Студопедия

КАТЕГОРИИ:


Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748)

А. Наследственный отек Квинке




VIII. Другие заболевания со сходной клинической картиной

1. Сыпь при этом заболевании наблюдается очень редко и напоминает кольцевидную эритему. Она локализуется на конечностях, туловище, шее, сохраняется в течение 2—4 сут. Наследственный отек Квинке протекает с периодическими обострениями, проявляющимися болезненным отеком кожи, слизистых верхних дыхательных путей и ЖКТ. У 26% больных отек гортани приводит к смерти. Обострение может быть спровоцировано небольшой травмой, эмоциональным перенапряжением, инфекцией, резким изменением температуры. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Оно обусловлено недостаточностью ингибитора C1-эстеразы. Активация комплемента при этом приводит к избыточному накоплению C-кинина и других медиаторов, которые и вызывают отек.

2. Наследственный отек Квинке следует заподозрить, если в анамнезе имеются указания на частые отеки, особенно после травм. В 80% случаев заболевание носит семейный характер. Во время приступа C4 в сыворотке не определяется. В межприступный период его уровень снижен. Уровень C2 во время приступа снижен. В межприступный период он обычно нормальный. Возможно снижение гемолитической активности комплемента, однако этот показатель недостаточно информативен. Наиболее точный метод диагностики — определение уровня ингибитора C1-эстеразы, который почти у всех больных значительно снижен. У 15% больных уровень ингибитора C1-эстеразы нормальный, а снижена его активность. Для оценки активности ингибитора C1-эстеразы используют функциональные пробы. У больных с приобретенным дефицитом ингибитора C1-эстеразы его содержание в сыворотке снижено. При наследственном отеке Квинке уровень ингибитора C1-эстеразы нормальный.

3. В легких случаях при обострениях назначают НПВС и в/в введение жидкости. Адреналин применяют только в тяжелых случаях. H1-блокаторы и кортикостероиды не назначают. При сильной боли показаны наркотические анальгетики в низких дозах. Для восстановления проходимости дыхательных путей проводят интубацию трахеи, при необходимости — трахеостомию. Концентрированные препараты ингибитора C1-эстеразы в США не выпускаются, при необходимости в качестве его источника используют свежезамороженную плазму. Следует отметить, что иногда после инфузии плазмы состояние больных ухудшается; это объясняется увеличением концентрации компонентов комплемента в сыворотке. В Европе в качестве экспериментального средства для лечения наследственного отека Квинке применяют транексамовую кислоту — мощный ингибитор протеаз, в том числе C1-эстеразы. При обострении этот препарат назначают в дозе 1 г внутрь каждые 2 ч (не более 4 г/сут), для профилактики — 1 г внутрь 3 раза в сутки. В США транексамовая кислота пока не разрешена FDA к применению при наследственном отеке Квинке. Другой ингибитор протеаз, апротинин, в США не выпускается.

4. Для профилактики обострений наследственного отека Квинке перед хирургическим вмешательством назначают 2 дозы свежезамороженной плазмы накануне операции. При тяжелых, частых обострениях показано профилактическое назначение даназола, 200 мг внутрь 1—3 раза в сутки длительно. В отсутствие обострений дозу препарата снижают до 50 мг через день. С этой же целью применяют и станозолол. Его назначают сначала в дозе 1—4 мг/сут внутрь, затем снижают ее до минимальной эффективной. Во время лечения за больным тщательно наблюдают. Андрогены противопоказаны детям, подросткам и беременным. Станозолол лучше назначать мужчинам, поскольку он оказывает вирилизирующее действие, а даназол — женщинам. Даназол показан также для профилактики отека Квинке, обусловленного избыточным потреблением ингибитора C1-эстеразы (см. гл. 10, п. VIII.Б) при гемобластозах. При наличии в сыворотке аутоантител к ингибитору C1-эстеразы более эффективны кортикостероиды.

Б. Отек Квинке, обусловленный приобретенной недостаточностью ингибитора C1-эстеразы, может быть обусловлен аутоантителами к нему. Кроме того, возможно избыточное потребление ингибитора C1-эстеразы при гемобластозах, когда образуется большое количество иммунных комплексов (состоящих из иммуноглобулинов и антиидиотипических антител), которые активируют комплемент.

