Эпидемиология

КОД ПО МКБ-10

O69 Роды и родоразрешение, осложнившиеся патологическим состоянием пуповины.

О69.0 Роды, осложнившиеся выпадением пуповины.

О69.1 Роды, осложнившиеся обвитием пуповины вокруг шеи со сдавлением.

О69.2 Роды, осложнившиеся запутыванием пуповины (запутывание пуповиной двойни в одном амниотическом пузыре, узел пуповины).

О69.3 Роды, осложнившиеся короткой пуповиной.

О69.4 Роды, осложнившиеся предлежанием сосуда (vasa praevia).

О69.5 Роды, осложнившиеся повреждением сосудов пуповины (ушиб пуповины, гематома пуповины, тромбоз сосудов пуповины).

О69.8 Роды, осложнившиеся другими патологическими состояниями пуповины.

О69.9 Роды, осложнившиеся патологическим состоянием пуповины неуточнённым.

Р02 Поражения плода и новорождённого, обусловленные осложнениями со стороны плаценты, пуповины и плодных оболочек [выпадение пуповины; другие сдавления пуповины (узел и др.); другие и неуточнённые состояния пуповины (короткая и др.)].

· Частота тощей пуповины достигает 11%. При беременности в случае антенатального выявления тощей пуповины в 12 раз чаще отмечают ЗРП и маловодие, а примесь мекония в ОВ и низкую оценку по шкале Апгар (менее 7 баллов на 5 мин) — в 4–4,5 раз.

· Предлежание пуповины, согласно большинству авторов, выявляют в 0,6% родов, а выпадение пуповины — в 0,14–0,4%. ПС при выпадении пуповины достигает 4–16%. Частота предлежания и выпадения пуповины выше при преждевременных родах, многоводии, неправильном положении плода, длинной пуповине. Около 50% всех случаев выпадения пуповины бывает ятрогенной этиологии.

· Абсолютно короткую пуповину обнаруживают в 12,6% родов, а пуповину короче 30 см — в 0,78%. Короткая пуповина часто сочетается с пороками плаценты (гипоплазия), плода (ЗРП) и может оказывать неблагоприятное влияние на плод вследствие асфиксии при натяжении сосудов в короткой пуповине, их разрыва, развития ПОНРП и преждевременных родов. Иногда наблюдают отрыв чрезмерно короткой пуповины. Относительно короткую пуповину регистрируют гораздо чаще, чем абсолютно короткую, поэтому первая имеет гораздо большее практическое значение, поскольку по влиянию на течение родов и на плод оба вида укорочения одинаковы.

· Длинную пуповину отмечают в 7,7% родов, а пуповину длиной более 80 см — в 3,7%. Длинная пуповина чаще сочетается с обвитием, узлообразованием и выпадением пуповины, с многоводием. Данная патология чаще развивается у плодов мужского пола. До настоящего времени максимально длинная пуповина достигала 3 м.

· Частота однократного обвития пуповины вокруг шеи при родоразрешении составляет 22,9%, двукратного — 3%, троекратного — 0,5%, а четырёхкратного — 0,07%. Максимальное число обвитий пуповины вокруг шеи (9 раз) упомянуто в литературе 2 раза. Обвитие пуповины в 21–65% случаев бывает непосредственной причиной острой гипоксии плода, а в 2,4–6,9% — интранатальной и постнатальной смертности. При обвитии пуповины часто регистрируют патологические изменения ЧСС у плода при КТГ в конце родов, более высокую частоту оперативного родоразрешения (наложение акушерских щипцов), умеренное снижение pH в пупочной артерии.

· Истинные узлы пуповины обнаруживают в 0,5% родов, причём значительно чаще при длинной пуповине.

· Оболочечное прикрепление пуповины отмечают в 0,09–1,8% родов. Чаще данная патология развивается при многоплодной беременности. Частота сочетанных аномалий (атрезию пищевода, обструктивные уропатии, врождённый вывих бёдра, асимметричная форма головы, spina bifida, дефект межжелудочковой перегородки, расщепление нёба и трисомия 21) у плода составляет 5,3–8,5%. Масса тела новорождённых с оболочечным прикреплением пуповины, даже без учёта детей с сочетанными пороками развития, меньше массы тела детей контрольной группы (3098±765 г и 3416±712 г соответственно). Частота ЗРП составляла 7,5%, а частота преждевременных родов — 17,2%. При двойнях масса тела близнеца с оболочечным прикреплением пуповины меньше массы тела близнеца с её обычным прикреплением.

· Предлежание сосудов плаценты (vasa praevia) регистрируют с частотой 2 случая на 10 000 родов.

· Гипоизвитость пуповины отмечают в 5% родов.

G При гипоизвитости повышен риск перинатальной гибели плода, преждевременных родов, трисомии, оболочечного прикрепления пуповины, синдрома единственной пупочной артерии.

G При гиперизвитости увеличивается риск острой гипоксии, снижения pH, ЗРП, трисомии и синдрома единственной пупочной артерии.

· Частота тромбоза сосудов пуповины выше у детей, родившихся от больных СД (1 случай на 82 больные, а у здоровых 2 случая 3918 беременных), причём у этих детей выше и вероятность развития системного тромбоза сосудов. Тромбозам вены или артерии пуповины посвящен фундаментальный труд С.А. Хейфетца (1988), на который ссылаются все исследователи данной проблемы. Им описано 52 случая из собственных наблюдений. Как правило, происходит тромбоз вены. Это опасное нарушение, поскольку только она служит источником оксигенированной крови, поступающей из сосудов плаценты.

