Изолированное сужение легочной артерии

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Врожденные пороки сердца образуются вследствие нарушений процессов эмбриогенеза сердца или задержки его нормального фор­мирования в постнатальном периоде.

Врожденные пороки сердца условно можно объединить в сле­дующие группы:

Первая группа - пороки с внутрисердечными патологическими сообщениями, обусловливающими сброс венозной крови в арте­риальное русло (справа налево, первично-синие). В эту группу входят- триада, тетрада и пентада Фалло, артезия трехстворчатого клапана, смещение трехстворчатого клапана в сторону правого желудочка с дефектом межпредсердной перегородки, транспозиция сосудов и др.

Вторая группа - пороки сердца с внутрисердечными патологи­ческими сообщениями,обусловливающими сброс артериальной кро­ви в венозное русло (слева направо, первично-белые)- дефект (незаращение) межпредсердной перегородки, дефект межжелудоч-ковой перегородки, открытый артериальный проток, аортолегочный свищ, митральный стеноз с дефектом межпредсердной перегородки и др.

Третья, группа - врожденные пороки сердца, при которых нару­шения кровообращения вызваны сужением магистральных сосудов сердца изолированный с-Геноз легочной артерии, стеноз устья аорты, коарктация аорты.

При клапанном стенозе отсутствует разделение клапана на створки. Клапан представляет собой воронку с отверстием, обра­щенным в просвет легочной артерии Отверстие округлой формы расположено в центре воронки или несколько сбоку Диаметр его колеблется от 2 до 10 мм Всегда имеется постстенотическое рас­ширение основного ствола легочной артерии, достигающее нередко большого диаметра. При подклапанном (инфундибулярном) стенозе имеется разрастание фиброзной ткани в виде кольца в области наджелудочкового гребня или в выводном тракте правого желу­дочка.

Стеноз легочной артерии является препятствием на пути тока крови из правого желудочка в малый круг кровообращения Для обеспечения нормального минутного объема правому желудочку приходится выполнять большую работу. Это приводит к выражен­ной гипертрофии правого желудочка и затем к тоногенной и миогенной дилатации Со временем развивается недостаточность пра­вых отделов сердца с декомпенсацией по большому кругу кровооб­ращения.

Лечение: хирургическое Операцию выполняют в условиях гипотермии и искусственного кровообращения. При клапанном сте­нозе рассекают начальный отдел ствола легочной артерии и произ­водят комиссуротомию ножницами или скальпелем - до стенок ле­гочной артерии При инфундибулярном стенозе рассекают вывод­ной тракт правого желудочка, радикально иссекают фиброзное кольцо Если расширить инфундибулярный отдел не удается, то производят вшивание в кардиотомическое отверстие заплаты из синтетического материала.

Врожденный стеноз аорты. Стеноз устья аорты встречается у 5--6% от числа всех

больных с врожденными пороками сердца

При клапанном стенозе имеется сращение полулунных створок по комиссурам. Сросшиеся створки имеют форму купола с отвер­стием на вершине. Часто вместо обычных трех полулунных створок имеются только две. Над суженным клапаном наблюдается пост-стенотическое расширение восходящей аорты Подклапанный стеноз имеет вид фиброзно-мышечного валика или тонкой соединительно-тканной диафрагмы с отверстием в центре Надклапанный стеноз локализуется в нижней трети восходящей аорты и обусловлен гипоплазией ее стенки на ограниченном участке или сужением типа диафрагмы.

Стеноз устья аорты препятствует выбросу крови из левого же­лудочка в большой круг кровообращения, что способствует выра­женной перегрузке левого желудочка и создает условия для его гипертрофии и последующей дилатации. Нарушения гемодинамики, обусловленные стенозом, проявляются в первую очередь расстрой­ствами коронарного и церебрального кровообращения Левожелудочковая недостаточность в связи с большими компенсаторными возможностями миокарда левого желудочка возникает сравнитель­но поздно, но, возникнув, очень быстро приводит больного к смерти.

