Диагностика. а. Общий анализ крови. Характерны нормохромная, нормоцитарная анемия, полихромазия, ядросодержащие предшественники эритроцитов

а. Общий анализ крови. Характерны нормохромная, нормоцитарная анемия, полихромазия, ядросодержащие предшественники эритроцитов, увеличение числа ретикулоцитов, сфероциты, иногда — фрагментированные эритроциты.

б. При исследовании мочи определяются уробилиноген и гемоглобин.

в. Диагноз ставят по результатам прямой пробы Кумбса. У 2—4% больных с клиническими проявлениями аутоиммунной гемолитической анемии прямая проба Кумбса отрицательна. Непрямая проба Кумбса положительна у 60% больных с аутоиммунной гемолитической анемией. Связи между выраженностью гемагглютинации при проведении пробы Кумбса и тяжестью гемолиза нет. Эритроциты могут быть покрыты только иммуноглобулинами (в 20—40% случаев), иммуноглобулинами и компонентами комплемента (в 30—50% случаев) и только компонентами комплемента (в 30—50% случаев). Определение типа молекул, фиксированных на поверхности эритроцитов, иногда позволяет уточнить диагноз. Так, диагноз СКВ маловероятен, если эритроциты покрыты только IgG.

г. Важно определить класс антител, фиксированных на поверхности эритроцитов. Если выявляются только IgG, они скорее всего направлены против антигенов системы Rh. Если выявляются антитела разных классов, то больной, вероятно, сенсибилизирован против нескольких эритроцитарных антигенов, что делает очень сложным подбор донора.

3. Лечение (см. табл. 16.2). При вторичной аутоиммунной гемолитической анемии в первую очередь лечат основное заболевание. У детей эта форма заболевания обычно вызвана вирусной инфекцией и быстро проходит. В остальных случаях анемия протекает волнообразно. Во время обострений возможно значительное снижение уровня гемоглобина и нередко требуется неотложная помощь.

а. Препарат выбора — преднизон, 1—2 мг/кг/сут внутрь в несколько приемов. У 70% больных ремиссия наступает после применения препарата в течение 3 нед. В тяжелых случаях преднизон назначают в дозе 4—6 мг/кг/сут внутрь в течение 3—5 сут. После улучшения состояния дозу препарата медленно, в течение 6—8 нед, снижают до поддерживающей. Поддерживающая доза преднизона составляет в среднем 10—20 мг внутрь через день.

б. Если кортикостероиды неэффективны или для поддержания ремиссии требуются высокие дозы преднизона (более 20—40 мг/сут внутрь), показана спленэктомия. Эффективность спленэктомии не зависит от того, к каким эритроцитарным антигенам направлены аутоантитела. Положительные результаты спленэктомии наблюдаются у 70% больных, у которых были неэффективны кортикостероиды. После операции дозу преднизона удается снизить до 5—10 мг/сут внутрь или вообще отменить его.

в. Если спленэктомия не приводит к улучшению, назначают иммунодепрессанты: циклофосфамид, 2—3 мг/кг/сут внутрь, или азатиоприн, 2,0—2,5 мг/кг/сут внутрь. Эти препараты можно сочетать с кортикостероидами. При лечении циклофосфамидом регулярно определяют число лейкоцитов в крови.

г. Переливание эритроцитарной массы проводят только при остром гемолизе, сопровождающемся тяжелой анемией. Поскольку перелитые эритроциты быстро разрушаются, одновременно с переливанием эритроцитарной массы назначают кортикостероиды. Подобрать эритроцитарную массу больному с аутоиммунным гемолизом бывает сложно, особенно если ему уже неоднократно переливалась кровь, поскольку при аутоиммунной гемолитической анемии наряду с аутоантителами вырабатываются и аллоантитела. В присутствии аутоантител определить антигены, против которых направлены аллоантитела, часто бывает невозможно.

д. Фолиевая кислота. При хроническом гемолизе нередко наблюдается дефицит фолиевой кислоты, играющей важную роль в эритропоэзе. Фолиевую кислоту назначают в дозе 1 мг/сут внутрь. Если гемолиз прекратился, эта доза достаточна для восполнения дефицита фолиевой кислоты в организме.

е. Даназол вызывает улучшение у 70% больных, у которых были неэффективны кортикостероиды. Механизм действия неизвестен. Средняя доза — 200 мг внутрь 3 раза в сутки. Улучшение наступает через 2—24 мес после начала лечения.

ж. Для аутоиммунной гемолитической анемии, вызванной внесосудистым гемолизом, характерны периодические обострения. Во время них проводят следующее лечение.

1) Повышают дозу или вновь назначают кортикостероиды. Это обычно прекращает гемолиз.

2) Переливание эритроцитарной массы проводят лишь при тяжелой анемии.

3) Назначают нормальный иммуноглобулин для в/в введения, 400—500 мг/кг/сут в течение 4—5 сут. Эффективность высоких доз нормального иммуноглобулина при гемолитической анемии, возможно, основана на его способности предотвращать фагоцитоз эритроцитов. Кроме того, в состав препарата могут входить антиидиотипические антитела, блокирующие антитела к эритроцитарным антигенам.

4) Проводят плазмаферез. Его эффективность при аутоиммунной гемолитической анемии объясняют удалением аутоантител из плазмы. Однако не исключено, что плазмаферез обладает иммуномодулирующим действием. Процедуры проводят через день. Удаленную плазму (60—80 мл/кг) замещают 5% раствором альбумина. При такой схеме лечения внесосудистый IgG постепенно переходит в плазму и удаляется. Вместо плазмафереза иногда применяют иммуносорбцию плазмы с использованием белка A (компонент клеточной стенки стафилококков), который избирательно удаляет IgG. Среди осложнений иммуносорбции следует отметить анафилактические и анафилактоидные реакции. Последние обычно возникают у больных, принимающих ингибиторы АХЭ.

Дата добавления: 2015-06-04