Врожденные пороки сердца с обогащением малого круга кровообращения

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК. Это врожденный порок

сердца, обусловленный функционированием артериального (боталлова)

протока, который соединяет начальную часть нисходящей дуги аорты с

легочной артерией в области ее бифуркации, по истечении срока его

закрытия.

У большинства новорожденных артериальный проток прекращает

функционирование в первые часы или дни после рождения. Анатоми

ческая облитерация артериального протока заканчивается к 6—8-й не-

деле внеутробной жизни ребенка.

Открытый артериальный проток считается врожденным пороком сердца, если он продолжает функционировать более 3—4 недель после рождения ребенка.

Открытый артериальный про-

ток является одним из наиболее

распространенных пороков: по

клиническим данным, его частота

составляет 10—18%-всех врожден-

ных пороков сердца. Причем часто-

та встречаемости открытого артериального протока у новорожденных имеет прямую зависимость от массы тела при рождении и наличия синдрома дыхательных расстройств.

ГЕМОДИНАМИКА. Гемодинамические нарушения заключаются в

сбросе крови из аорты в легочную артерию. Это происходит как во вре-

мя систолы, так и диастолы, поскольку давление в аорте значительно

выше (100/60 мм рт. ст.), чем в легочной артерии (30/10 мм рт. ст.), в

обеих фазах сердечного цикла. Исключение составляют дети первых ме-

сяцев жизни, у которых отсутствует диастолический градиент давления,

и поэтому сброс происходит только в систолу. Это приводит к перепол-

нению малого круга кровообращения и перегрузке левых камер сердца,

которые расширяются, а стенки гипертрофируются.

В результате переполнения малого круга кровообращения, а также

передачи давления из аорты через проток развивается легочная гипер-

тензия. При этом наблюдается перегрузка правого желудочка. В боль-

шой круг кровообращения поступает уменьшенное количество крови.

Если сопротивление в малом круге кровообращения превышает та-

ковое в большом, то возникает обратный веноартериальный сброс и

появляется цианоз.

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. У большинства детей при неболь-

ших и средних размерах открытого артериального протока клинические

проявления заболевания выявляются в конце первого года или на 2—

3-м году жизни. Обычно эти дети до появления клинических симптомов

порока хорошо развиваются физически и психомоторно.

При осмотре выявляется бледность кожных покровов, выражена

пульсация сосудов шеи, особенно при большом объеме шунта. Мо-

жет наблюдаться цианоз нижней половины тела при крике, натужи-

вании, исчезающий тотчас после прекращения нагрузки. При высо-

кой легочной гипертензии и веноартериальном сбросе крови (из

легочной артерии в аорту) может наблюдаться стойкий цианоз кожи

и слизистых оболочек. Деформация грудной клетки наблюдается ред-

ко, но постепенно может формироваться парастернальный «сердеч-

ный горб».

Пальпаторно ощущается усиление верхушечного толчка, который

смещен влево и книзу. Он разлитой и приподнимающийся. Определяет-

ся систолодиастолическое дрожание, максимально выраженное во

II межреберье слева у грудины. Систолическое дрожание отсутствует у

больных с небольшим протоком или при развитии высокой легочной

гипертензии. Для открытого артериального протока характерен высо-

кий и быстрый пульс. Систолическое АД несколько повышено, а диас-

толическое АД резко снижено (до 30—40 мм рт. ст.). При этом увеличи-

вается пульсовое давление.

С помощью перкуссии выявляется смещение границ относительной

тупости сердца влево, которое происходит в результате гипертрофии левых

отделов сердца.

При аускультации для больных с открытым артериальным протоком

типичным является грубый систолодиастолический шум, который опи-

сывают как «машинный шум» (или «шум мельничного колеса», или шум

«раската грома»). Punctum maximum этого шума находится во II межре-

берье слева у грудины. Шум проводится в левую подключичную область

и на спину (в межлопаточное пространство). При задержке дыхания он

ослабевает, а при глубоком вдохе усиливается.

По мере развития легочной гипертензии диастолический компонент

шума уменьшается, а затем вовсе исчезает. Это указывает на развитие

легочной гипертензии, когда выравнивается давление в большом и ма-

лом круге кровообращения. Затем одновременно с появлением одышки

и цианоза вновь возникает систолический шум над областью легочной

артерии, свидетельствующий об изменении направления или возникно-

вении венозно-артериального шунта крови. Ослабление шума при от-

крытом артериальном протоке является угрожающим симптомом, сви-

детельствующим о приближении терминальной фазы порока.

