Импортная идеология» - что это?

Абсолютным показанием к проведению иммунологического исследования является наличие клинических симптомов ИДС. То есть в известной мере диагноз ИДС – это прежде всего клинический диагноз

Лабораторная и инструментальная диагностика иммунодефицитов (специфические тесты)

• тесты I уровня (ориентирующие)

• определение относительного и абсолютного числа лейкоцитов и лимфоцитов в периферической крови

• определение относительного и абсолютного числа Т- и В-лимфоцитов

• определение концентрации Yg классов G, A, M

• тест на фагоцитоз

• определение комплемента в реакции цитолиза

• тесты II уровня (уточняющие)

• определение уровня YgE

• определение субпопуляций лимфоцитов

• определение спонтанной миграции лейкоцитов и тест торможения миграции лейкоцитов

• оценка рецепторного аппарата нейтрофилов

• выявление ЦИК

• определение различных компонентов комплемента

• оценка пролиферативной активности Т- и В-лимфоцитов в реакциях бласттрансформации

Общие принципы лечения иммунодефицитов

• лечение инфекций, которыми проявился иммунодефицит

• иммунотерапия

• при вторичных иммунодефицитах – коррекция и лечение основного заболевания, вызвавшего иммунодефицит

Особенности лечения инфекций при иммунодефицитах

• бактериальных: анитибиотики широкого спектра действия в максимальных дозах (в/в, в/м, ингаляционно) и максимально длительным курсом, затем сульфаниламиды до 3-х недель

• грибковых: кетоконазол (низорал), амфотерицин В, флуконазол. Назначать на фоне антибиотикотерапии. Нистатин и леворин неэффективны.

• кишечная инфекция, вызванная Giardia lamblia – метронидазол

• вирусная инфекция – интерфероны. В случае персистирования – химиопрепараты (ацикловир, ганцикловир, видарабин + интерфероны)

Иммунотерапия

• иммунореконструкция (трансплантация костного мозга или стволовых гемопоэтических клеток)

• заместительная иммунотерапия (восполнение недостающих факторов иммунитета)

• иммуномодулирующая терапия

Часть II. Иммунодефицитные состояния. Отдельные нозологические формы.

Наиболее частые ПИДС согласно регистру Института Иммунологии на 1.01.2006

Нозология	Количество в регистре
Селективный дефицит IgA
Агаммаглобулинемия
Атаксия-телеангиэктазия
Общая вариабельная иммунная недостаточность
Хронический кожно-слизистый кандидоз
Транзиторная гипогаммаглобулинемия
Хроническая гранулематозная болезнь
Гипер-IgE синдром
Синдром Вискотта-Олдрича

Агаммаглобулинемия с дефицитом В-клеток ( Болезнь Брутона)

• дефицит гуморального звена иммунитета

• наследование – 90% Х- сцепленное, 10%-аутосомно-рацессивное

• распространенность: 1:1 000 – 1:3 000 000

• клиника проявления после 6 месячного возраста:

• Повторные гнойные бронхолегочные инфекции и ЛОР-органов

• Маркер - гипоплазия небных миндалин и периферических лимфатических узлов

• Высокая чувствительность к энтеровирусам (ЕСНО и коксаки), вакцинальным штаммам полиомиелита –диссеминированный полиомиелит, о. и хр. полирадикулоневриты и менингоэнцефалиты

• Аутоиммунный синдром (РА, НЯК, СД 1 типа, склеродермоподобный синдром, реактивные артриты)

• нейтропения

• Отставание в физическом развитии и распространенный кариес

• резкое ↓ В-клеток, ↓ концентрация Yg всех классов

• лечение: пожизненная заместительная терапия в/в Yg

• прогноз – относительно благоприятный

Селективный дефицит YgA

• стойкое изолированное снижение YgA ниже 5мг/дл у детей старше 1 года при нормальном уровне других Yg.

• Самый частый вид ПИДС. Распространенность среди европейцев 1:600, среди б-х БА 1:200 – 1:300.