В. Мастоцитоз часто сопровождается крапивницей. Он может проявляться поражением как только кожи, так и многих органов: опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, печени, селезенки, костного мозга. Иногда это заболевание наблюдается при лейкозах, лимфомах и миелодиспластических синдромах. Для тучноклеточного лейкоза характерно увеличение лимфоузлов. Инфекции, применение аспирина, употребление спиртных напитков и других активаторов тучных клеток при мастоцитозе вызывают тяжелые анафилактоидные реакции.

Г. Периодический отек Квинке с эозинофилией. Это редкое заболевание характеризуется периодическим возникновением отека Квинке, крапивницы, лихорадки, увеличением веса тела. При исследовании крови выявляются лейкоцитоз и эозинофилия. Уровень компонентов комплемента нормальный. Эффективны кортикостероиды.

IX. Прогноз. Течение крапивницы, особенно ее редких форм, в настоящее время описано недостаточно полно. У многих больных крапивница характеризуется хроническим или непрерывно рецидивирующим течением.

А. Острая крапивница. Примерно у 50% больных в течение года после начала заболевания обострения отсутствуют.

Б. Хроническая крапивница. Более чем у 20% больных заболевание длится 10—20 лет.

В. Замедленная крапивница от давления характеризуется хроническим течением. Заболевание длится в среднем 10 лет.

 

 

***********************************

 


Глава 11. Анафилактические реакции

Г. Лолор-младший, Г. Розенблатт

Анафилактическая реакция — это клиническое проявление системной аллергической реакции немедленного типа. Реакцию можно условно разделить на 3 этапа: 1) связывание антигена по крайней мере с двумя молекулами IgE на мембране тучной клетки или базофила и активация этих клеток; 2) выброс активированными тучными клетками и базофилами медиаторов; 3) действие медиаторов на сосудистую стенку, систему свертывания крови, активация эозинофилов, нейтрофилов, тромбоцитов (см. гл. 2, п. I). Анафилактоидные реакции клинически сходны с анафилактическими, но обусловлены не взаимодействием антигена с антителом, а разными веществами, например анафилатоксинами C3a, C5a. Эти вещества непосредственно активируют базофилы и тучные клетки и вызывают их дегрануляцию или действуют на органы-мишени. Классификация анафилактических и анафилактоидных реакций представлена в табл. 11.1.

I. Этиология. Наиболее распространенные аллергены, вызывающие анафилактические и анафилактоидные реакции, перечислены в табл. 11.2. Атопические заболевания повышают риск анафилактических реакций. У некоторых больных анафилактические реакции развиваются только в том случае, когда не позднее чем через 3 ч после контакта с антигеном происходит физическая нагрузка. Самые частые причины анафилактических реакций — лекарственные средства и яды насекомых. У больных атопическими заболеваниями и здоровых они вызывают анафилактические реакции одинаково часто. Наследственная предрасположенность к этим реакциям отсутствует.

II. Патогенез. Медиаторы, высвобождающиеся при активации тучных клеток и базофилов, вызывают разнообразные изменения в сердечно-сосудистой системе, органах дыхания, ЖКТ и коже.

А. Гистамин вызывает следующее.

1. Сокращение гладких мышц бронхов.

2. Отек слизистой дыхательных путей.

3. Увеличение выработки слизи в дыхательных путях, способствующее их обструкции.

4. Сокращение гладких мышц ЖКТ (тенезмы, рвота, понос).

5. Снижение тонуса сосудов и увеличение их проницаемости.

6. Эритема, крапивница, отек Квинке, обусловленные повышением сосудистой проницаемости.

7. Снижение ОЦК из-за уменьшения венозного возврата.

Б. Лейкотриены вызывают спазм гладких мышц бронхов и усиливают действие гистамина на органы-мишени.

В. Калликреин, выделяемый базофилами, участвует в образовании кининов, которые повышают проницаемость сосудов и снижают АД.