Для аускультативной картины открытого артериального протока ти-

пичным является резко усиленный II тон над легочной артерией за счет

закрытия пульмонального клапана, что указывает на наличие легочной

гипертензии.

При больших размерах протока (относительно диаметра аорты)

клиническая картина характерна уже с первых дней жизни и прояв-

ляется признаками сердечной недостаточности (одышка, тахикардия,

гепатоспленомегалия), отставанием в физическом и моторном разви-

тии, снижением толерантности к физической нагрузке (при кормле-

нии, ходьбе, беге). При этом на верхушке выслушивается грубый сред-

недиастолический шум.

Для подтверждения диагноза открытого артериального протока ис-

пользуют ЭКГ, ФКГ, ЭхоКГ и рентгенографию.

На ЭКГ электрическая ось сердца расположена нормально или от-

клонена влево. Имеют место признаки гипертрофии левого желудочка,

из которых самым ранним является увеличение амплитуды зубца R и

появление зубца Q в отведениях V5-V6. Признаки гипертрофии левого

предсердия появляются при большом диаметре протока. Отклонение

электрической оси вправо и признаки гипертрофии обоих желудочков

или правого желудочка возникают при развитии легочной гипертензии.

Систолический показатель часто увеличен. У больных с открытым артериальным протоком на ФКГ во II—

III межреберье слева от грудины сразу или через небольшой промежуток

от I тона определяется высокоамплитудный, ромбовидный систоло-диа-

столический шум (нарастающий систолический шум, который перекры-

вает II тон и постепенно убывает в диастоле). Кроме того, выявляется

увеличение амплитуды II тона.

На ЭхоКГ отмечается увеличение полости левого желудочка, а также

отношения размера левого предсердия к диаметру аорты, которое пре-

вышает 1,2 (в норме — 0,7—0,85). Допплеровское эхокардиографическое

исследование позволяет определить наличие шунта.

При рентгенологическом исследовании выявляется увеличение ле-

вых отделов сердца (за счет гипертрофии левого желудочка и левого пред-

сердия), усиление легочного рисунка, а также отмечается выбухание дуги

легочной артерии, что обуславливает сглаженность сердечной талии за

счет расширения основного ствола и левой ветви легочной артерии.

Определяется некоторое расширение восходящей части дуги аорты. При

развитии легочной гипертензии наблюдается увеличение правых отде-

лов сердца и значительное выбухание дуги легочной артерии.

ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРД-

НОЙ ПЕРЕГОРОДКИ. Характеризуется наличием отверстия в межпредсердной перегородке в связи с отсутствием септальной ткани. Это один из наиболее распространенных пороков сердца.

Его частота, по клиническим данным, составляет 10—15% всех врож-

денных пороков сердца. Анатомически различают:

1) дефекты вторичной перегородки (Osti-

um secundum), которые могут быть

расположены центрально в облас-

ти овального окна, у устья нижней

полой вены, множественные де-

фекты и полное отсутствие межпредсердной перегородки;

2) первичные дефекты (Ostium primum) по эмбриологическому признаку можно объ-

единить в группу пороков развития атриовентрикулярного канала.

ГЕМОДИНАМИКА. Нарушения гемодинамики при этом пороке

определяются сбросом артериальной крови из левого (давление 8 мм

рт. ст.) в правое (давление 2 мм рт. ст.) предсердие, т.е. слева направо.

Это приводит к увеличению минутного объема малого круга кровообра-

щения. В результате возникает диастолическая перегрузка и дилатация

полости правого желудочка.

Однако сброс крови в результате наличия градиента давления на-

блюдается только при небольших размерах дефекта. При больших де-

фектах градиент давления в правом и левом предсердиях практически

отсутствует, поэтому объем сброса крови определяется относительной

растяжимостью обоих желудочков во время диастолы и соотношением

конечно-диастолического давления в их полостях.

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. Порок распознается при рождении

или в течение первого года жизни у 40% больных, у остальных — позже,

обычно в возрасте 2—5 лет.

В анамнезе этих больных отмечается склонность к повторным рес-

пираторным заболеваниям и пневмонии в первые годы жизни. При вто-

ричном дефекте, как правило, наблюдается одышка, быстрая утомляе-

мость, боли в области сердца, сердцебиение при физической нагрузке.

