Энзимопатические желтухи

Проявления

Третья стадия

Вторая стадия (желтушная)

Первая стадия (преджелтушная)

СТАДИИ ПАРЕНХИМАТОЗНОЙ ЖЕЛТУХИ

ЭТИОЛОГИЯ

♦ Инфекционные причины: вирусы, бактерии, плазмодии.

♦ Неинфекционные причины: органические и неорганические гепатотоксические вещества (например, четырёххлористый углерод, этанол, парацетамол и др.), гепатотропные АТ и цитотоксические лимфоциты, новообразования.

Характер и выраженность нарушений функций печени зависит от степени альтерации и массы повреждённых гепатоцитов. Характер расстройств желчеобразования и желчевыведения и степень их выраженности на разных этапах (стадиях) патологического процесса различны.

Причины: в гепатоцитах снижается активность ферментов, разрушающих уробилиноген; повреждение мембран гепатоцитов, снижение активности глюкуронилтрансферазы.

Проявления: уробилиногенемия и уробилиногенурия, увеличение содержания «печёночных» ферментов в крови.

Причины. Для желтушной стадии характерно дальнейшее усугубление альтерации гепатоцитов и их ферментов. Это приводит к нарушению работы «билирубинового конвейера». Расстройство этого механизма, в совокупности с повреждением мембран клеток, обусловливает нарушение однонаправленного транспорта билирубина. Проявления: выход прямого билирубина в кровь и развитие билирубинемии, фильтрация прямого билирубина почками и его экскреция с мочой, попадание компонентов жёлчи в кровь и развитие холемии.

Причины: прогрессирующее уменьшение активности глюкуронилтрансферазы гепатоцитов приводит к нарушению трансмембранного переноса конъюгированного билирубина в гепатоциты и торможению процесса глюкуронизации билирубина.

♦ Нарастание уровня непрямого билирубина в крови.

♦ Уменьшение содержания в крови прямого билирубина (как результат подавления реакции глюкуронизации).

♦ Снижение концентрации стеркобилиногена в крови, моче и экскрементах.

♦ Уменьшение содержания уробилиногена в крови и, как результат - в моче. Является результатом малого поступления прямого билирубина в желчевыводящие пути и кишечник.

♦ Усугубление повреждения структур и ферментов гепатоцитов с нарастанием холемии, сохранением ферментемии и гиперкалиемии, прогрессированием печёночной недостаточности, что чревато развитием комы.

Различают энзимопатические желтухи наследуемые (первичные) и приобретённые (вторичные)

• Первичные энзимопатии развиваются при генных дефектах ферментов и белков, обеспечивающих метаболизм пигментного обмена в гепатоцитах. Существует несколько нозологических форм, относящихся к этой группе желтух: синдром Жильбера (семейная негемолитическая желтуха), синдром Дабина-Джонсона, синдром Криглера-Найяра, синдром Ротора и другие.

• Приобретённые (вторичные) нарушения свойств ферментов, участвующих в метаболизме жёлчных пигментов и синтезе компонентов мембран гепатоцитов развиваются вследствие интоксикации организма (например, этанолом, четырёххлористым углеродом, парацетамолом, хлорамфениколом), инфекционных поражений печени (например, вирусами); повреждений гепатоцитов АТ, цитотоксическими лимфоцитами и макрофагами.

Внепечёночные желтухи ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА

Дата добавления: 2015-06-04