• основные синдромы:

• аутоиммунный (ДБСТ, целиакия, тиреоидит, гемолитическая анемия, СД 1 типа, витилиго)

• инфекционный (респираторный тракт, лор-органы, кожа, слизистые ЖКТ, мочевых путей)

• аллергический (крапивница, пищевая аллергия, атопическая БА)

Специального лечения не существует. Противопоказано введение препаратов иммуноглобулинов из-за высокого риска развития анафилактических реакций.

Транзиторная гипогаммаглобулинемия детства

• это продление фазы физиологической гипогаммаглобулинемии, развивающейся вследствие катаболизма материнских YgG и запаздывания синтеза собственных Yg (Yg A). Дети с так наз. «Поздним иммунологическим стартом». Причина не известна.

• группы риска:

• дети с перинатальным поражением ЦНС

• недоношенные и незрелые

• Клиника:

• Повторные ОРЗ, стоматиты, фурункулез (нетяжелые)

• Может не иметь клинических проявлений и выявляться случайно у «асимптоматиков»

• Иммунограмма: повторное снижение у детей от 1г. до 5 лет Yg G ↓500мг/дл, YgA ↓ 20мг/дл, YgM ↓ 40мг/дл.

• лечение:

• естественное вскармливание, рациональное питание

• антигенное щажение

• прогулки, закаливание, массаж, гимнастика

Гипер-IgE-синдром

• повторные холодные абсцессы мягких тканей- обязательный признак

• атипичный атопический дерматит

• стойкая эозинофилия

• диспластические черты лица

• часто склонность к патологическим переломам трубчатых костей

• повышена частота гнойных синуситов, отитов и бронхолегочной патологии

• стойкое повышение концентрации сывороточного IgE (более 1000 КЕ/мл)

Синдромы тяжелой комбинированной иммунной недостаточности –ТКИН
(severe combined immunodeficiency – SCID)

• Группа генетических дефектов ранних этапов созревания Т-л (поражение на уровне костного мозга), характеризующихся глубоким дефицитом Т- и В-клеточной функций.

• Начало с первых недель или месяцев (2-6 месяц) жизни

• первые симптомы: кореподобная экзантема, кандидозы кожи и слизистых, упорная диарея с синдромом мальабсорбции, остановка развития и роста, прогрессирующее поражение респираторного тракта.

• гипоплазия тимуса (отсутствие рентгенологической тени вилочковой железы- ранний признак), периферических л/ узлов, миндалин, селезенки

• Локальная или генерализованная БЦЖ-инфекция после вакцинации

• иммунограмма: лимфопения, Т-л ↓↓↓, B-л↑, IgG ↓↓, IgA ↓↓, IgM ↓↓

• лечение: при диагностике на 1 мес.жизни трансплантация костного мозга или СКК обеспечивает 97% выживаемость

Комбинированная иммунная недостаточность с атаксией-телеангиэктазией (синдром Луи-Бар)

• Аутосомно-рецессивное заболевание

• Прогрессирующая мозжечковая атаксия с началом после года

• Телеангиэктазии (глаза, кожа) – 100% случаев

• дебильность

• Гипоплазия небных миндалин, прогрессирующая дистрофия, множественный кариес

• Рецидивируют инфекции респираторного тракта, ЛОР-органов, мягких тканей; нередко развиваются опухоли

• в иммунограмме: прогрессирующее с возрастом падение числа и функций Т-клеток, дефицит Ig А, иногда G, резко ↑ α-фетопротеин сыворотки.

• Лечение: методов излечения не существует. Симптоматическая терапия.