При осмотре отмечается бледность кожных покровов за счет сброса

насыщенной кислородом крови из левого предсердия в правое, нередко

малиновый оттенок губ, одышка при физической нагрузке, с возрас-

том — «сердечный горб».

При пальпации верхушечный толчок ослабленный, неразлитой, иног-

да определяется систолическое дрожание.

Характерно расширение сосудистого пучка влево в результате уве-

личения основного ствола и левой ветви легочной артерии. Поэтому

при перкуссии выявляется смещение границ относительной тупости

сердца влево: в I—II межреберье за счет расширения сосудистого пуч-

ка; во II межреберье также за счет набухания конуса и ствола легочной

артерии. С возрастом наблюдается смещение границ вправо в III—

IV межреберье за счет гипертрофии и дилатации правого желудочка и

предсердия.

Аускультативно выявляется усиленный I тон в области трехствор-

чатого клапана; над легочной артерией II тон усилен и стойко расщеп-

лен на два компонента, которые не изменяются в зависимости от ды-

хания и определяются на вдохе и выдохе (фиксированное расщепление).

Это обусловлено более поздним закрытием клапанов легочной артерии

по сравнению с аортальными клапанами. Кроме того, у больных с де-

фектом межпредсердной перегородки выслушивается мягкий систоли-

ческий шум, который лучше выявляется в положении лежа. Его punctum

maximum отмечается в II—III межреберье слева у грудины и практи-

чески не проводится за пределы сердца. Происхождение этого шума

связывают с функциональным стенозом легочной артерии, который

возникает из-за увеличенного кровотока при неизмененном фиброз-

ном кольце легочного клапана.

С возрастом (обычно в 5—7 лет) шум усиливается, и очень часто при-

соединяется короткий мезодиастолический шум во II—III межреберье,

обусловленный усиленным кровотоком через правый атриовентрикуляр-

ный (трехстворчатый) клапан, который к этому времени стенозируется.

На ЭКГ электрическая ось сердца расположена вертикально или

смещена вправо. Регистрируются признаки гипертрофии правого желу-

дочка. Часто встречается неполная блокада правой ножки пучка Гиса,

реже — замедление атриовентрикулярной проводимости и полная бло-

када правой ножки пучка Гиса.

На ФКГ I тон имеет увеличенную амплитуду за счет трикуспидального

компонента (результат усиленного закрытия трехстворчатого клапана).

При этом амплитуда легочного

компонента II тона также увеличе-

на, на легочной артерии он расши-

рен и расщеплен (на 0,03—0,07 с).

Иногда по мере повышения давле-

ния в легочной артерии встречает-

ся IV тон. Во II межреберье слева от

грудины выявляется веретенооб-

разный или ромбовидный пансис-

толический шум (средне- и низко-

амплитудный). В III межреберье

слева у грудины регистрируется ме-

зодиастолический шум.

На ЭхоКГ наблюдается увели-

чение полости правого желудочка

и парадоксальное движение меж-

желудочковой перегородки.

Рентгенологическое исследование позволяет выявить усиление ле-

гочного рисунка, расширение тени корней легких, увеличение тени сердца

за счет правых его отделов и выбухание дуги легочной артерии.

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ.

Это отверстие

в межжелудочковой перегородке, создающее сообщение между обоими

желудочками. Один из наи-

более часто встречающихся врож-

денных пороков сердца. На его

долю приходится от 20 до 30% слу-

чаев сердечных аномалий. Он мо-

жет располагаться в мембранозной,

мышечной или суправентрикуляр-

ной частях перегородки. Дефект

может быть в виде овального, круг-

лого и конусовидного отверстия.

Последняя форма встречается при

дефекте в мышечной части пере-

городки. Диаметр отверстия состав-

ляет от 1 до 30 мм.

Необходимо различать три фор-

мы дефекта межжелудочковой пе-

регородки: 1) малые дефекты, чаще

локализующиеся в мышечной части перегородки (болезнь Толочинова—

Роже); 2) высокие дефекты в мембранозной части перегородки; 3) над-

гребешковые дефекты.

