Студопедия

КАТЕГОРИИ:


Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748)

Патологические формы лейкоцитов




ЛЕЙКОЗ

Лейкемоидная реакция

 

 

миеломного типалимфатического типа

(нейтрофильного, (при сепсисе, инфекционном

эозинофильного, лимфоцитозе, мононуклеозе)

моноцитарного)

 

Лейкоз – заболевание опухолевой природы, возникающее из кроветворных клеток с первичным поражением костного мозга.

В основе лейкоза лежит неконтролируемая, безграничная пролиферация клеток с нарушением способности их к дифференцировки и созреванию.

 

Этиология:

 

§ Онкогенные вирусы - вирусное происхождение лейкоза доказано у человека в отношении злокачественной лимфомы Беркитта (ДНК-содержащий вирус Эпштейн-Барр) и Т-клеточного лейкоза (ретровирус).

 

§ Ионизующая радиация – является причиной радиационного лейкоза у животных. У людей повышается частота возникновения лейкозов после лечения рентгеновским облучением, радиоактивными изотопами, у рентгенологов, радиологов.

§ Химические канцерогены – вызывают развитие лейкозов у людей при профессиональном контакте (бензол), лечении лекарственными препаратами, обладающими мутагенным действием (цитостатические иммунодепрессанты, бутадион, левомецитин).

§ Генетические особенности кроветворения – об этом свидетельствует высокая заболеваемость лейкозом в некоторых этнических группах населения, семейный лейкоз. К лейкозам приводят нарушения расхождения соматических и половых хромосом, их мутация. У больных с хромосомными аномалиями увеличивается частота лейкозов (болезнь Дауна, синдром Клайдфельтера, Шерешевского-Тернера).

Общие свойства лейкозов и опухолей:

- нарушение способности клеток к дифференцировки;

- морфологическая и метаболическая анаплазия клеток;

- общие этиологические факторы.

 

Патогенез лейкозов.

Воздействие канцерогенного фактора.

 

Мутация клетки предшественницы гемопоэза II,III класса

(деполяризация молекулы ДНК, рекомбинация генов, «самосборка» новой ДНК с новыми свойствами, нарушение генетического кода).

 

Трансформация нормальной кроветворной клетки в опухолевую (лейкозную).

 

Образование клона опухолевых клеток с беспредельным ростом и

пониженной способностью к дифференцировке.

 

Нарушение нормального гемопоэза того ростка,

в котором возникла опухолевая трансформация.

 
 

 


Депрессия нормального грануло-, моноцито- и лимфоцитопоэза с нарушением иммунных реакций, снижением реакций клеточного и гуморального иммунитета.

 

Угнетение нормального эритро- и тромбоцитопоэза

с развитием анемии и тромбоцитопении.

 
 


Развитие поликлоновости,

опухоль становиться злокачественной.


Метастазирование лейкозных клеток,

включая кроветворные органы, кровь, различные органы.

 

Лейкоз проходит 2 стадии своего развития:

- Моноклоновую (относительно доброкачественную).

- Поликлоновую (злокачественную, терминальную).

 

Переход одной стадии в другую является показателем опухолевой прогрессии – лейкозные клетки становятся морфологически и цитохимически недифференцируемыми, в кроветворных органах и крови увеличивается количество бластных клеток с дегенеративными изменениями ядра и цитоплазмы.

Классификация лейкозов.

По течению процесса различают следующие формы лейкозов:

- острый - субстратом опухоли являются бластные клетки II,III,IV классов гемопоэза, утратившие способность к созреванию.

- хронический - субстратом опухоли являются созревающие и зрелые клетки гемопоэза.

 

Основные признаки острого лейкоза:

- лейкоцитоз;

- появление в крови большого количества бластных клеток;

- «лейкемический провал» - отсутствие в крови переходных форм между бластными клетками и зрелыми сегментоядерными гранулоцитами, что свидетельствует об утрате способности опухолевых клеток к дифференцировке;

- анемия, вследствие угнетения нормального эритропоэза;

- тромбоцитопения, вследствие угнетения нормального тромбоцитопоэза.

 

По количеству лейкоцитов в периферической крови различают следующие формы лейкозов:

- Лейкопеническая форма, протекающая со сниженным по сравнению с нормой количеством лейкоцитов (менее 4000 клеток 1 мм3);

- Алейкемическая форма, при которой количество лейкоцитов находится в пределах нормы (4000-9000 клеток 1 мм3);

- Сублейкемическая форма – количество лейкоцитов от до 50 000 в 1 мм3;

- Лейкемическая форма, при которой количество лейкоцитов превышает 50 000 в 1 мм3.

 

В зависимости от цитохимических свойств клеток различают следующие формы лейкозов:

- миелобластные,

- лимфобластные,

- промиелоцитарный,

- монобластный,

- эритромиелоз,

- мегакариобластный,

- недифференцированный.

 

Гематологическая картина при различных формах лейкозов:

¨ Острый недифференцированноклеточный лейкоз:

- самый распространенный лейкоз (до 50% всех случаев лейкозов),

- лейкоз детей и молодых людей,

- в лейкограмме большое количество клеток одного из первых четырех классов современной схемы кроветворения;

- лейкемическая форма, при которой количество лейкоцитов превышает 50 000 в 1 мм3;

- «лейкемический провал»,

- быстрое прогрессирование лейкоза,

- хорошо поддается терапии цитостатиками и кортикоидами.

 

¨ Острый лимфобластный лейкоз:

- субстратом опухоли является лимфобласт,

- лейкемическая форма, при которой количество лейкоцитов превышает 50 000 в 1 мм3;

- «лейкемический провал».

¨ Острый миелобластный лейкоз:

- субстратом опухоли является миелобласт,

- «лейкемический провал»,

- не резко выраженная анемия.

