Надпеченочные (гемолитические) желтухи

Желтуха (icterus) - симптомокомплекс, характеризующийся желтой окраской кожи, склер, более глубоко расположенных тканей и сопровождающийся повышенной концентрацией желчных компонентов в сыворотке крови и в некоторых биологических жидкостях.

Видимая желтуха появляется при гипербилирубинемии более 35 мкмоль/л. Принято различать билирубинофильные и билирубинофобные ткани. Кожа, слизистые оболочки и внутренняя стенка кровеносных сосудов окрашиваются наиболее сильно. Роговица глаза, хрящ, нервная ткань обычно окрашиваются слабо. Слюна, желудочный сок, слезная жидкость, как правило, не бывают желтыми.

По происхождению желтухи:

- надпеченочные (гемолитические);

- печеночные;

- подпеченочные (обтурационные).

Причина возникновения – усиленный гемолиз (разрушение) эритроцитов при гемолитических анемиях.

Патогенез:

Усиленный гемолиз (разрушение) эритроцитов

Избыточное образование из гемоглобина биливердина и непрямого билирубина.

Повышение содержания в крови непрямого билирубина.

Увеличивается образование прямого билирубина гепатоцитами.

Избыточное образование уробилиногена и стеркобилиногена в кишечнике.

Уробилиноген, всасавшийся в воротную вену,

весь не разрушается в печени и «проскакивает» в общий кровоток

(в крови и моче определяется уробилиноген – моча приобретает темный цвет).

Избыточное содержание стеркобилиногена в кишечнике приводит

к темному окрашиванию испражнений.

Окраска кожи и склер в лимонно-желтый цвет, зуд отсутствует, так как в крови нет желчных кислот.

При длительной гемолитической желтухе избыточное количество непрямого билирубина оказывает токсическое действие на печень, в результате чего гепатоциты ослабляют способность трансформировать непрямой билирубин в прямой. В результате этого уробилиноген исчезает из мочи, а количество стеркобилиногена в моче и испражнениях снижается, в результате чего моча и испражнения становятся светлее.

Неконъюгированная гипербилирубинемия возникает и вследствие нарушений конъюгации билирубина при снижении активности УДФ-глюкуронилтрансферазы. Почти у каждого новорожденного на 3-5-й день жизни отмечается незначительная, преходящая неконъюгированная гипербилирубинемия (до 50 мкмоль/л), связанная с еще незрелой в этот период глюкуронилтрансферазой. В течение нескольких дней жизни до 2 недель активность глюкуронилтрансферазы повышается и одновременно нормализуется уровень билирубина.

Дата добавления: 2015-06-04