Примеры иммунодефицитов

Этиология

Виды

• Первичные иммунодефициты: результат наследуемых и врождённых (генетических) дефектов иммунной системы.

• Вторичные иммунодефициты, или иммунодефицитные состояния: следствие эндо- и экзогенных воздействий на нормальную иммунную систему.

• Избирательные - вызваны селективным поражением отдельных популяций иммунокомпетентных клеток.

• Неспецифические - дефекты механизмов неспецифической резистентности организма.

• Комбинированные - сочетанное поражение клеточных и гуморальных механизмов иммунитета (например, B- и T-лимфоцитов).

В зависимости от преобладания дефекта иммуноцитов того или иного класса, иммунодефициты и иммунодефицитные состояния подразделяют на B-, T-, A-зависимые (относящиеся к антигенпредставляющим клеткам) и смешанные.

• Первичные иммунодефициты обусловлены генными и хромосомными дефектами.

• Вторичные иммунодефициты, или иммунодефицитные состояния имеют большое количество причин:

♦ ЛС с иммуносупрессивным действием (например, глюкокортикоиды, цитостатики).

♦ Недостаточность питания, полостного и мембранного пищеварения, а также кишечного всасывания.

♦ Наркотики и токсические вещества.

♦ Лучевые воздействия.

♦ Рост злокачественных опухолей.

♦ Вирусы (например, ВИЧ).

♦ Состояния, приводящие к потере белка (например, нефротический синдром).

♦ Гипоксия, гипотиреоз, уремия, отсутствие селезенки (аспления) и др.

Факторы риска:

♦ Отягощённый семейный анамнез.

♦ Старение.

Существует множество отдельных нозологических единиц иммунодефицитов. Ниже перечислены некоторые, наиболее клинически значимые, иммунодефициты.

Синдром ретикулярной дисгенезии. При врождённой алейкии врождён- ный агранулоцитоз и лейкопения приводят к развитию тяжёлого иммунодефицита, часто сочетающегося с гипоплазией вилочковой железы. Синдром ретикулярной дисгенезии характеризуется значительным уменьшением в костном мозге количества стволовых кроветворных клеток, блоком созревания из них миело-, лимфо- и моноцитов с развитием комбинированного дефицита А-, B- и T-клеток, а также нейтрофилов. Пациенты с этим синдромом, как правило, погибают вскоре после рождения от различных инфекций (нередко - от сепсиса) или злокачественных опухолей.

Синдром Шедьяка-Хигаси. При аномалии Шедьяка-ШтайнбринкаХигаси происходит блокада пролиферации миелостволовой клетки, что приводит к многочисленным последствиям: дефектам фагоцитоза, гипогаммаглобулинемии, нейтропении, тромбоцитопении. Характерны изменения всех органов и тканей, а также психомоторные дефекты и выраженная предрасположенность к инфекциям. Тяжёлый комбинированный иммунодефицит. В классическом варианте отсутствуют реакции как гуморального (дефицит АТ), так и клеточного иммунитета (значительно уменьшено число T-клеток и NK-клеток); выявляются алимфоплазия и лимфопения. Смерть наступает к концу первого года жизни от инфекций (если не проведена трансплантация костного мозга).

Другие иммунодефициты: синдром Вискотта-Олдрича, атаксия-телеангиэктазия, хронический кандидоз кожи и слизистых оболочек, хронические гранулематозные заболевания, альбинизм, СПИД, агаммаглобулинемии.

Дата добавления: 2015-06-04