· Частота гематом пуповины составляет один случай на 5500–12 500 родившихся. Адекватного объяснения этой патологии нет. Некоторые специалисты полагают, что гематома образуется при травме (перекрут, образование петель, узлов, вытяжение и пролапс пуповины) в области локальной слабости стенки сосуда. Внедрение в практику фетоскопии и кордоцентеза, возможно, обусловливает ятрогенные формы гематом. Размеры гематом варьируют от 1 до 4 см в ширину, а длина их может превышать 42 см. По данным А.Л. Диппела (1940), при гематомах пуповины смертность плодов составляет 47%. Среди всех плодов, о которых было упомянуто, пренатальная смертность составила 52% (26 из 50). Причиной смерти бывает главным образом кровотечение у плода и сдавление сосудов.

· Первый случай пренатальной диагностики аневризмы вены (vein ectasia) описан Ф. Веске (1987). Диаметр расширения составил 9,2 см. Этот же автор указывает несколько публикаций на эту тему (клинико­патологических) о единичных исследованиях. В случае, описанном Веске, благодаря пренатальному выявлению была своевременно произведена операция КС. Существуют сообщения об антенатальном выявлении варикозного расширения вены пуповины и антенатальном выявлении аневризмы артерии пуповины.

· Киста или опухоль пуповины.

G Гемангиома пуповины (ангиомиксома, кавернозная гемангиома, гемангиофибромиксома, миксангиома, телеангиэктатическая миксосаркома) — опухоль, возникающая из эндотелиальных клеток сосудов пуповины. Исключая случаи, когда опухоль развивалась не из элементов пуповины (плацентарная гемангиома), в литературе имеются сообщения только о 18 случаях этой патологии.

G Тератома пуповины — очень редкая опухоль, впрочем, как и другие новообразования пуповины. В литературе имеются сообщения о 14 случаях тератомы пуповины.

· Частота синдрома единственной пупочной артерии при доношенной беременности составляет 1 случай на 200 родов. В 70% случаев отмечают так называемую изолированную единственную пупочную артерию. Сочетанные аномалии (с практически всеми описанными пороками развития, среди которых наиболее часто отмечают пороки сердечно-сосудистой систем, ЖКТ и ЦНС) при данной патологии обнаруживают в среднем в 29,33% случаев. При «изолированной» единственной пупочной артерии ЗРП регистрируют в 10–18% случаев, а при сочетании с другими пороками — в 26–40% наблюдений (в среднем 20%). Даже при «изолированной» единственной пупочной артерии роды происходят в среднем на 1,5 нед раньше срока. Частота хромосомных аномалий при единственной пупочной артерии достигает в среднем 14,2%. Хромосомные аномалии в подавляющем большинстве исследований обнаруживали при сочетании синдрома единственной пупочной артерии с другими ВПР. При изолированной единственной пупочной артерии анэуплоидию практически не обнаруживают.

· ПППВ считают очень редким пороком развития пуповины, однако согласно данным И. Волмана и соавт. (2002) синдром персистенции правой пупочной вены в группе низкого перинатального риска выявляют с частотой 0,2% (1 случай на 526 беременностей). В 24,5% случаев персистенцию правой пупочной вены отмечают сочетание с другими ВПР.

КЛАССИФИКАЦИЯ

· По размерам пуповины.

G По длине.

– Норма — 40–70 см.

– Длинная пуповина — более 70 см.

– Короткая пуповина — менее 40 см.

· По вариантам пространственного расположения сосудов.

G Взаиморасположение сосудов в поперечном сечении.

G Взаиморасположение сосудов на протяжении.

– Вектор закручивания.

– Левый (норма).

– Правый.

– Смешанный.

– Отсутствие закрута.

G Индекс закручивания.

– Гипоизвитость.

– Нормальный спин [0,21±0,07/см].

– Гиперизвитость.

– Перекрут.

· По расположению фрагментов пуповины относительно друг друга и плода.

G Обвитие пуповины вокруг шеи.

– Неполное.

– Полное (однократное и многократное).

- Вариант А (истинное закручивание).

- Вариант Б (неполное узлообразование).

G Обвитие пуповины вокруг туловища и конечностей.

G Предлежание и выпадение пуповины.

G Истинный узел пуповины.

· Патология вартонова студня.

G Мукоидная дегенерация (псевдокисты).

G Избыточное развитие (отёк).

G Недоразвитие.

· Отсутствие пуповины (ахордия, аномалия развития эмбрионального стебля).

· Персистенция эмбриональных остатков.

G Персистенция остатков у плода.

– Омфаломезентериальная киста.

– Аллантоисная киста (незаращение урахуса).

G Персистенция остатков у новорождённых, младенцев и взрослых.

– Остатки желточного протока.

- Дивертикул Меккеля.

- Терминальная связка.

- Киста желточного протока (энтерокиста).

- Кишечно-пупочный свищ.

– Остатки аллантоиса.

- Незаращение урахуса (пупочно­пузырный свищ).

- Киста урахуса.

- Синус урахуса.

· Сосудистые аномалии.

G Единственная пупочная артерия.

G Гипоплазия 1 пупочной артерии.

G Увеличение числа артерий более 2.

G Персистенция правой или обеих пупочных вен.

G Артериовенозный шунт.

G Аневризма вены или артерии.

· Неоплазии.

G Гемангиома.

G Тератома.

· Омфалоцеле.

· Варианты прикрепления к плаценте.

G Центральное или эксцентричное (норма).

G Краевое.

G Оболочечное.

G Предлежание сосудов пуповины (vasa praevia).

G Расщеплённое прикрепление.

· Ложные узлы.

G Артериальные узлы (nodi arteriosi).

G Венозные узлы (nodi varicosi).

G Узлы, содержащие Вартонов гель (nodi gelatinosi).

· Изменения, обусловленные воспалением или травмой.

G Тромбоз сосудов.

G Гематома.

G Фунисит.

Дата добавления: 2015-05-10