¨ Острый моноцитарный лейкоз:

- субстратом опухоли является монобласт,

- «лейкемический провал»,

- анемия,

- поражает людей старшего возраста.

 

¨ Хронический миелолейкоз:

- в лейкограмме большое количество нейтрофильных гранулоцитов- метамиелоцитов, палочкоядерных, сегментоядерных;

- лейкемическая форма (до 300 000 лейкоцитов в 1 мм3),

- сдвиг лейкоцитарной формулы влево до миелоцитов и единичных миелобластов;

- эозинофильно- базофильная ассоциация;

- миеломная метаплазия лимфоидной ткани;

- увеличение селезенки и печени вследствие лейкозной инфильтрации и появление очагов миелоидного кроветворения в этих органах;

- бластный криз в терминальной стадии, при котором в крови резко увеличивается содержание бластных клеток – миелобластов и недифференцируемых бластов, прогрессирующая цитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения), возникновение лейкемических инфильтратов в коже, миокарде и других органах;

- характерным является наличие в клетках миелоидного ряда так называемой филадельфийской хромосомы с укорочением одного плеча в 21 паре.

 

¨ Хронический лимфолейкоз:

- лейкоз людей зрелого и пожилого возраста, чаще болеют мужчины,

- в крови - лимфоцитоз до 80-98% с преобладанием зрелых лимфоцитов (чаще В-лимфоцитов), встречаются единичные пролимфоциты и лимфобласты, тени Боткина-Гумпрехта (разрушенные неполноценные лимфоциты);

- в начале заболевания сублейкемический (до 15 000 лейкоцитов в 1 мм3; затем лейкемический (до 250 000 лейкоцитов в 1 мм3);

- снижено количество гранулоцитов, эритроцитов, тромбоцитов вследствие тотального замещения лимфоцитами других гемопоэтических ростков (лимфоидная метаплазия миеломной ткани);

- разрастание лимфоидной ткани в лимфатических узлах, селезенке, печени;

- нарушение иммунологического гомеостаза, развитие аутоиммунных реакций;

- бластный криз развивается редко.

 

¨ Эритремия (полицитемия, болезнь Вакеза):

- эритроцитоз до 6-12х1012/л, повышение содержания гемоглобина до 200 г/л, гематокрита до 90%,

- лейкоцитоз, тромбоцитоз;

- уменьшение СОЭ;

- возрастание вязкости крови;

- относительно доброкачественное течение опухоли.

 

¨ Миеломная болезнь (плазмоцитома):

- увеличение в крови плазмоцитов и В-лимфоцитов;

- увеличение патологических иммуноглобулинов в крови.

Клинические синдромы при лейкозах:

 

Анемический синдром – встречается при большинстве лейкозов и обусловлен угнетением эритропоэза. Анемия приводит к развитию гемической гипоксии.

Геморрагический синдром – проявляется массивными кровотечениями и кровоизлияниями, возникновение которых связано со следующими причинами:

- появлением очагов экстрамедуллярного кроветворения в сосудистой стенке, что делает стенку сосуда хрупкой,

- понижением свертывания крови при лейкозах, связанным с нарушением синтеза плазменных прокоагулянтов,

- вследствие угнетения тромбоцитопоэза.

Тромбоэмболический синдром – при некоторых формах лейкозов (тромбоцитемия, полицитемия) повышается свертывание крови, что приводит к тромбозу и тромбоэмболиям.

 

Инфекционный синдром проявляется при всех формах лейкозов и связан с резким снижением иммунитета вследствие функциональной неполноценности лейкоцитов при лейкозах (снижается способность к фагоцитозу, нарушаются ферментативные свойства, угнетается синтез антител). При этом у больных лейкозом снижается резистентность к инфекциям, очень тяжело протекают инфекционные процессы, вызываемые часто сапрофитной флорой организма.

 

Интоксикационный синдром – развивается вследствие накопления в организме нуклеопротеидов, образующихся при распаде лейкемических лейкоцитов.

 

Кахексия – часто сопровождает лейкозы, связана выше перечисленными причинами, особенностями метаболизма при опухолях, предположительно, выделением особого белка кахектина, накоплением избытка продуктов свободно- радикального перекисного окисления.

 

Метастатический синдром – перемещение опухолевых клеток и появлением очагов экстрамедуллярного кроветворения в различных органах и тканях и нарушение функции метастазированных органов.

 

Патологические формы лейкоцитов подразделяют на регенеративные (обнаруживаемые в норме только в костном мозге) и дегенеративные (деструктивно измененные) формы (таблица 1 в приложении).

Дегенеративные изменения лейкоцитов могут быть следствием прямого или опосредованного повреждающего воздействия болезнетворных факторов на зрелые клетки крови, а также дизрегуляции кроветворной функции костного мозга в результате патологии гемопоэтического микроокружения и ранних клеток-предшественниц гемопоэза. Признаки дегенерации в лейкоцитах могут обнаруживаться при инфекциях, воспалении, в условиях экзогенной и эндогенной интоксикации, при ожогах, действии ионизирующего излучения, недостаточности витамина В12 и фолиевой кислоты, агранулоцитозе, лейкемоидных реакциях, лейкозах, миелодиспластическом синдроме, на фоне терапии цитостатическими препаратами, глюкокортикоидами и др.

Также дефекты морфологии лейкоцитов могут иметь наследственную природу. Примером является аутосомно-доминантная аномалия Пельгера-Хюэта, аутосомно-рецессивный синдром Чедиака-Хигаси.




Поделиться с друзьями:


Дата добавления: 2015-06-04; Просмотров: 7968; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы!


Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет



studopedia.su - Студопедия (2013 - 2024) год. Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав! Последнее добавление




Генерация страницы за: 0.01 сек.