Студопедия

КАТЕГОРИИ:


Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748)

Порфирии

Порфирии — состояния, при которых происходит накопле­ние предшественников порфирина (уропорфириноген I, порфо-билин и порфобилиноген) в крови (порфиринемия), моче (порфи-ринурия) и тканях. При этом резко повышается чувствитель­ность тканей к ультрафиолетовым лучам и развивается светобо­язнь. На коже появляются эритема, дерматит, рубцы, изъязвле­ния, в последующем — депигментированные участки.

Различают врожденную и приобретенную порфирии.

Врожденная порфирия. Это генетически обусловленная вро­жденная недостаточность уропорфириноген Ш-косинтетазы в эритробластах (эритропоэтическая форма болезни) или печени (печеночная форма порфирии). Порфирины выделяются с мо­чой, которая на воздухе приобретает цвет портвейна, откладыва­ются в селезенке, окрашивают кости и зубы в коричневый цвет. Обычно развивается гемолитическая анемия, поражаются нерв­ная система и желудочно-кишечный тракт. При печеночной фор­ме порфирии печень увеличивается, становится сероватого или голубовато-коричневого цвета. В гепатоцитах картина жировой дистрофии, выявляются зерна гемосидерина; отмечается харак-


терное для порфиринов свечение при исследовании в люминес­центном микроскопе.

Приобретенная порфирия. Развивается при интоксикациях (свинец, барбитураты), авитаминозах (пеллагра), некоторых бо­лезнях печени и ряде состояний, когда накапливаются ионы ам­мония — антагонисты уропорфириноген Ш-косинтетазы.

<== предыдущая лекция | следующая лекция ==>
Желтуха | Протеиногенные (тирозиногенные) пигменты
Поделиться с друзьями:


Дата добавления: 2014-01-03; Просмотров: 431; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы!


Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет



studopedia.su - Студопедия (2013 - 2024) год. Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав! Последнее добавление




Генерация страницы за: 0.009 сек.