Нарушения основных периодов роста человека

Сочетанные нарушения кислотно-основного состояния

Зачастую у больного имеется больше одного типа нарушений КОС (сочетанные нарушения), проявления которых зависят от тяжести отдельных простых нарушений и от их специфики. Наличие однонаправленных нарушений увеличивает вероятность изменения рН до опасной для жизни величины, тогда как разнонаправленные отклонения, оказывающие взаимно компенсирующее воздействие, зачастую делают возможным поддержание концентрации Н+ в границах физиологической нормы.

В качестве распространенного примера однонаправленных нарушений можно привести сочетание негазового алкалоза, вызываемого тяжелой рвотой у женщин в первом триместре беременности, и дыхательного алкалоза, наблюдающегося и при нормально протекающей беременности. Повышение концентрации бикарбоната и снижение рСО₂ приводят в совокупности к значительному увеличению рН.

У больных с хроническими обструктивными заболеваниями легких, получающих в период обострения болезни инъекции диуретиков для снижения объема внеклеточной жидкости, явления гипоксии и накопление СО₂ могут стать еще более выраженными за счет угнетения дыхательного центра, вызванного развитием метаболического алкалоза.

Больные тяжелым гастроэнтеритом, испытывающие как рвоту, вызывающую потерю НС1, так и понос, приводящий к развитию метаболического ацидоза, нередко имеют близкое к нормальному значение рН крови, что может существенно затруднять диагностику.

ГЛАВА 13 ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ТКАНЕВОГО РОСТА

Рост всего организма человека или отдельных его клеток, тканей, или органов является патологическим, если он перестает способствовать существованию организма в окружающей его среде и становится вредным для него. Физиологический рост человека заканчивается в основном к 21-му году, если он завершается раньше этого срока или продолжается дольше, то становится патологическим. Например, при недостатке соматотропного гормона (СТГ) передней доли гипофиза рост у людей заканчивается значительно раньше. Такие люди остаются малорослыми (карликами), физически недоразвитыми. Они страдают ослаблением функции половых желез и надпочечников, менее устойчивы к инфекциям и отравлениям. Избыточный рост, например, при опухоли передней доли гипофиза и избытке СТГ, также вреден для организма. Такие гиганты обычно физически слабы, малоустойчивы к вредоносным влияниям среды (инфекция, интоксикация).

Нарушения могут возникать в каждом из основных периодов роста человека: эмбриональном и постнатальном (препубертатном и пубертатном).

Нарушение эмбрионального роста. Эмбриональный, или внутриутробный, рост и развитие (рост до рождения, пренатальный рост) начинается с первого деления оплодотворенной яйцеклетки и продолжается до рождения (270 суток со времени зачатия или 280 дней с первого дня последней менструации). Кривая этого роста представляет линейную зависимость между длиной, массой эмбриона и временем его развития.

Эмбриональньгй рост управляется генетическими факторами - генофондом оплодотворенного яйца. Реализация действия гена на развитие эмбриона и процессы формообразования органов и тканей (механика развития) осуществляются через влияние клеток эмбриона друг на друга. Разные части зародыша имеют неодинаковую организующую активность. Например, организационный центр области верхней губы - бластопора обладает особенно активным организующим свойством.

Уродства - нарушения внутриутробного развития, вызывающие стойкие изменения строения тела человека. В ранних стадиях эмбриогенеза (морула, бластула) возможны отделения от зародыша части, связанной с ним, но развивающейся, как другой зародыш или его часть. Этот другой зародыш может получить полное развитие, и к рождению образуются два сращенных плода. В зависимости от места сращения различают торакопаги (thoracopagus - сращение через грудную клетку, или общая грудная клетка), пигопаги (pigopagus - сращение в области крестца) и многие другие виды (рис. 13-1). Иногда один из зародышей полностью не развивается, остается прикрепленным к черепу плода и выходит у него наружу через рот (epignatus). Уроды могут родиться живыми и продолжать существование многие годы после рождения. Известен случай, когда cиамские близнецы, имевшие сращение сбоку, жили до 65 лет (рис. 13-2).

Рис. 13-1. Дефекты развития плода - уроды (по El. Gendler, 1989)

Под влиянием различных механических, токсических (например, талидамид, кордиган и др.), инфекционных воздействий возникают существенные нарушения развития и роста эмбриона, формирование уродств и прекращение эмбрионального развития с преждевременным удалением его из матки (аборты, выкидыши). Особое значение в этом отношении имеет действие ионизирующей радиации. Оно настолько велико, что через 55 лет после атомного взрыва в Японии (Хиросима, Нагасаки) еще наблюдались его последствия: рождение уродов, бесплодие и другие осложнения. Различают много видов уродств: недоразвитие конечностей, туловища, головы и т.д.

Нарушение постнатального развития. Ненормально быстрый рост (гигантизм). Рост свыше 185 см (у женщин) - 195 см (у мужчин) считается патологическим (рис. 13-3). Его причиной чаще всего является увеличение продукции СТГ при опухолях передней доли гипофиза. Если опухоль возникает у взрослого человека, то она вызывает не общий гигантизм, а рост отдельных костей скелета (нижняя челюсть, эпифизы костей, кости кистей рук и стоп) (подробнее см. главу 20).

Задержка роста, «карликовый рост». Карликом считается человек ниже 121 см для женщин и 130 см для мужчин (рис. 13-4). Задержка роста возникает: а) вследствие недостатка белка в питании; б) при повреждении промежуточного мозга; в) вследствие снижения продукции СТГ передней долей гипофиза; г) при гипофункции щитовидной железы; д) при некоторых наследственных заболеваниях (болезнь Дауна).

Особый вид малорослости представляет хондродистрофия. У людей с этой болезнью, которая начинается внутриутробно, имеется повреждение зародышевого эпифизарного хряща при

Рис. 13-3. Знаменитая в свое время великанша Марианна Вэде в 16 лет имела рост 255 см (по B. Aschner, 1910)

Рис. 13-4. Обрученные американские карлики «Мисс Милли» (12 лет, рост 72 см) и «Генерал Майт» (16 лет, рост 82 см) с отцом последнего (по B. Aschner, 1910)

сохраняющемся без изменений периостальном развитии костей. В результате голова и туловище достигают нормальных размеров при маленьких коротких конечностях и слаборазвитой мускулатуре. Умственное развитие таких больных соответствует возрастной норме.

Дата добавления: 2015-06-04