Лечение - хирургическое Оно показано при градиенте давле­ния, превышающем 30 мм рт ст Операцию проводят в условиях гипотермии и искусственного кровообращения При клапанном сте­нозе в случае сохраненных створок и выраженных комиссурах по­следние рассекают, в результате чего достигается восстановление подвижности створок Подобная комиссуротомия возможна у детей У взрослых вследствие обызвествления и утолщения створок устра­нение стеноза становится возможным путем иссечения клапана с последующим его протезированием При надклапанном стенозе аорту над местом сужения рассекают в продольном направлении, производят иссечение фиброзного кольца или соединительноткан-ной диафрагмы, и просвет сосуда расширяют за счет вшивания заплаты из синтетического материала в разрез стенки аорты При подклапанном стенозе эффект может быть достигнут лишь путем частичного иссечения суженного участка Необходимо учитывать, что рядом находятся волокна предсердно-желудочкового пучка, повреждение которых может вызвать полную поперечную блокаду сердца.

Открытый артериальный проток. В изолированном виде состав­ляет 16 24% от числа

всех больных с врожденными пороками сердца У 5--20% больных сочетается с другими врожденными пороками сердца.

Артериальный проток расположен между стволом легочной арте­рии и начальным отделом нисходящей аорты Он открывается в аорту на уровне отхождения подключичной артерии или отступя 1 2 см от него Длина протока около 1 см,

диаметр 0,5--1 см Стенки функционирующего протока по своему строению отличаются от строения стенок аорты и легочной артерии наличием большого количества фиброзной соединительной ткани, в которой заключены отдельные пучки мышечных волокон В стенках протока нередко обнаруживают воспалительные и дегенеративные изменения Ино­гда вместо протока между тесно прилегающими друг к другу аор­той и легочной артерией имеется свищ. Открытый артериальный проток в эмбриональном периоде – нормальное физиологическое состояние. Плацентарная кровь из правого желудочка и начального отдела легочной артерии по более короткому пути, минуя сосуды нефункционирующих легких, посту­пает в аорту и в большой круг кровообращения Вскоре после рождения проток закрывается и замещается соединительной тканью. В постнатальном периоде при функционирующем протоке значи­тельная часть крови из левого желудочка и восходящей аорты поступает по протоку в легочную артерию и затем из малого круга кровообращения по легочным венам вновь возвращается в левые камеры сердца Таким образом, часть циркулирующей крови совер­шает кругооборот по укороченному пути, минуя большой круг кро­вообращения Направление и величина сброса крови из аорты в ле­гочную артерию определяется разностью давления в этих сосудах, диаметром и величиной протока. При открытом артериальном про­токе в первую очередь увеличивается нагрузка на левый желудочек Ударный и минутный объем последнего увеличивается на количе­ство крови, сбрасываемой в малый круг кровообращения Сброс артериальной крови может достигать 50--70% ударного объема левого желудочка, что приводит к увеличению кровотока в сосудах легкого Развивается ответная легочная гипертензия Последняя вначале имеет функциональный характер и бывает обусловлена рефлекторным спазмом артерий легкого Этот спазм имеет защит­ный характер, так как предотвращает переполнение легких кровью и развитие отека Впоследствии в сосудах малого круга кровообра­щения развиваются вторичные необратимые изменения, заключаю­щиеся в гиперплазии капилляров, гипертрофии мышечного слоя артериол, утолщении интимы, сужении просвета сосудов вплоть до полной их облитерации В результате прогрессирующей легочной гипертензии возрастает также нагрузка и на правый желудочек. Со временем давление в легочной артерии возрастает настолько, что становится равным системному или даже превышает его Сброс крови становится двунаправленным, т. е. наряду со сбросом из аорты в легочную артерию появляется сброс из легочной артерии в аорту В далеко зашедших- случаях сброс крови происходит в ос­новном из легочной артерии в аорту.

Лечение: только оперативное. Операцию выполняют под интубационным наркозом с

автоматической вентиляцией легких из левостороннего трансторакального доступа. Артериальный проток выделяют, перевязывают двумя лигатурами и прошивают третьей лигатурой, которую накладывают между двумя первыми или про­шивают с помощью специального аппарата. При широком протоке его пересекают, а концы ушивают обвивным швом В слу­чае аортолегочного свища операцию производят в условиях искус­ственного кровообращения Дефект закрывают путем вшивания заплаты из синтетического материала после продольного разреза восходящей аорты.

Дефект межпредсердной перегородки. Дефект межпредсердной перегородки возникает в результате недоразвития первичной или вторичной перегородки. Исходя из этого, различают первич­ный и вторичный дефекты меж-предсердной перегородки. Первичные дефекты рас­положены в нижней части меж-предсердной перегородки и со­четаются-с дефектом межжелудочковой перегородки и рас щеплением передневнутренней створки митрального клапана Диаметр дефекта колеблется от 1 до 5 см Вторичные де­фекты встречаются более час­то (у 75--95% больных) Они локализуются в задних отде­лах межпредсердной

перего­родки. Среди них выделяют: высокие дефекты (в области впадения верхней полой вены), низкие дефекты (в области впадения нижней полой вены) и дефекты в области овального окна Вторичные дефекты часто сочетаются с впадением правых легоч­ных вен в правое предсердие примерно у 30% больных.

