, тромбоцитоз; в лейкоцитарной формуле - нейтрофилез, иногда незрелые гранулоциты. Содержание эритропоэтина снижено. По указанным выше параметрам истинная эритремия отличается от симптоматических эритроцитозов, когда повышается лишь количество эритроцитов и обычно повышается содержание эритропоэтина. Исследование костного мозга (стернальная пункция или трепанобиопсия) - выявляется тотальная трехростковая гиперплазия с преобладанием эритропоэза.

Дифференциальная диагностика проводится с вторичными эритроцитозами.

Лечение. В начальных стадиях заболевания рекомендуется использовать кровопускания или эритроцитаферез, которые значительно облегчают симптомы плеторического синдрома. При присоединении миелопролиферативного синдрома - панцитоза и спленомегалии - показано назначение цитостатических препаратов. В связи со склонностью к тромбозам применяются антикоагулянты (гепарин) и антиагреганты (аспирин, трентал, курантил).

Прогноз. Больные находятся на диспансерном наблюдении у гематолога. При адекватном лечении средняя продолжительность жизни 7-10 лет.

Примерные темы рефератов:

1. Лейкемоидные реакции.

2. Агранулоцитозы.

3. Вторичные эритроцитозы.

Примерные тестовые задания по изучаемой теме (в тестовых заданиях необходимо выбрать один неправильный ответ):

1. Назовите изменения крови, характерные для острого алейкемического лейкоза:

1. лейкопения

2. анемия

3. ретикулоцитоз

4. тромбоцитопения

5. отсутствие бластных клеток в крови

2. Морфофункциональные нарушения в костном мозге, характерные для лейкозов:

1. преобладают молодые, незрелые формы с высоким пролиферативным потенциалом

2. нарушена дифференцировка клеток

3. ускорен переход от бластных клеток к зрелым

4. угнетение нормального кроветворения

5. угнетение мегакариоцитарного ростка

3. Проявления менингеального симптомокомплекса при острых лейкозах:

1. головная боль, тошнота, рвота

2. нарушение зрения

3. понижение рефлексов

4. ригидность затылочных мышц

5. бластный цитоз в спинномозговой жидкости

4. Основные клинические проявления острого лейкоза:

1. лихорадка, похудание; оссалгии, артралгии

2. геморрагический синдром, тромботические осложнения

3. инфекционные осложнения

4. бронхообструктивный синдром

5. лимфоаденопатия

5. Заболевания, относящиеся к хроническим лейкозам:

1. сублейкемический миелоз

2. моноцитарный лейкоз

3. эритремия

4. парапротеинемические гемобластозы

5. тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)

6. Характеристики подкожных лимфоузлов при лимфолейкозах:

1. крупные, «до размеров куриного яйца»

2. эластично-тестоватой консистенции

3. не спаяны между собой и с кожей

4. болезненны, кожа над узлами гиперемирована

5. не дают изъязвлений и нагноений

7. Основные причины смерти больных с миеломной болезнью:

1. демиелинизация нервных стволов

2. прогрессирующий рост миеломы

3. почечная недостаточность

4. сепсис

5. инфаркт миокарда, инсульт

8. Изменения "белой крови", характерные для хронического миелолейкоза:

1. нейтрофильный лейкоцитоз

2. лимфоцитоз

3. выявляются миелоциты, промиелоциты

4. единичные миелобласты

5. увеличение количества базофилов и эозинофилов разной степени зрелости

Типовая задача по данной теме

Больной Н., 19 лет, обратился в стоматологическую поликлинику по поводу острой зубной боли и кровоточивости дёсен. Наряду с этим отмечал общую слабость, потливость, повышение температуры тела до 38,5°.

При опросе выяснено, что заболел остро. Неделю назад повысилась температура тела до 39°С, появилась слабость, разбитость, боли в горле. Вызванный на дом участковый врач отметил увеличение миндалин и небольшое увеличение подчелюстных лимфатических узлов, поставил диагноз ангины. Больной получал ципрофлоксацин и аспирин в таблетках. В процессе лечения температура снизилась, но слабость и потливость сохранялись, а затем появилась острая зубная боль, в связи, с чем обратился к стоматологу.

При осмотре полости рта – слизистые бледные, дёсны разрыхлены, легко кровоточат. Врач произвёл удаление «больного», по его мнению, зуба и затампонировал лунку. На следующий день больной вновь пришёл к стоматологу по поводу зубной боли уже в соседнем зубе. Стоматолог осмотрел пациента и не нашёл своей патологии, в связи с чем направил больного к терапевту.

Терапевт осмотрел больного, отметил, что состояние его ближе к тяжёлому, температура тела 39°, задние шейные и подчелюстные лимфатические узлы увеличены.

Был срочно сделан анализ крови: эритроциты 2,1х10¹²/л, Нв 40 г/л, цв. п. 0,9; анизоцитоз, полихромазия, лейкоциты 16х10⁹/л, ю – 2%, п/я – 1%, с/я – 40%, л – 16%, м – 2%, бластные клетки – 39%, тромбоциты 80х10⁹/л, СОЭ 46 мм/час.

Вопросы:

1. Поставьте развёрнутый диагноз заболевания.

2. Назовите и охарактеризуйте основные синдромы, встречающиеся при данном заболевании.

3. Какие существуют правила, которыми должен руководствоваться врач, чтобы не пропустить данное заболевание?

4. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальную диагностику?

5. Каковы принципы терапии заболевания и основные используемые лекарственные препараты?

6. Какие результаты могут быть достигнуты в процессе лечения данного заболевания?

Литература основная. Учебники и учебные пособия

1. Внутренние болезни. Учебник для медицинских вузов. Под редакцией А.И. Мартынова, Н.А. Мухина, В.С. Моисеева. ГЭОТАР-МЕД. 2001. Т 2.
2. Внутренние болезни. В.И. Маколкин, С.И. Овчаренко. Учебник. Издание 5-е. М.: Медицина. 2005. 591 стр.

Литература дополнительная

1. Внутренние болезни. Учебник для медицинских вузов. Под редакцией С.И. Рябова, В.А. Алмазова, Е.В. Шляхто. СПБ.: СпецЛит. 2001. 861 с.

2. Виноградов В.Ф., Смирнова Л.Е. Основные классификации внутренних болезней.

3. Федеральное руководство по использованию лекарственных средств (формулярная система). Под редакцией А.Г. Чучалина, Ю.Б. Белоусова, В.В. Яснецова. Выпуск VΙ. Москва. 2005. 968 стр.

Дата добавления: 2015-05-08