Г. Фактор активации тромбоцитов стимулирует выброс тромбоцитами гистамина и серотонина. Они, в свою очередь, вызывают спазм гладких мышц и повышают проницаемость сосудов.

Д. Анафилактический фактор хемотаксиса эозинофилов стимулирует приток эозинофилов и выработку ими биологически активных веществ, блокирующих действие медиаторов тучных клеток.

Е. Простагландины повышают тонус гладких мышц и проницаемость сосудов.

III. Клиническая картина. Основные проявления анафилактических реакций перечислены в табл. 11.3.

А. Местные проявления. Самое частое из них — крапивница.

Б. Системные проявления — это поражение органов дыхания, сердечно-сосудистой системы, ЖКТ и кожи. Обычно они развиваются в течение 30 мин после контакта с аллергеном. Выделяют три степени тяжести анафилактических реакций.

1. Легкие анафилактические реакции проявляются покалыванием и ощущением тепла в конечностях, часто в сочетании с отеком век, слизистой рта, горла, носа. Наблюдается зуд, слезотечение и чихание. Симптомы появляются в течение 2 ч после контакта с аллергеном. Их длительность обычно не превышает 1—2 сут.

2. Анафилактические реакции средней тяжести. Характерны бронхоспазм, отек слизистой гортани и бронхов, проявляющиеся одышкой, кашлем и свистящим дыханием. Возможны отек Квинке, генерализованная крапивница, тошнота и рвота. Часто наблюдаются эритема, генерализованный зуд, ощущение жара, беспокойство. Начало и продолжительность симптомов такие же, как при легких анафилактических реакциях.

3. Тяжелые анафилактические реакции начинаются, как правило, внезапно, с проявлений, характерных для легких реакций. В течение нескольких минут развиваются выраженный бронхоспазм и отек гортани, которые проявляются охриплостью, свистящим дыханием, выраженной одышкой, цианозом, иногда — остановкой дыхания. Отек слизистой и спазм гладких мышц ЖКТ приводят к дисфагии, схваткообразной боли в животе, поносу и рвоте. Возможны непроизвольное мочеиспускание и эпилептические припадки. Расширение сосудов и повышение их проницаемости приводят к снижению АД, нарушениям сердечного ритма, шоку и коме. Артериальная гипотония и дыхательная недостаточность нередко развиваются очень быстро. Они могут быть первыми проявлениями анафилактической реакции. Чем быстрее развиваются анафилактические реакции, тем они тяжелее. Смертельный исход при анафилактических реакциях чаще наблюдается у больных старше 20 лет. Самая частая непосредственная причина смерти у детей — отек гортани, у взрослых — отек гортани и нарушения сердечного ритма. Постепенно все проявления анафилактической реакции уменьшаются, однако через 2—24 ч после ее начала они могут усилиться вновь.

В. Лабораторные исследования. Диагноз анафилактической реакции ставят на основании клинической картины. В сложных случаях и для выбора схемы лечения проводят следующие лабораторные исследования.

1. Общий анализ крови. Иногда отмечается повышение гематокрита.

2. Биохимическое исследование крови. Отмечается повышение активности АсАТ, КФК и ЛДГ в сыворотке. Эти изменения обусловлены нарушением кровоснабжения тканей. Повышение активности триптазы в сыворотке (нейтральной протеазы, содержащейся только в тучных клетках), помимо анафилактических реакций, наблюдается при мастоцитозе. Чем выше активность триптазы, тем выше уровень гистамина в сыворотке.

3. Рентгенография грудной клетки. При бронхоспазме наблюдается повышение прозрачности легочных полей, иногда — ателектазы. Возможен отек легких.

4. ЭКГ. В отсутствие инфаркта миокарда изменения на ЭКГ обычно преходящие: депрессия сегмента ST, блокада ножек пучка Гиса, аритмии.




Поделиться с друзьями:


Дата добавления: 2015-06-04; Просмотров: 776; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы!


Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет



studopedia.su - Студопедия (2013 - 2024) год. Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав! Последнее добавление




Генерация страницы за: 0.007 сек.