Понятие о диффузных болезнях СТ. Ревматизм

Вторичные кардиомиопатии

Первичные (идиопатические) кардиомиопатии

Кардиомиопатии, классиф-я, причины.

Кардиомиопатии - группа забол-ий, хар-щаяся первичными дистрофическими изм-ми мио­карда

Класс-я:

А.первичные кардиомиопатии: 1.констриктивная (гипертрофическая) 2.дилятационная (конгистивная) 3.рестриктивная (эндомиокардиальный фиброз)

Б.вторичные кардиомиопатии встреч при: 1.интоксикациях (алкоголь, кремия) 2.инф-циях 3.б-нях обмена наследственного (тезауризмозы – гликогеноз, кардио­патич амилоидоз) и приобретенного хар-ра (подагра, тиреотоксикоз, авитаминоз) 4.б-нях ЖКТ (цирроз печени, наруш-ие всас-ия, панкреатит)

1.констриктивная (гипертрофическая) – насл хар-р. Морфогенет гипотезы: а)повыш сократимость из-за увел чувствит к катехоламинам→поврежд, фиброз и гипертрофия б)повыш сократимость миокарда в эмбринон периоде→гиперплазия кардиомиоцитов→прогрессир гипертрофия в)первичн патология коллагена с на­руш фиброзного скелета миокарда→дезорганизация миофибрилл. Формы: диф­фузная (диффузн утолщ миокарда ЛЖ и межжел перегородки с хаотичн распол кардиомиоцитов) и локальная (гипертрофия верхн отделов ЛЖ→субаортальное сужение). Клапанн аппарат и венечн артерии интактны

2.дилятационная (конгистивная) – связ с вирун миокардитом. Резкое расшир по­лостей→шаровидная форма сердца, масса увел, миокард дрябл, тусклый, про­низан белесоват прослойками. Клапанн аппарат и венечн артерии не изм-ны.

3.рестриктивная (эндомиокардиальный фиброз) – исход париетального эндокар­дита Леффлера. Диффузн или очаг фиброз эндокарда ЛЖ. Часто встреч присте­ночн тромбы с организацией. Утолщ эндокарда→уменьш полости.

Алкогольная кардиомиопатия. Патогенез связан с биол св-вом этанола – прям токсич д-ем на миокард, а также влиянием его метаболита – ацетальдегида. Морфол изм-я: умерен гипертрофия миокарда, расширение полостей сердца. Миокард дрябл, глинистого вида, иногда с рубчиками. Корон арт интактны. Соче­тание гидропич и жировой дистрофии, атрофии и гипертрофии кардиомиоцитов, очаги лизиса и склероза.

Осложнения: 1.хр. сердечно-сосудистая недост-ть 2.тромбоэмболический Snd 3.фибрилляция желудочков

Системные забол-ия соединительной тк-и (ревматические болезни)

Забол-ия данной группы: 1.ревматизм 2.ревматоидный артрит 3.б-нь Бехтерева 4.СКВ 5.системная склеродермия 6.узелковый периартериит 7.дерматомиозит

Этиология: инф-ии, генет факторы, физич факторы, лек-ва

Основа патогенеза - иммунологические р-ции – РГНТ и РГЗТ

Ревматизм (бол-нь Соколовского-Буйо) - инф-аллергич заб-е с преимущ-ным пораж-ем сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обострения и затих-ия

Этиология - b-гемолитический Str. группы А, а также сенчибилизация стрептокок­ками (рецидив ангины).

Патогенез - возд-ие на СТ перекрестно-реагирующих АТ и аутоАТ, возникающих в рез-те протеолиза СТ ферментами Str (расщепление комплексов ГАГ с Б в осн в-ве) и изм-ие ее АГ-ного спектра

Морфогенез: сист прогрессир дезоганиз-я СТ, пораж сосудов, иммунопатол про­цессы. Фазы дезорганизации СТ:

1.мукоидное набух-ие (поверх и обратимая фаза – усил метахроматич р-ии на ГАГ, гидратация осн в-ва)

2.фибриноидные изм-ия –набухание и некроз (глуб дезорг-я: наслаиваясь на му­койдное набух, происх гомогенизация коллаг волокон и пропит-е их Б плазмы, в том числе фибрином)

3.воспалительные клеточные р-ции (обрз специф ревматойдной гранулемы: накоп в очаге Мф, кот-е трансформир-ся в крупн л-ки с гиперхромн ядрами→формир гранулемы с хар-ным веерообразн распол-ем клеток вокруг масс фибринойда (цветущая, зрелая гранулема)→в дальнейшем кл-ки вытягиваются, появл фиб­робласты, кот-е вытесн кл-ки гранулемы (увядающая гранулема) →рубцевание (рубцующаяся гранулема))

Название гранулемы по автору - Ашофф-Талалаевская гранулема. Цикл развития гранулемы - 3-4 месяца. Гранулемы в о. период атаки забол-ия - цветущие, зре­лые гранулемы. Гранулемы в период затих-ия прцесса - рубцующиеся гранулемы

4.склероз

Клинико-морфологические формы: 1.кардиоваскулярная 2.полиартритическая 3.нодозная (узловая) 4.церебральная

Хар-ка поражений при ревматизме

Эндокрдит

Виды по лок-ции: 1.клапанный (чаще митральный и аортальный клапаны) 2.хордальный 3.пристеночный

Дистроф и некробиотич изм-я эндотелия, мукойдное, фибринойдное набух-е, нек­роз СТ основы эндокарда. Ф ормы клапанного эндокардита и их хар-ка: 1.диффузный (вальвулит) – дифф пораж створок, но без изм-я эндотелия 2.о. бородавчатый – поврежд эндотелия и образ-е тромбот наложений в виде борода­вок 3.фибропластический – как следствие двух предыдущ форм 4.возвратно бо­родавчатый – повт дезорганизация СТ клапанов, изм эндотелия и тромб наложе­ния на фоне склероза и утолщ створок

Миокардит

Морфо-формы: 1.узелковый продуктивный (гранулематозный) – образ-е в пери­васкул СТ миокарда ревмат гранулем, чаще в ушке ЛП, межжел перегородке и задн стенке ЛЖ. Исход - кардиосклероз 2.диффузный межуточный экссудативный – отек, полнокровие интерстиция миокарда и значит инфильтрация Лфц, Нф, эо­зинофилами→сердце дряблое, полости расшир, наруш сократ спос-ть 3.очаговый межуточный очаговый экссудативный – незнач очагов инфильтрация миокарда Лфц, гистиоцитами и Нф

Перикардит

Морфо-формы: 1.серозный перикардит 2.фибринозный перикардит. Исход - обр-ие спаек, облитерация полости и обызвествление

Ревматич васкулиты – артерииты, артериолиты, капилляриты – фибринойдн изм-я стенок, выраж пролиф эндотелия→слущивание, повыш прониц-ти→исход склероз сосудов

Полиартрит – в полости суст появл серозно-фибринозный выпот, синов об-ка полнокровна – мукойдное набухание. В околосуст ткани дезорганиз СТ с возникн узлов (узловатая форма).

Дата добавления: 2015-06-27