ГЕМОДИНАМИКА. При данном пороке происходит сброс крови из

левого желудочка в правый, затем в легочную артерию и оттуда кровь

возвращается в левые отделы. При этом наблюдается переполнение ма-

лого круга кровообращения и перегрузка обоих желудочков. Величина

шунта зависит от размеров дефекта и соотношения сопротивления боль-

шого и малого круга кровообращения, компенсаторной гипертрофии

сердца. От этого зависят также и функциональные нарушения. Малень-

кие дефекты (размером менее 0,5 см2/м2) оказывают большое сопротив-

ление кровотоку. Сброс крови слева направо небольшой, и легочная

гипертензия не развивается. Дополнительная нагрузка на сердце мини-

мальна. При дефекте среднего размера (0,5—1,0 см2/м2) тоже существует

градиент систолического давления между левым и правым желудочком.

Давление в легочной артерии, как правило, составляет менее 80% от

системного систолического давления. Имеет место значительное шун-

тирование крови слева направо, что вызывает выраженную перегрузку

объемов левых отделов сердца. В результате могут развиться изменения

в сосудах легких, но это отмечается нечасто. При дефектах большого

размера, приблизительно равного или превышающего таковой отвер-

стия аортального клапана (по меньшей мере 1,0 см2/м2), сопротивление

кровотоку через него не оказывается. Систолическое давление в обоих

желудочках и магистральных артериальных сосудах выравнивается. От-

носительный уровень кровотока в каждом круге определяется соответ-

ственно относительным сопротивлением сосудистого русла легких и боль-

шого круга кровообращения. У больных этой группы очень высок риск

развития изменений в сосудах легких.

При рождении сопротивление легочных сосудов значительное, и

объем сброса крови слева направо через дефект межжелудочковой пере-

городки минимален. Сопротивление снижается в течение первых не-

скольких дней и недель жизни с параллельным увеличением сброса кро-

ви. Впоследствии при больших дефектах возможно развитие застойной

сердечной недостаточности. Обычно нарушения гемодинамики прояв-

ляются у детей в возрасте 2—4 мес, когда снижается легочное сосудистое

сопротивление.

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. Дефекты межжелудочковой пере-

городки из-за выраженных аускультативных изменений обычно распо-

знаются в раннем возрасте.

У детей с высоким и средним (по размерам) дефектами межжелудоч-

ковой перегородки отмечаются жалобы на одышку, кашель, слабость,

утомляемость, частые инфекционные заболевания легких.

При осмотре наблюдается бледность кожных покровов, постепенно

формируется парастернальный «сердечный горб» («грудь Девиса»), одыш-

ка, навязчивый кашель, выраженная потливость, мраморность кожных

покровов. Отставание в физическом развитии наблюдается в первой фазе

течения порока.

При пальпации верхушечный толчок смещен влево и книзу, разли-

той, усиленный, приподнимающийся. Определяется систолическое дро-

жание, которое максимально выражено в III—IV межреберье слева у

грудины. При перегрузке правого желудочка отмечается отчетливая эпи-

гастральная пульсация.

Перкуторно определяется смещение границ сердца в обе стороны,

больше влево.

При аускультации выявляется грубый систолический шум. Его

punctum maximum отмечается в III—IV межреберье слева у грудины и

проводится в левую подключичную область и на спину.

Иногда на верхушке выслушивается короткий диастолический шум,

который обусловлен наполнением левого желудочка. При этом II тон на

легочной артерии усилен и расщеплен.

Над легочной артерией может выслушиваться протодиастолический

шум (шум Грехема—Стилла), который обусловлен недостаточностью

клапанов легочной артерии. В ряде случаев определяется трехчленный

ритм галопа.

При отсутствии легочной гипертензии и большом сбросе крови из

левого желудочка в правый на верхушке сердца отмечается мезодиасто-

лический шум.

АД максимально снижено при нормальном диастолическом АД.

В легких в задненижних отделах, чаще слева, выслушиваются за-

стойные мелкопузырчатые хрипы.

ЭКГ нормальная или с признаками гипертрофии левого и правого

желудочков, иногда предсердий. Отмечается неполная блокада правой

ножки пучка Гиса, синдром Вольфа—Паркинсона—Уайта (WPW).

На ФКГ выявляется ромбовидный пансистолический (или 2/3) шум

(высокоамплитудный) в III—IV межреберье слева у грудины. Кроме того,

отмечается мезодиастолический шум на верхушке. Амплитуда легочного

компонента II тона увеличена. II тон на легочной артерии расширен,

расщеплен. Возможен диастолический шум над легочной артерией (шум

Грехема—Стилла), а также иногда появляется III тон.