Нарушение гемодинамики при дефектах межпредсердной пере­городки обусловлено сбросом (шунтированием) артериальной крови из левого предсердия в правое. В среднем величина сброса составляет 8--10 л/мин и достигает иногда 15--20 л/мин. Особенно большим сброс артериальной крови бывает в случае, если одна или две легочные вены впадают в пра­вое предсердие.

При наличии дефекта в перегородке значительная часть арте риальной крови выключается из нормального кровотока, так как, минуя левый желудочек, она поступает из левого в правое пред­сердие, в правый желудочек, в сосуды легких и затем вновь воз­вращается в левое предсердие. Возникает перегрузка правого желу­дочка, что ведет к его гипертрофии, последующей дилатации и переполнению сосудистой системы легких избыточным количеством крови, а это вызывает легочную гипертензию. Последняя на ранних стадиях имеет функциональный характер и обусловлена рефлек­торным спазмом артериол. Со временем спазм сосудов сменяется их облитерацией. Легочная гипертензия становится необратимой и прогрессирует При первичном дефекте межпредсердной перегород­ки нарушения гемодинамики выражены в большей степени. Этому способствует "митральная регургитация", при которой кровь в пе­риод каждой систолы из левого желудочка поступает обратно в левое предсердие Поэтому при первичном дефекте перегородки имеется больший объем артериального шунтирования, быстро раз­вивается перегрузка левого желудочка, приводящая к его расширению.

Лечение: только хирургическое. Операцию проводят в усло­виях гипотермии и экстракорпорального кровообращения. Доступ к дефекту осуществляют путем широкого вскрытия правого пред­сердия. При незначительных размерах дефекта его ушивают. Если размеры дефекта превышают 1--2 см, закрытие дефекта произво­дится с помощью синтетической заплаты. При впадении легочных вен в правое предсердие один из краев заплаты подшивают не к латеральному краю дефекта, а к стенке правогопредсердия таким образом, чтобы кровь из легочных вен после реконструкциипо­ступала в левое предсердие. Первичный дефект всегда устраняют с помощьюзаплаты. Перед закрытием дефекта обязательно произ­водят пластику расщепленнойстворки митрального клапана путем тщательного ушивания. Таким путем ликвидируютмитральную не­достаточность.

Дефект межжелудочковой перегородки - один из наиболее час­тых врожденных пороков сердца. В изолированном виде встреча­ется приблизительно у 30% от всех больных с врожденными поро­ками сердца.

Дефекты могут располагаться в различных местах межжелудочковой перегородки.

Наиболее часто они локализуются в краниальной или так называемой мембранозной части и располо­жены под септальной створкой трехстворчатого клапана. Дефекты в мышечной части перегородки встречаются редко. Размеры дефек­та от нескольких

миллиметров до 1--2 см, однако иногда достигают жачительной величины и межжелудочковая перегородка почти пол­ностью отсутствует. Примерно у 50% больных имеются сочетанные пороки сердца (чаще с коарктацией аорты).

Нарушения гемодинамики связаны со сбросом артериальной крови из левого желудочка в правый и затем в малый круг крово­обращения. Направление артериовенозного шунта обусловлено бо­лее высоким давлением в левом желудочке, чем в правом, значи­тельным превышен ием системного сосудистого сопротивления над сопротивлением в малом круге кровообращения. Величина сброса определяется размерами дефекта. При дефектах диаметром до 0,5 см сброс крови составляет 2,5—3 л/мин, при дефектах в 1,5-- 2 см и более сброс достигает 15--20 л/мин. Наличие артериове­нозного шунта в первую очередь приводит к перегрузке левого желудочка и его гипертрофии. Вся сбрасываемая кровь, попадая в легкие, переполняет сосуды малого круга кровообращения. В ответ на это возникает легочная гипертензия, которая вначале бывает обусловлена рефлекторным спазмом легочных артериол.