Синдром Висктта-Олдрича
(иммунодефицит с тромбоцитопенией и экземой)

• наследование: сцепленный с полом рецессивный признак; болеют только мальчики

• Клиническая триада:

• врожденная тромбоцитопения (100%) вследствие повышенного разрушения клеток; ранний признак - кровоточивость с локализацией кровотечений в кишечном тракте

• экзема (атипичный атопический дерматит), БА

• бактериальные инфекции ЛОР-органов (отиты), бронхолегочной системы, повторные энтероколиты

• Злокачетственные лимфомы

• Аутоиммунные заболевания

• в иммунограмме: лимфоциты ↓↓, Т-лимфоциты ↓, IgM ↓↓↓, концентрация Yg A может быть ↑↑

• Лечение: пересадка костного мозга или стволовых гемопоэтических клеток (успех 90%).

Хронический кожно-слизистый кандидоз

• избирательный Т-клеточный дефект в отношении грибов рода Candida

• избирательное снижение гиперчувствительности замедленного типа и пролиферативного ответа на антиген Candida

• дефект хемотаксиса моноцитов

• Тип наследования аутосомно-рецессивный, аутосомно-доминантный; спорадические случаи заболевания

• Начало в раннем детском возрасте

• клиника:

• распространенный кандидоз кожи и слизистых

• повышенная частота бактериальных инфекций

• Эндокринопатии: гипопаратиреоз, хроническая надпочечниковая недостаточность, гипотиреоз

• аутоиммунные заболевания: хр.активный гепатит, алопеция, гемолитическая анемия

Хроническая гранулематозная болезнь

• снижение функциональной активности нейтрофилов

• наследование аутосомно-рецессивное и сцепленное с Х-хромосомой (80%)

• БЦЖ-инфекция одно из первых проявлений заболевания

• гнойные инфекции кожи и подкожно-жировой клетчатки, абсцессы печени, лимфадениты

• повышения частоты ОРЗ нет

• типичные возбудители – Staphyloccocus aureus, Serracia, Echerichia, Pseudomonas, Proteus, Aspergillus, Candida

• Лечение: антибиотики, противогрибковые препараты, гранулоцитарная масса, высокие дозы j-интерферона, гранулоцитарный колониестимулирующий фактор, трансплантация костного мозга, гемопоэтических стволовых клеток, пуповинной крови от совместимого сиблинга

Дефицит компонентов комплемента

• отсутствует увеличение частоты инфекционных заболеваний

• дефицит C1-ингибитора проявляется повторными ангионевротическими отеками

• дефицит C2-C4 – повышенная склонность к развитию иммунокмплексных заболеваний (например системной красной волчанки)

• дефицит мембраноатакующего комплекса – повышенная частота нейссериальных инфекций

Вторичные иммунодефициты

• не является самостоятельным заболеванием

Факторы, приводящие к вторичному ИДС:

• гипоталамические дисрегуляции; стресс

• вирусные инфекции (острые – корь, краснуха, грипп, эпид. паротит; персистирующие – хронический гепатит В, герпес; врожденные – ЦМВ, коревая краснуха)

• бактериальные – туберкулез, лепра, сифилис, стафилококк, стрептококк и др.

• грибковые

• нарушение питания (дефицит белка, витаминов, микроэлементов)

• протозойные и глистные инвазии

• нарушения метаболизма (ожирение, дистрофия)

• тяжелые травмы и ожоги

• лекарственная терапия (антибиотики, кортикостероиды, химиотерапия)

• повторные наркозы и наркозы более 2,5 часов

• системные нарушения лимфо- и кровообращения

Вторичные иммунодефициты (клиника)

• увеличение восприимчивости к ОРВИ и бактериальным инфекциям со склонностью к гнойным осложнениям

• рецидивирующие детские инфекции (повторные заболевания детскими инфекциями)

• неэффективность профилактических прививок

• отсутствие эффекта от обычной антибактериальной терапии

Сегодня я наткнулся на очередную статью, темой которой было «Братья-мусульмане» в России и Татарстане». В ней работники ДУМ РТ во главе с муфтием Ильдусом Фаизовым и некой организацией «Казанский экспертный клуб Российского института стратегических исследований» (РИСИ) обсуждали тему «проникновения чуждых идеологий в умы мусульман Татарстана», как часто любит заявлять Фаизов.

Дата добавления: 2015-06-28