На ЭхоКГ выявляется увеличение полости левого желудочка и пред-

сердия, а также полости правого желудочка.

Рентгенологически определяется усиление сосудистого рисунка лег-

ких по артериальному типу. Возможно присоединение признаков веноз-

ного застоя. При развитии легочной гипертензии наблюдается увеличе-

ние основного ствола и прикорневых ветвей легочной артерии при

обедненном сосудистом рисунке на

периферии. Размеры сердца могут

быть увеличены в разной степени с

преобладанием увеличения левых

отделов, обоих желудочков или

только правого. Отмечается выбу-

хание легочной артерии, аорта в

восходящем отделе гипоплазирова-

на.

Небольшие дефекты в мышеч-

ной части межжелудочковой пере-

городки (болезнь Толочинова—

Роже) часто протекают без нару-

шений гемодинамики. Развитие

этих детей такое же, как и здоро-

вых. Только наличие аускульта

тивных данных, грубый, скребущий систолический шум с эпицентром в IV—V межреберье слева от

грудины или на грудине, имеющий малую зону проводимости, позво-

ляют поставить диагноз врожденного порока сердца. При ЭКГ и рент-

генологическом исследовании патология не выявляется.

Прогноз при небольших дефектах, не сопровождающихся наруше-

нием гемодинамики, благоприятен. У 14—23% детей в возрасте от 9 ме-

сяцев до 5 лет наблюдается спонтанное закрытие дефекта межжелудоч-

ковой перегородки. Средняя продолжительность жизни более 40 лет.

Прогрессирующая легочная гипертензия неблагоприятна, так как не поз-

воляет провести хирургическую коррекцию порока. При тяжелом тече-

нии первой фазы, развитии сердечной недостаточности, не поддающей-

ся консервативному лечению, необходима операция.

ПОЛНАЯ ТРАНСПОЗИЦИЯ КРУПНЫХ СОСУДОВ.

Это наиболее

тяжело протекающий порок с обогащением малого круга кровообраще-

ния. При нем аорта выходит из правого желудочка, легочная артерия —

из левого. Без компенсирующих коммуникаций (открытый артериаль-

ный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегоро-

док) порок несовместим с жизнью, поскольку имеют место два разоб-

щенных круга кровообращения, не влияющих на развитие плода из-за

того, что внутриутробно малый круг почти не принимает участия в кро-

вообращении.

После рождения решающим фактором является степень смешения

венозной и артериальной крови. При свободном смешивании крови ее

сброс имеет переменное направление, что создает условия для осуще-

ствления газообмена. Легко развивается сердечная недостаточность, чему

способствует и плохое питание миокарда в результате поступления в

коронарные сосуды малооксигенированной крови.

Порок встречается чаще у мальчиков, с момента рождения наблю-

дается постоянный цианоз. Сердце расширено в поперечнике и вверх.

Аускультативная картина нехарактерна, так как определяется компенси-

рующими коммуникациями. Если порок компенсируется открытым ар-

териальным протоком либо дефек-

том межпредсердной перегородки,

то шум может отсутствовать. Сис-

толический шум в III—IV межребе-

рье слева определяется при дефек-

те межжелудочковой перегородки.

АД снижено.

У большинства детей симптомы

недостаточности сердца возникают

с конца первого — начала второго

месяца жизни. Наблюдается отчет-

ливое затруднение не только при

грудном вскармливании, но и при

кормлении из бутылочки. Рано раз-

вивается гипотрофия по

артериальному типу, после 10-го дня жизни выявляется венозный за-

стой. Отмечается прогрессирующее увеличение размеров сердца. Сосу-

дистый пучок узкий в переднезадней проекции и расширен в боковой

проекции. При параллельном расположении сосудов он расширен в пе-

реднезаднем отделе и оттесняет верхнюю полую вену вправо.

На ЭКГ ось сердца смещена вправо, признаки гипертрофии правых

отделов сердца. Реже наблюдается гипертрофия обоих желудочков. Воз-

можно нарушение внутрижелудочковой проводимости.

Прогноз неблагоприятный — 85% детей умирают в течение первого

года жизни.

Дата добавления: 2015-05-09