Впоследствии в сосудах легких развиваются необратимые измене­ния вплоть до облитерации их просвета. Легочная гипертензия становится постоянной, давление в легочной артерии становится равным системному или превышает его. Развивается синдром Эйнзенменгера. Направление шунта меняется. Сброс крови через дефект идет справа налево В большой круг кровообращения начи нает поступать венозная кровь, что приводит к появлению цианоза Стойкая и высокая легочная гипертензия в этот период приводит к перегрузке правого желудочка и впоследствии к правожелудоч-ковой недостаточности.

Лечение только хирургическое. Операция должна быть вы полнена до появления синдрома Эйзенменгера, при котором оперативное закрытие дефекта эффекта, как правило, не дает и приводит к быстрой недостаточности правого желудочка и летальному исход} в ближайшие сроки после операции, так как правый желудочек не справляется с высоким давлением в сосудах легкого Оперативное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки производят в условиях гипотермии, искусственного кровообращения и кардиоплегии Доступ к дефекту осуществляют путем продольного вскрытия стенки правого желудочка или предсердия Небольшие дефекты устраняют наложением П-образных швов. При больших дефектах (диаметром более 1 см) порок ликвидируют путем закрытия отвер­стия заплатой из синтетического материала Тетрада Фалло. Составляет 14--15% от всех наблюдений врож­денных пороков сердца.

Тетрада Фалло характеризуется следую­щими признаками: 1) сужением легочной артерии, 2) дефектом межжелудочковой перегородки, 3) смещением аорты вправо и рас­положением ее устья над дефектом в межжелудочковой перего­родке; 4) гипертрофией стенки правого желудочка.

Могут быть следующие варианты сужения легочной артерии 1) инфундибулярный стеноз--фибромускулярное сужение выход ного отдела правого желудочка протяженностью от нескольких мил­лиметров до 2--3 см; 2) клапанный стеноз (срастание створок, неправильное формирование клапана), 3) комбинация клапанного и инфундибулярного стенозов; 4) гипоплазия основного ствола или атрезия устья легочной артерии. Дефект межжелудочковой перего­родки при тетраде Фалло больших размеров, по диаметру он равен устью аорты и расположен в мембранозной части перегородки под септальной створкой трехстворчатого клапана Декстрапозиция устья аорты может быть различной выраженности Нередки случаи, когда более 80% площади его сечения находится над межжелудоч­ковой перегородкой и просвет аорты сообщается с правым и левым желудочками. Тетрада Фалло часто сочетается с дефектом меж-предсердной перегородки (пентада Фалло), открытым артериаль­ным протоком, двойной дугой аорты и др.

Нарушения гемодинамики при тетраде Фалло в первую очередь определяются степенью сужения легочной артерии. В результате сопротивления на пути тока крови из правого желудочка в легоч­ную артерию правый желудочек выполняет большую работу, что приводит к его гипертрофии. Значительная часть венозной крови, минуя малый круг кровообращения, поступает в левый желудочек и аорту. Величина минутного объема малого круга кровообращения резко уменьшается, а большой круг кровообращения перегружается венозной кровью Снабжение организма кислородом снижается, развивается гипоксия органов и тканей.

Лечение: только хирургическое. Различают радикальные и паллиативные методы коррекции порока. Радикальное устранение порока осуществляется в условиях гипотермии, экстракорпорального кровообращения и кардиоплегии. Операция состоит в за­крытии межжелудочкового дефекта и устранении пульмонального стеноза. В зависимости от вида стеноза производят рассечение сросшихся створок клапана легочной артерии по их комиссурам, иссечение фиброзно-мышечного валика выводного отдела правого желудочка, вшивание заплаты из синтетического материала в про дольный разрез выводного тракта правого желудочка и ствола ле гочной артерии.

Дефект межжелудочковой перегородки устраняют с помощью заплаты путем подшивания ее к краям отверстия.

Паллиативные операции заключаются в наложении обходных межартериальных анастомозов. Наиболее распространенным типом операции является соединение правой или левой ветви легочной артерии с подключичной артерией путем наложения прямого анас­томоза по типу конец в конец или с помощью аутовенозного транс­плантата или синтетического протеза, вшиваемого между указан­ными сосудами. Применяют и другие виды межартериальных анастомозов. Цель паллиативных операций - дополнительная ок-сигенация крови, поступающей из правого желудочка в аорту. Паллиативные операции применяют у новорожденных и у детей младше 3 лет, у которых имеются тяжелые приступы одышки с цианозом. Цель операции -- дать детям возможность пережить опасный период с тем, чтобы впоследствии произвести радикаль­ную операцию

Дата добавления: 2015-05-10