Протеиногенные (тирозиногенные) пигменты

Порфирии

• Порфирии — состояния, при которых происходит накопле­ние предшественников порфирина (уропорфириноген I, порфо-билин и порфобилиноген) в крови (порфиринемия), моче (порфи-ринурия) и тканях. При этом резко повышается чувствитель­ность тканей к ультрафиолетовым лучам и развивается светобо­язнь. На коже появляются эритема, дерматит, рубцы, изъязвле­ния, в последующем — депигментированные участки.

Различают врожденную и приобретенную порфирии.

Врожденная порфирия. Это генетически обусловленная вро­жденная недостаточность уропорфириноген Ш-косинтетазы в эритробластах (эритропоэтическая форма болезни) или печени (печеночная форма порфирии). Порфирины выделяются с мо­чой, которая на воздухе приобретает цвет портвейна, откладыва­ются в селезенке, окрашивают кости и зубы в коричневый цвет. Обычно развивается гемолитическая анемия, поражаются нерв­ная система и желудочно-кишечный тракт. При печеночной фор­ме порфирии печень увеличивается, становится сероватого или голубовато-коричневого цвета. В гепатоцитах картина жировой дистрофии, выявляются зерна гемосидерина; отмечается харак-

терное для порфиринов свечение при исследовании в люминес­центном микроскопе.

Приобретенная порфирия. Развивается при интоксикациях (свинец, барбитураты), авитаминозах (пеллагра), некоторых бо­лезнях печени и ряде состояний, когда накапливаются ионы ам­мония — антагонисты уропорфириноген Ш-косинтетазы.

К протеиногенным (тирозиногенным) пигментам относят ме­ланин, пигмент гранул энтерохромаффинных клеток, адрено-хром и пигмент охроноза.

Меланин — пигмент буровато-черного цвета, окрашивающий кожу, волосы, глаза. Синтез его происходит в клетках, называе­мых меланоцитам,в специализированных органеллах — премеланосомах и меланосомах. Меланоциты — это клетки ней-роэктодермального происхождения, которые находятся в базаль-ном слое эпидермиса, дерме, сетчатке и радужной оболочке глаз, в мягких мозговых оболочках. Меланоциты образуются из м е -ланобластов, которые мигрируют из нервного гребешка в процессе развития зародыша.

Меланин образуется из тирозина в присутствии тирозиназы и кислорода. Синтез начинается в премеланосомах, где образуется диоксифенилаланин (ДОФА), а завершается в меланосомах. Це­ликом заполненные меланином и энзиматически инертные мела-носомы, видимые в световом микроскопе, называют мелани-новыми (пигментными) гранулами. Существуют еще меланофаги — клетки, не синтезирующие, а фагоцитирую­щие меланин.

Меланогенез регулируется нервной системой и эндокринны­ми железами. Его стимулируют медиаторы симпатической части вегетативной нервной системы, меланоцитстимулирующий гор­мон гипофиза, АКТГ, половые гормоны, а тормозят мелатонин и медиаторы парасимпатической части вегетативной нервной сис­темы. Синтез меланина значительно усиливается под влиянием ультрафиолетового облучения.

Основным гистохимическим методом для идентификации ме­ланина является аргентаффинная реакция, основанная на способ­ности меланина восстанавливать аммиачный раствор азотнокис­лого серебра до металлического серебра (метод Массона — Фон­таны).

Адренохром — пигмент темно-коричневого цвета, располага­ется в виде мелких зерен в клетках мозгового вещества надпо­чечников. Он является продуктом окисления адреналина и нака­пливается в большом количестве в клетках феохромоцитомы

Дата добавления: 2015-05-26